Benign pulmonary metastasizing leiomyoma uteri. Case report and review of literature

Benign metastasizing leiomyoma (BML) is a rare condition in middle-aged women with a history of uterine leiomyomata. It is characterized by the proliferation of, usually multiple, smooth muscle nodules. Approximately 100 cases have been reported in the literature, and the lungs were the most common site of metastases. We report a case of 52-year-old obese woman (BMI 31), hospital worker, smoker, admitted to the hospital with exertional dyspnoea, night sweats, loss of weight, and productive cough. Hysterectomy for a uterine leiomyoma was performed 9 years earlier. In addition, a history of two episodes of superficial vein thrombosis 3 and 2 years before admission was noted. Chest X-ray and subsequently CT chest examinations revealed multiple, non-calcified nodules within the middle and lower parts of both lungs. Specimens obtained by transbronchial biopsy (TBLB) and from open lung biopsy displayed benign muscle cell proliferation compatible with BML. The levels of sex hormones were characteristic for the menopause; therefore, observation was advised. Additionally, Streptococcus pneumoniae was cultured from bronchial washing, and bronchitis was diagnosed. Antibiotics, bronchodilators, and mucolytics were administered, and dyspnoea and cough with expectoration were diminished. Two years later pulmonary lesions have been stable; however, she has put on weight. Subsequently the patient has developed deep vein thrombosis with pulmonary embolism. Anticoagulant treatment was introduced, with some improvement

Pulmonary epithelioid haemangioendothelioma - interferon 2-alpha treatment - case report

W pracy przedstawiono przypadek 62-letniej chorej, otyłej palaczki tytoniu (10 paczko/lat), przyjętej do Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie w celu diagnostyki stwierdzanych w badaniu radiologicznym klatki piersiowej dobrze wysyconych cieni okrągłych. Zmiany te były widoczne w badaniach radiologicznych od 5 lat, jednak w ostatnim okresie uległy zdecydowanemu powiększeniu. Chora leczyła się z powodu nadciśnienia tętniczego, cukrzycy insulinoniezależnej oraz łuszczycy z zajęciem skóry. W chwili przyjęcia uskarżała się na kaszel z niewielkim odkrztuszaniem śluzowej wydzieliny i okresowe bóle kostno-stawowe. W badaniu przedmiotowym stwierdzono zmiany skórne o charakterze łuszczycowym, niewielkie obrzęki na kończynach dolnych oraz palce pałeczkowate. Odczyn tuberkulinowy był dodatni. W badaniu tomograficznym klatki piersiowej wykazano obecność częściowo uwapnionych guzków o średnicy około 1 cm zlokalizowanych głównie w dolnych i środkowych polach płucnych bez powiększenia węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia. Badaniem histologicznym wycinków uzyskanych drogą biopsji otwartej płuca stwierdzono obecność w obrębie pęcherzyków i naczyń płucnych nacieku nowotworu pochodzenia naczyniowego. Komórki tego guza wykazywały obecność antygenów: czynnika VIII, CD31 i CD34, co pozwoliło postawić rozpoznanie haemangioendothelioma epithelioides płuc. Po 6 miesiącach od biopsji otwartej płuca doszło do istotnej progresji choroby, co było powodem podjęcia próby leczenia interferonem 2-alfa. W trakcie leczenia zaobserwowano nieznaczną regresję zmian, a przez następne 6 miesięcy stabilizację choroby.A 62-year-old, obese woman, smoking 10 pack/year was admitted to the National Tuberculosis and Lung Diseases Research Institute to diagnose small, round opacities revealed by routine chest X-ray examination. These lesions had been observed for 5 years. The patient had been treated for psoriasis, hypertension, and insulin-independent diabetes. On admission she was in good condition, complaining of a slight productive cough as well as intermittent osteoarticular pain. Physical examination revealed cutaneous psoriatic lesions, slight edema of the lower limbs, and clubbed fingers. Tuberculin test was positive. Chest Computer Tomography scanning showed partially calcified nodules (up to 1cm in diameter) located in the middle and base areas of both lungs. No evidence of hilar nor mediastinal lymph node enlargement was seen. Lung specimens displayed intraalveolar and intravascular growth of neoplastic cells. Immunohistochemical expression of Factor VIII, CD31 and CD34 antigens was present. Pulmonary epithelioid haemangioendothelioma was diagnosed. After 6 months of observation, progression of the disease was shown. Interferon alpha treatment was introduced. During the therapy, a slight regression of pulmonary changes was noticed and since then stabilization of the disease was observed

CT imaging features of thin-walled cavitary squamous cell lung cancer

Primary lung cancer manifesting as a thin-walled solitary cavity, occurs relatively infrequently. The most common histologic type presenting such a pattern is squamous cell cancer, followed by adenocarcinoma, and finally — large cell cancer. Cavitation is typically not seen in small cell lung cancer. Entities indicating malignancy of such lesions include irregular cystic wall, wall nodule formation, nodular septa or increased standard uptake on positron emission tomography (PET). We are presenting a case of a squamous cell lung cancer manifesting on chest CT as a thin-walled septated cavity with irregular margins mimicking a cyst. The lesion was reported unchanged in a follow-up computed tomography after 3 months. A follow-up scan obtained 2 years after initial examination showed thickening of a cyst wall, solid structures within its lumen and thoracic lymph nodes enlargement

Common variable immunodeficiency in a patient with suspected sarcoidosis

Common variable immunodeficiency is a primary immunodeficiency disease, characterized by hypogammaglobulinemia, low serum immunoglobulin concentrations, and recurrent bacterial infections of the respiratory and gastrointestinal tracts. We report on a 33-year-old patient with suspected sarcoidosis, diagnosed on the basis of an open lung biopsy, who was admitted to the National Tuberculosis and Lung Diseases Research Institute because of severe pneumonia and streptococcal sepsis. During diagnostics based on typical, clinical and laboratory features, CVID was diagnosed. The antibiotic treatment was successfully administered and the patient was directed to supplementary treatment.Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) jest pierwotnym niedoborem odporności charakteryzującym się hipogammaglobulinemią, obniżonym stężeniem immunoglobulin oraz nawracającymi, bakteryjnymi zakażeniami dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. W niniejszej pracy zaprezentowano przypadek 33-letniej chorej obserwowanej przez ponad rok z powodu sarkoidozy, rozpoznanej na podstawie otwartej biopsji płuca. Pacjentkę hospitalizowano w Instytucie Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie z powodu ciężkiego zapalenia płuc i sepsy paciorkowcowej. W trakcie diagnostyki na podstawie typowego obrazu klinicznego rozpoznano CVID. Wdrożono antybiotykoterapię, uzyskując ustąpienie zakażenia, oraz skierowano pacjentkę na przewlekłe leczenie substytucyjne

Severe congestive heart failure as the main symptom of eosinophilic granulomatosis and polyangiitis (Churg-Strauss syndrome)

Chorzy z objawami ze strony układu krążenia są diagnozowani przede wszystkim w oddziałach kardiologii. Czasem jednak objawy o typie ostrego zespołu wieńcowego czy ostrej niewydolności serca są spowodowane innymi przyczynami. J edną z nich jest hypereozynofilia tzn., stan gdy liczba eozynofilów przekracza 1500/mm3. Z większona liczba eozynofilów oraz nadmierna produkcja przez nie cytotoksycznych białek mogą wywołać m.in. kwasochłonne zapalenie naczyń czy kwasochłonne zapalenie serca. J ednym z lepiej poznanych zespołów samoistnej hypereozynofilii jest EGPA (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis) opisane przez Churga i Strauss i scharakteryzowane przez nich cechami patomorfologicznymi. Dalsze badania pozwoliły na określenie przebiegu klinicznego EGPA. Wyróżniono 3 następujące fazy: prodromalną związaną z objawami alergii, fazę eozynofilii obwodowej i tkankowej oraz fazę zapalenia naczyń. Rozpoznanie ostateczne można ustalić dopiero w fazie 3, gdy wystąpi zapalenie naczyń i wywoła objawy narządowe. Obok objawów ze strony układu oddechowego ( astma, polipy nosa, nacieki kwasochłonne w płucach) mogą wystąpić objawy ze strony układu krążenia, pokarmowego, skóry, nerek. Najniebezpieczniejszymi są objawy ze strony układu nerwowego i układu krążenia. Opisujemy chorego z astmą i eozynofilią, u którego dopiero wystąpienie ostrego bólu dławicowego z objawami niewydolności serca doprowadziło do rozpoznania EGPA.Patients with cardiovascular symptoms are mainly diagnosed in cardiological wards. However, sometimes the other reasons for acute coronary syndrome and heart failure are found. One of such reasons is hypereosinophilia which can be recognized if number of blood eosinophils exceeds 1500/mm3. High eosinophilia is connected with production of cytotoxic eosinophilic proteins which can cause eosinophilic vasculitis or eosinophilic myocarditis. One of the better known hypereosinophilic syndromes is EGPA described by the pathomorphologists Churg and Strauss. The further research works allowed for the clinical characteristics of patients with EGPA. In the course of this disease the following three phases were recognized : prodromal-allergic, eosinophilic, vasculitic. The definitive diagnosis can be established only in the third phase, when vasculitis causes organ involvement. Besides symptoms of the respiratory tract (asthma, nasal polyps, eosinophilic lung infiltrations) also cardiovascular symptoms, gastrointestinal tract symptoms, as well as skin lesions and kidneys involvement can appear. The most dangerous for patients is involvement of the nervous and cardiovascular systems. We present a patient with asthma and eosinophilia in whom EGPA was diagnosed in the course of acute recurrent substernal chest pain, with subsequent signs of cardiac insufficiency

Stroke as a predominant symptom at Churg-Strauss syndrome

Zmiany w obrębie ośrodkowego układu nerwowego stanowią rzadką manifestację kliniczną zespołu Churga-Strauss. W niniejszej pracy zaprezentowano przypadek 55-letniego mężczyzny skierowanego do Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie w celu dalszej diagnostyki uporczywego kaszlu i napadowej duszności. Około 6 miesięcy przed hospitalizacją u chorego doszło do samoistnego krwawienia śródmózgowego. W badaniach dodatkowych uwagę zwracały: wysoka eozynofilia obwodowa (9,86 tys.), wysokie stężenie IgE (810 jm./ml), a także wysokie miano p-ANCA (1:640). Obecność licznych eozynofili stwierdzano również w wydzielinie oskrzelowej. Podczas hospitalizacji obserwowano częste napady odwracalnego skurczu oskrzeli budzące podejrzenie astmy. Na podstawie kryteriów klinicznych opracowanych przez French Vasculitis Study Group u chorego rozpoznano zespół Churga-Strauss. Wdrożono prednizon w dawce 1 mg/kg mc., uzyskując ustąpienie dolegliwości ze strony układu oddechowego, stopniową normalizację parametrów laboratoryjnych krwi oraz ustępowanie następstw wylewu krwi do OUN.Intracerebral hemorrhage is a rare sequel of Churg-Strauss syndrome. We report a case of 55 years old man, who was admitted to the National Tuberculosis and Lung Diseases Research Institute because of paroxysmal dyspnea and persistent cough. 6 months prior to hospitalization the patient suffered from spontaneous intracerebral hemorrhage. The laboratory studies revealed: leukocytosis with 65% being eosinophils, elevated serum IgE (810 IU/ml) and pANCA titre (1:640). HRCT disclosed in both lungs several small ground glass attenuations and thickening of bronchial walls. In bronchoalveolar lavage numerous eosinophils were noted. During hospitalization episodes of dyspnea with bronchospasm improving after β2-mimetics inhalation were repeatedly observed, the findings that could suggest asthma. Based on clinical criteria of French Vasculitits Study Group, Churg-Strauss syndrome was recognized. The patient was treated with prednisone 50 mg daily with rapid regression of the respiratory symptoms and gradual normalization of the laboratory results

Liposarcoma — a rare primary neoplasm of the thorax

Tłuszczakomięsaki to rzadkie nienabłonkowe nowotwory złośliwe, które mogą rozwijać się w różnych strukturach klatki piersiowej (m.in. w miąższu płuca, śródpiersiu, opłucnej lub ścianie klatki piersiowej). W pracy opisano przypadek 35-letniej pacjentki, którą przyjęto w celu diagnostyki dużego guza w lewej połowie klatki piersiowej. Z głaszała kaszel od 2 tygodni oraz postępującą duszność wysiłkową od 8 miesięcy. W badaniach radiologicznych uwidoczniono ogromny guz, o gładkich zarysach, który w tomografii komputerowej klatki piersiowej (TK klp) miał heterogenną strukturę i był zlokalizowany w lewej opłucnej, przylegał do ściany klatki piersiowej, uciskał miąższ lewego płuca oraz przemieszczał śródpiersie i serce na prawą stronę. Nie stwierdzono powiększonych węzłów chłonnych ani w badaniu przedmiotowym, ani w TK klp. Ultrasonografia jamy brzusznej była prawidłowe. Pacjentka nie miała widocznych i wyczuwalnych zmian na kończynach ani tułowiu. Z ostała zakwalifikowana do torakotomii, w czasie której usunięto guz wraz z przylegającym na niewielkim odcinku trzecim żebrem i ścianą klatki piersiowej. W czasie zabiegu nie stwierdzono naciekania płuca ani śródpiersia. Guz o wymiarach 17,5 × 18 × 10 cm ważył 1690 g. Badanie histologiczne i wykonane barwienia dodatkowe pozwoliły na rozpoznanie dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka, podtyp włókniejący. Według oceny autorów niniejszej pracy guz wywodził się ze ściany klatki piersiowej. W prezentowanym przypadku resekcja guza była jedyną zastosowaną metodą leczenia. W ciągu 6 miesięcy od operacji nie stwierdzono wznowy choroby.Liposarcoma is a rare tumour localised within the thorax. It can originate from a different thoracic structures (for example: lung parenchyma, mediastinum, pleura) or thoracic wall. We present a case of a 35-year-old woman with a giant tumour of the left hemithorax, who had two weeks history of non-productive cough and progressive dyspnoea from eight months. Chest radiography showed a large, round opacity in the left hemithorax, which displaced the cardiac silhouette to the right. Contrast-enhanced computed tomography showed a huge, heterogeneous, well-circumscribed mass in the left pleural cavity. The tumour expanded locally towards the thoracic wall and left lung, and displaced mediastinal structures to the right. There was no lymphadenopathy on the physical examination and CT scan. Abdominal ultrasonography was normal. There was no proof of tumour in the extremities and trunk. The patient underwent surgical excision of the tumour via thoracotomy, but because of tumour infiltration, part of the third rib and surrounding wall were resected. There was no evidence of lung and mediastinum involvement. The mass measured 17.5 × 18 × 10 cm and weighed 1690 g. A final diagnosis of a well-differentiated liposarcoma — sclerosing subtype — was established after histological and immunohistochemical staining. In our opinion, the liposarcoma in this case originated from the chest wall. Surgical resection was the only treatment. During six months after surgery the patient had no evidence of disease progression

Reexpansion pulmonary edema and pleural bleeding after suction drainage of pneumothorax

Przedstawiono przypadek 26-letniego chorego z dużą samoistną lewostronną odmą opłucnową, której objawy wystąpiły 5 dni przed przyjęciem do szpitala. Leczenie drenażem ssącym zostało powikłane narastającymi w ciągu pierwszych 24 godzin rozprężeniowym obrzękiem płuca (ROP) i krwawieniem do lewej jamy opłucnowej. W czasie przeprowadzonej torakotomii wykazano obecność wieloogniskowego sączenia krwi z powierzchni opłucnej. Zarówno związek czasowy, jak i charakter tego krwawienia mógł sugerować patomechanizm podobny do stwierdzanego w ROP. W wyniku zastosowanego leczenia objawowego w ciągu kolejnych dni uzyskano poprawę stanu chorego i regresję zmian radiologicznych. Wśród czynników ryzyka ROP wymienia się młody wiek, wielkość odmy i utrzymywanie się jej ponad 3 dni, jak w prezentowanym przypadku. W celu obniżenia tego ryzyka proponuje się wolniejsze rozprężanie płuca, bez użycia lub ze zmniejszonym ciśnieniem drenażu ssącego w początkowej fazie leczenia. Pneumonol. Alergol. Pol. 2011; 79, 2: 127-131We present a case of 26 years old man with large spontaneous pneumothorax of about 5 days duration. Application of suction drainage was complicated by unilateral reexpansion pulmonary edema (REPE) and hemothorax developed during first 24 hours of treatment. On thoracotomy multifocal superficial pleural bleeding was seen which was probably attributed to the pathomechanisms similar to suggested in reexpansion pulmonary edema. The patient received supplemental oxygen therapy and completely recovered during next few days. The patient presented typical risk factors of REPE including: young age, large and prolonged pneumothorax. In such cases chest tube should be initially left off suction to prevent REPE. Pneumonol. Alergol. Pol. 2011; 79, 2: 127-13

Fibrosing mediastinitis with pulmonary hypertension as a rare complication of sarcoidosis

Włóknienie śródpiersia jest rzadką chorobą, która najczęściej wiąże się z przewlekłym procesem zapalnym przebiegającym z tworzeniem ziarniniaków głównie w przebiegu histoplazmozy, gruźlicy lub sarkoidozy. W prezentowanej pracy przedstawiono przypadek 42-letniej kobiety z sarkoidozą, u której w przebiegu choroby doszło do włóknienia śródpiersia i nadciśnienia płucnego. W tomografii komputerowej klatki piersiowej z kontrastem uwidoczniono nieprawidłowe, obustronne, lite masy tkankowe otaczające śródpiersie i wnęki. W rezonansie magnetycznym stwierdzono nieprawidłową tkankę w śródpiersiu, o pośrednim sygnale, ze wzmocnieniem kontrastowym, otaczającą wnęki, zwężającą obie tętnice dolnopłatowe i oskrzela płatowe, niedodmę płata górnego lewego. U chorej podjęto próbę leczenia steroidami (1 mg/kg w stopniowo zmniejszanej dawce przez 14 mies.), uzyskując poprawę kliniczną, przy częściowej regresji zmian radiologicznych. W doniesieniu dokonano przeglądu piśmiennictwa na temat włóknienia śródpiersia i na tej podstawie omówiono jego różnorodne przyczyny, diagnostykę radiologiczną i ewentualne próby leczenia. Kolejnym problemem poruszanym w pracy było nadciśnienie płucne obserwowane u opisywanej pacjentki, które mogło być związane zarówno z włóknieniem śródpiersia, jak i sarkoidozą.Fibrosing mediastinitis is a rare disease, mostly associated with previous granulomatous diseases, such as histoplasmosis, tuberculosis, or sarcoidosis. We present a case of 42-year-old woman with sarcoidosis, who had developed fibrosing mediastinitis and pulmonary hypertension. Contrast-enhanced computer tomography showed abnormal, bilateral, solid tissues surrounding the hila and mediastinum. Magnetic resonance imaging showed: abnormal, intermediate signal tissue in the mediastinum, surrounding hila, narrowing both lower lobe arteries and both lobe bronchi, left upper lobe atelectasis, and contrast enhancement of mediastinal infiltration. The patient was treated with steroids for 14 months (initial dose of prednisone was 1 mg/kg/day, then tapered) with clinical and radiological improvement. We reviewed the literature concerning fibrosing mediastinitis. The various causes of that disorder, the radiological manifestation, and possible treatment modalities are discussed. The causes of pulmonary hypertension in our patient are another aspect of the article. It could be associated with both the fibrosing mediastinitis and the sarcoidosis