209 research outputs found
Assessing escapes from short rotation plantations of the invasive tree species Robinia pseudoacacia L. in Mediterranean ecosystems: a study in central Italy
Black locust (Robinia pseudoacacia L.) is a fast growing tree species native to temperate North America, and widely diffused and naturalized in Europe. It is one of the candidate species for establishing bioenergy plantations on mar- ginal lands in temperate and sub-Mediterranean regions. This potential is in contrast to its well-known invasive habit, leading to a potential damage to plant biodiversity in many European countries. Advise against black locust plantation in regions where it is already invasive has been issued by several international reports, as well as the adoption of mitigation measures (e.g., “containment” buffer zones) to prevent the spread of the species into natural and semi-natural habitats. In the Mediterranean basin, however, no studies have been carried out aimed at quantifying the escape rate of black locust saplings from plantation stands and its recruitment into natural habitats, together with the effectiveness of a buffer zone in reducing the spread. In this study we investigated the spread of black locust along 35 transects surround- ing three 20-year- old plantations and including three different land cover types: abandoned arable land, semi-natural woodland and a buffer zone (orchards) with a low degree of farming input. In addition, the effect of soil disturbance on seed propagation was investigated. Our results demonstrate that the density of black locust regeneration is strongly affected by the land cover, abandoned agricultural land being the most prone to black locust colo- nization. Contrastingly, the spread was minimal in the buffer zone and negligi- ble in semi-natural woodland. During the investigated year, seed generative propagation was also negligible. The semi-natural woodland seems to resist well to black locust invasion, though further observations are needed to assess the consequences of stand harvesting disturbance as well, according to local standard forest management. Buffer zones seem to be very effective in con- trolling black locust invasion. Best management practices, with active farming inputs, are also discussed
Due casi di linfoma cutaneo anaplastico a grandi cellule (C-ALC) CD30+ CD8+ aggressivi
Descriviamo 2 casi inusuali. Il primo caso riguarda una donna di 79 anni, affetta da morbo di Alzheimer, che presentava da un anno lesioni agli arti superiori, insorte inizialmente come chiazze eritematose e diventate nodulari con componente ulcerativa in circa 40 giorni. L\u2019esame istologico ha mostrato densa infiltrazione perivascolare di piccoli linfociti ed elementi linfoidi di medie dimensioni e di aspetto blastico frammisti a polvere cromatinica ed elementi plasmocitoidi. All\u2019immunoistochimica l\u2019infiltrato era CD3+, CD30+, CD8+, Granzyme B+, CD56-, ALK1-, EMA-. Alla biologia molecolare era presente un riarrangiamento policlonale del TCR-gamma. Si \ue8 verificato un rapido coinvolgimento viscerale con interessamento gastrico e linfonodale toracico. La prognosi \ue8 stata infausta nonostante il trattamento polichemioterapico con CVP.
Il secondo caso riguarda un uomo di 58 anni, diabetico e cardiopatico. Due anni prima aveva presentato una lesione nodulare al polso sinistro, biopsiata c/o altra sede con diagnosi di LNH a grandi cellule anaplastico primitivo cutaneo. Per la comparsa di analoga lesione alla gamba dx era stato sottoposto a stadiazione con riscontro di linfoadenopatia toracica multipla, per cui era stata intrapresa polichemioterapia con CHOP ed in seguito con VNCOP-B, con buoni risultati clinici. Giunto alla nostra osservazione due mesi fa si \ue8 eseguita biopsia cutanea sulle lesioni nodulari della gamba dx con reperto di infiltrato dermico non epidermotropo di elementi linfocitari medio-grandi, marcatamente pleomorfi con nucleo ipercromatico. All\u2019immunoistochimica le cellule risultavano CD3+, CD8+, CD30+, Granzyme B+, CD56-, ALK1-, EMA-. Alla biologia molecolare si rilevava riarrangiamento monoclonale del TCR-gamma. Il paziente \ue8 attualmente in trattamento con radioterapia locale. La diagnosi istologica e molecolare dei due casi descritti era orientativa per linfoma anaplastico a grandi cellule primitivo cutaneo CD8+ CD30+. In considerazione del polimorfismo clinico e della rapida evoluzione sistemica, tali casi potrebbero rappresentare un subset pi\uf9 aggressivo nel gruppo dei linfomi ALC primitivi della cute
Un caso di linfoma cutaneo T gamma/delta
Secondo la classificazione della WHO/EORTC del 2008, fra i linfomi cutanei, una variante molto rara \ue8 rappresentata dal linfoma T cutaneo gamma/delta.
Questa entit\ue0 rappresenta circa l'1% dei linfomi T cutanei e si manifesta clinicamente in modo analogo ad altre forme linfoproliferative cutanee. La diagnosi \ue8 istologica, immunoistochimica e molecolare; l'infiltrato neoplastico \ue8 rappresentato da piccole-medie e grandi cellule ed elementi blastici distribuiti secondo 3 diversi pattern: epidermotropo, dermico e sottocutaneo. Le indagini di biologia molecolare risultano caratteristicamente negative per il TCR-beta e evidenziano un riarrangiamento clonale per il TCR-delta1 e TCR-gamma.
Descriviamo il caso di una donna di 70 anni in buone condizioni di salute, che presentava da 2 anni lesioni sottocutanee a tipo lupus panniculite ad evoluzione necrotico-ulcerativa in prevalenza localizzate agli arti. La paziente era stata inizialmente sottoposta a terapia con steroidi per via orale, ma la patologia era lentamente progredita. Veniva pertanto eseguita una biopsia cutanea per esame istologico, indagini di immunoistochimica e biologia molecolare. Le indagini eseguite evidenziavano la presenza di un infiltrato linfocitario superficiale e profondo esteso al tessuto adiposo con cellule pleomorfe di piccola e media taglia CD2+, CD3+, CD56+, TCR-delta-1+, Mib-1++, TIA-1++. La paziente \ue8 stata sottoposta a cicli di polichemioterapia (CHOP) con parziale risposta clinica. Nonostante la terapia, il quadro clinico \ue8 andato incontro a progressione con coinvolgimento viscerale in 6 mesi ed exitus per complicazioni cardiocircolatorie e polmonari dopo circa 2 mesi.
Questo caso appare peculiare per il suo andamento clinico; il linfoma gamma/delta si caratterizza, infatti, per una iniziale lenta evoluzione ed un successivo rapido coinvolgimento sistemico con importante sintomatologia generale. Il trattamento polichemioterapico non sembra influenzare la prognosi che \ue8 generalmente sfavorevole
Epidermolisi bollosa acquisita a IgA
L\u2019Epidermolisi Bollosa Acquisita (EBA) \ue8 una rara dermatosi bollosa ad andamento cronico della giunzione dermo-epidermica clinicamente e istopatologicamente polimorfa. E' caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi circolanti di tipo IgG, forniti di specifica attivit\ue0 patogena, rivolti contro la porzione C-terminale del procollagene di tipo VII nella sua porzione non collagenica.
La variante ad IgA \ue8 ancora pi\uf9 rara (82 casi in letteratura), analoga dal punto di vista clinico e prognostico all'EBA a IgG. Si pu\uf2 associare ad alcune patologie reumatiche o neoplastiche come l\u2019artrite reumatoide ed il linfoma di Hodgkin o all\u2019assunzione di particolari classi di farmaci.
Descriviamo il caso di una donna di 61 anni, affetta da LLC a cellule B dal 1996, in progressione di malattia ed in trattamento con Fludarabina, anti-CD20 e Ciclofosfamide, che giungeva alla nostra osservazione per la comparsa di lesioni vescico-bollose al dorso delle mani e dei piedi associate a fragilit\ue0 cutanea al minimo traumatismo da circa 2 anni. Gli esami ematochimici mettevano in evidenza un incremento delle IgM sieriche e la presenza all\u2019elettroforesi sieroproteica di una componente monoclonale IgM kappa in zona gamma1 e di una componente monoclonale IgG kappa in zona gamma. L\u2019IFD su cute sana perilesionale rivelava la presenza di depositi lineari di IgA alla giunzione dermo-epidermica ed una positivit\ue0 nucleare (lupus-like) e intercellulare (pemfigo-like) dei cheratinociti con depositi anche a livello della giunzione dermoepidermica con anti- IgM; IgG e C3 risultavano negativi. L\u2019 IFI su cute splittata dimostrava la presenza di depositi di IgA a livello del pavimento della bolla, mentre su cute sana rivelava la presenza di anticorpi IgM anti-nucleo e anti-giunzione dermo-epidermica. Inoltre si evidenziava la presenza di anticorpi circolanti di tipo punteggiato e fuso mitotico di classe IgM su HEP-2. Il quadro clinico-anamnestico e laboratoristico erano compatibili con un\u2019 epidermolisi bollosa ad IgA e reazione lupus-like/pemphigus-like in assenza di manifestazioni cliniche di queste ultime patologie. Alla paziente, in terapia con anti CD20, \ue8 stata consigliata l\u2019assunzione di Prednisone 12.5 mg/die in caso di aggravamento del quadro clinico.
L'interesse del caso risiede nella coesistente presenza di una variante rara di EBA (IgA) con un quadro laboratoristico lupus like e pemphigus like dimostrato all\u2019IFD e IFI in una paziente affetta da LLC
Cutaneous extranodal NK/T-cell lymphoma: a clinicopathologic study of 5 patients with array-based comparative genomic hybridization
Extranodal natural killer/T-cell (ENK/T) lymphoma is a rare neoplasm, subcategorized into ENKITnasal ENK/T-N) and ENK/T-nasal type (ENK/T-NT) lymphomas. ENK/T-NT lymphoma with initial presentation in the skin is known as primary cutaneous (PC) ENK/T-NT lymphoma. Patients and methods: The aim ofthis study was to investigate pathogenesis, genomic alterations, and prognosis ofcutaneous ENK/T lymphomas to provide further insights into clinicopathologic features and genetic mechanism of lymphomagenesis. A retrospective case study of 5 white patients affected by ENK/T lymphoma (4 PC-ENK/T-NT and l ENKIT-N with cutaneous involvement) was performed. Results: Most ofthe cases presented with multiple nodular and ulcerated lesions localized on the extremities. A considerable percentage had disease in advanced stage at diagnosis with a 12-month survival rate of 40%. Genomic alterations were detected by array-based comparative genomic hybridization that showed gains of 1q, 7q and loss of 17p in the cases of PC-ENK/T-NT Iymphomas and gain of 7q and 10ss of 9p, 12p, 12q in the case of ENK/T-N lymphoma. Conclusion: ENK/T lymphoma is a very aggressive entity, and, in our cases, tbe exc1usively cutaneous presentation was not associated with a better prognosis. The results of our array comparative genomic hybridization
analysis could be useful to better define the diffcrent ENK/T lymphoma subgroups with cutaneous involvement and new protocols of treatment
Cutaneous T-cell lymphomas CD8+
Recently the expression ofcytotoxic CD8+ immunophenotype in several cutaneous T-cell lymphomas entities was identified. Around 5% of mycosis fungoides (MF) may express a CD8+, CD45RA+, TIA-1+, CD5-(intraepitelial-pagetoid variant) or a CD8+, CD45RO+, CD5+, TIA-1 (dermal, band-like lichenoid variant) immunophenotype and usually present large erythemato-squamous, hycthyosiform plaques in the gluteal area or arms, showing a very indolent course as classical MF. Annular or
erythemato-squamous psoriasiform lesions in the abdominal area or arms, with an hypochromic evolution and an indolent course, was characteristic of MF in children and adolescent. In the group of CD30+ lymphoproliferative disorders CD8+ lymphomatoid papulosis cases were associated witb a PLEVA type clinical presentation, with papulo-necrotic or papulo-haemorragic blistering skin lesions and strong epidermotropism. Cases of CD30+, CD8+ cutaneous anaplastic large cell lymphoma were
also observed with frequent systemic involvement and fatal outcome in 50% of our cases.
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma in the classical cytotoxic (CD45RO+, TIA-1+) alpha-beta (BF-1+) variant showed an intermediate prognosis characterized by cutaneous relapses and
possible haemophagocytic syndrome. Aggressive epidermotropic cytotoxic CD8+ T-cell lymphoma (AeCxCD8+L) showed multiple hyperkeratotic or ulcerated nodules and plaques, with a typical CD8+, TIA-1, CD45RA+, CD5-/+, CD2+/-phenotype and a very aggressive fatal course. Cases of
pleomorphic small-medium or medium-large lymphoma with an aggressive course (4 cases) or with a benign evolutions may be also CD8+, interestingly three of these aggressive cases were CD8- at presentation and positive in subsequent biopsies. Finally, very rare cases of NK/T nasal type extranodal lymphomas or cases of hydroa vacciniforme-like T ce1l lymphoma showing a very aggressive course may express CD8+, but in association with EBV strong positivity. Cytomorphology, immunohistochemistry and genomics must be used for the diagnosis and in the future they should be useful to better classify CD8+ CTCLs variants
Instability of short arm of acrocentric chromosomes : Lesson from non-acrocentric satellited chromosomes. Report of 24 unrelated cases
Satellited non-acrocentric autosomal chromosomes (ps-qs-chromosomes) are the result of an interchange between sub- or telomeric regions of autosomes and the p arm of acrocentrics. The sequence homology at the rearrangement breakpoints appears to be, among others, the most frequent mechanism generating these variant chromosomes. The unbalanced carriers of this type of translocation may or may not display phenotypic abnormalities. With the aim to understand the causative mechanism, we revised all the ps-qs-chromosomes identified in five medical genetics laboratories, which used the same procedures for karyotype analysis, reporting 24 unrelated cases involving eight chromosomes. In conclusion, we observed three different scenarios: true translocation, benign variant and complex rearrangement. The detection of translocation partners is essential to evaluate possible euchromatic unbalances and to infer their effect on phenotype. Moreover, we emphasize the importance to perform both, molecular and conventional cytogenetics methods, to better understand the behavior of our genome
Un caso di linfoma-B sottocutaneo a grandi cellule other (T-cell/histiocytic rich B-cell lymphoma)
Secondo la nuova classificazione WHO/EORTC 2008, i linfomi cutanei rari rappresentano il 5-10% dei linfomi cutanei. Un'entit\ue0 di eccezionale osservazione (1-2% di dei linfomi non-Hodgkin, 16 casi descritti in letteratura) \ue8 rappresentata dal linfoma cutaneo B diffuso a grandi cellule "other" definito T-cell- histiocytic rich B-cell lymphoma.
Tale entit\ue0 \ue8 stata descritta per la prima volta nel 1988 e viene riconosciuta come una variante del linfoma B a grandi cellule diffuso. E' pi\uf9 frequentemente primitiva nodale, ma pu\uf2 esordire anche in sede extranodale, come cute, fegato, milza, nasofaringe.
Descriviamo il caso di un uomo di 20 anni in buone condizioni di salute; due anni prima il paziente aveva presentato linfoadenopatia laterocervicale sinistra di verosimile natura reattiva. Da circa 1 anno una lesione eritemato-infiltrativa ad evoluzione ulcerativa centrale si sovrapponeva alla linfoadenopatia. L\u2019esame istologico evidenziava un abbondante infiltrato linfo-istiocitario nel derma con una quota di cellule blastiche con immunofenotipo B-linfocitario CD20+, CD79a+, Bcl-6+, MUM-1+; le indagini molecolari evidenziavano una banda di riarrangiamento per la catena pesante delle immunoglobuline. La diagnosi istologica e molecolare era suggestiva per un linfoma B diffuso a grandi cellule \u201cother\u201d, definito T-cell-histiocytic rich B-cell lymphoma; l'analisi citogenetica con microarrays-CGH non evidenziava sbilanciamenti cromosomici.
La stadiazione era risultata negativa per la presenza di localizzazioni secondarie/extracutanee del linfoma. Il paziente \ue8 stato sottoposto ad un trattamento di polichemioterapia \u201ctradizionale\u201d, secondo lo schema CHOP, con risoluzione del quadro clinico.
Nel nostro paziente l'interessamento primitivo cutaneo/sottocutaneo \ue8 stato associato ad un decorso favorevole con un approccio terapeutico adeguato ai primi stadi della patologia. Nelle forme extracutanee, la progressione della patologia \ue8 associata ad una prognosi generalmente sfavorevole, con frequente coinvolgimento midollare e splenomegalia
Granulomatous mycosis fungoides: the role of tissue macrophages
Four cases of granulomatous mycosis fungoides (GMF) were analyzed by histological, immunohistochemical and molecular methods. Patients were adult males 18 to 40 years old presenting several plaques and nodules. Complete haematological staging was negative at presentation. The patient was treated by polychemotherapy and radiotherapy. Two patients developed systemic CD30+ lymphoma or disseminated pleomorphic T-cell lymphoma and died of disease. Skin biopsies showed a dermal infiltrate formed by isolated multinucleated giant cells or sarcoid-like granulomas surrounded by atypical lymphocytes, forming rosette-like features and showing focal epidermotropism. Tumor cells were CD2+, CD3+, CD4+, CD5-, CD7-, CD45RO+, IL-17-. Multinucleated giant cells were interleukin (IL)-17+, interferon (IFN)-gamma+ and tumour necrosis factor (TNF)-alpha+, CD68-KP-l+ and CD163+. Interestingly, neoplastic cells rosetting around and located into the multinucleated giant cells, as the epidermotropic lymphocytes, lost the CD5 marker and were proliferating (Ki-67+), while macrophages were hyperplastic forming a nourse-like features. Molecular analysis revealed a T cell clone in all cases and in one case genotypic studies by microarrays CGH showed a loss of 5q33.1, only containing IL-17 beta and PCYOX1L genes. Recently, genetic alterations with reciprocal translocation t(3;9)(q12;p24) and trisomy of chromosome 8 have been reported in two cases of GSS, which may indicate predisposition to granuloma formation. In our case one of the 2 genes deleted is IL17B, involved in the regulation of IL-17 expression. Immunohistochemical stains showed that tumor lymphocytes do not express IL-17, but a strong expression of IL-17 was detected in the multinuc1eated giant celIs. IL-17 has been reported in cutaneous T-cell lymphomas as a cytokine that represents an early event in the development of the inflammatory reaction within the tumour microenvironment, a process that may influence tumour phenotype and growth. Conclusion: Four cases of granulomatous CTCL was analyzed showing characteristic histopathologic, immunohistochemical and molecular features, the loss of IL-17-beta could be considered to play a key role in granuloma formation and tumor microenvironment reaction
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