Adolescents with congenital heart diseases

The remarkable improvement in pediatric cardiosurgery observed over the last few decades has meant that many patients with congenital heart diseases have entered adult life. The growing population of adults with congenital heart defects (ACHD) requires specialized treatment. The team of specialists should consist of cardiologists experienced in congenital heart diseases, cardiosurgeons, obstetricians and anesthesiologists. The need for providing ACHD with appropriate healthcare remains largely unmet. The proper care of ACHD requires an excellent knowledge of defect residuals and post-operative sequel complications. The commonest clinical problems are arrhythmias, impulse formation and conduction disorders as well as heart failure with complicated pathophysiology. The medical management of these patients is mainly based on doctors’ experience, since Evidence Based Medicine recommendations do not cover the above mentioned clinical issues. Cyanosis must be distinguished as another clinical problem for which treatment requires special knowledge. For many women with congenital heart diseases, pregnancy and delivery may be hazardous. To date, observations show that most patients with congenital heart diseases enjoy a full life. (Cardiol J 2010; 17, 1: 11-19

Niewydolność serca u dorosłych pacjentów z wrodzonymi wadami serca

Dorośli z wrodzonymi wadami serca stanowią nieliczną, lecz anatomicznie bardzo różnorodną grupę pacjentów kardiologicznych. Przyczyną zaburzeń hemodynamicznych u tych osób bywa dysfunkcja zarówno lewej, jak i prawej komory. Istotne znaczenie ma również często obserwowane nadciśnienie płucne. Z tego powodu obecnie nie można sformułować definicji niewydolności serca u tych pacjentów. Trwają liczne badania nad określeniem znaczenia dysfunkcji poszczególnych jam serca. Jednak istotniejszą kwestią wydaje się określenie znaczenia ogólnoustrojowych czynników neurohormonalnych, a w przyszłości również czynników genetycznych odpowiedzialnych za upośledzenie wydolności serca. Dotychczas nie opracowano prostej i jednoznacznej metody oceny stopnia niewydolności serca odpowiedniej dla tej grupy chorych. Logiczną konsekwencją aktualnego stanu wiedzy jest brak wytycznych dotyczących sposobów leczenia tej populacji. Należy zatem przeprowadzić dalsze badania potwierdzające skuteczność leków obecnie rekomendowanych w terapii ogólnej populacji chorych z niewydolnością serca. (Folia Cardiologica Excerpta 2007; 2: 183-193

Therapeutic methods used in patients with Eisenmenger syndrome

Patients with Eisenmenger syndrome form a small percentage of congenital heart disease patients. The rarity of this syndrome, combined with its complex pathophysiology, account for the insufficient understanding of the principles underlying its proper treatment. The main clinical symptoms are: cyanosis due to secondary erythrocytosis, resulting in increased blood viscosity, iron deficiency anemia (enhanced by unnecessary phlebotomies), blood clotting disturbances, heart failure and serious supraventricular and ventricular arrhythmias. Recent decades have seen developments in pulmonary hypertension pathophysiology which have led to the introduction of new groups of drugs: prostacycline analogs (Epoprostenol, Treprostinil, Beraprost, Illoprost), phosphodiesterase inhibitors (Sildenafil, Tadalafil), endothelin receptor antagonists (Bosentan, Sitaxantan, Ambrisentan) and nitric oxide. These drugs should be administered to patients in III-IV NYHA class. Despite successful early results, the therapeutic effect on patients with Eisenmenger syndrome has not been conclusively established. Our therapeutic efforts should be directed mainly towards preventing complications. As a rule, we should avoid agents with no established therapeutic efficacy and try to alleviate symptoms without any additional risk, so as not to disrupt the existing clinical balance

Challenges of management and therapy in patients with a functionally single ventricle after Fontan operation

Forty years ago, Fontan and Baudet performed the first life-saving operation on a patient with a functionally single ventricle. This multi-stage procedure established the connection between systemic venous circulation and pulmonary arteries. As a consequence, the pulmonary circulation is supplied in a passive way, whereas the single ventricle pumps the blood into the systemic circulation only. Over the years, the technique of creating the abovementioned vascular connections has undergone several modifications. Due to the fundamental non-physiological hemodynamic relations between arterial pulmonary and systemic venous pressures, numerous complications can be observed in these patients including: supraventricular arrhythmias, thromboemboli, hepatic dysfunction, protein-losing enteropathy, heart failure, worsening cyanosis, systemic venous collateralization, and pulmonary arteriovenous malformations, as well as connective tissue lesions in bronchi. Although based on an ingenious concept, the operation remains of a palliative character. Occasionally, heart transplantation is the ultimate resolution. Pharmacological therapy, and surgical conversion, often appear to be ineffective. However, this procedure has enabled many patients to reach adulthood and enjoy their lives to the full. This fact poses a great challenge for cardiologists wishing to become more knowledgeable and experienced as regards such patients, if we are not to waste such fabulous surgical achievements. (Cardiol J 2011; 18, 2: 119-127

Opieka kardiologiczna nad dorosłymi pacjentami z wadami wrodzonymi serca na terenie Polski Zachodniej

Wstęp: Obecnie ok. 85% dzieci z wadami wrodzonymi serca (CHD) osiąga wiek dojrzały. Placówki zajmujące się dorosłymi z CHD organizuje się od lat 60. XX wieku. W 1994 r. powstała Poradnia Wad Wrodzonych Serca u Dorosłych przy I Klinice Kardiologii AM w Poznaniu, obejmująca opieką pacjentów z terenów Polski Zachodniej. Celem niniejszej pracy była ocena struktury demograficznej omawianej placówki oraz stopnia zapewnienia specjalistycznej opieki kardiologicznej dorosłym pacjentom z CHD, a także oszacowanie potrzeb jej zapewnienia na omawianym terenie przez najbliższe lata. Materiał i metody: Przeanalizowano dane 1301 dorosłych pacjentów z CHD (713 kobiet) w wieku 29,4 ± 10,6 roku pozostających pod kontrolą wspomnianej poradni w latach 1994-2004. Średni wiek zgłaszających się do poradni nie różnił się w ciągu obserwowanych 10 lat. Najliczniejszą grupę stanowili pacjenci w trzeciej dekadzie życia. Wiek osób objętych opieką wynosił: mniej niż 30 lat - 81,3%, 40-60 lat - 17,2%, ponad 60 lat - 1,5%. Wyniki: Przewidywany przyrost liczby analizowanych pacjentów w latach 2000-2010 będzie wynosić 31% dla ogółu pacjentów, 57% dla chorych ze złożonymi, 29% dla osób z prostymi wrodzonymi wadami serca. W 2004 r. pod opieką specjalistycznej poradni pozostawało 8% dorosłych z tym schorzeniem. Wnioski: Dynamicznie wzrasta liczba pacjentów leczonych w Poradni Wad Wrodzonych Serca u Dorosłych przy I Klinice Kardiologii AM w Poznaniu. Aktualnie stanowią oni populację młodszą niż dorośli pacjenci z CHD leczeni w analogicznych placówkach w krajach zachodnich. Na terenie objętym badaniem z wysoko specjalistycznej opieki kardiologicznej korzysta 8% omawianych pacjentów. Szacuje się, że w ciągu pierwszych 10 lat XXI wieku liczba dorosłych z CHD wzrośnie o 1/3, natomiast liczba chorych ze złożonymi wrodzonymi wadami serca o ponad 50%

Dziesięcioletnia obserwacja populacji dorosłych pacjentów z wrodzonymi wadami serca, leczonych na terenie Polski Zachodniej

Wstęp: Dynamiczny rozwój kardiochirurgii dziecięcej na świecie obserwuje się od ponad 50 lat; w Polsce Zachodniej proces ten nastąpił z ok. 20-letnim opóźnieniem. Zwiększa się populacja dorosłych osiągających wiek dojrzały, obarczonych pozostałościami anatomicznymi wady i powikłaniami operacji. Materiał i metody: W analizowanej populacji 73,6% pacjentów poddano operacji kardiochirurgicznej (8% po 18. rż.), 4,4% operowano powtórnie, a 0,7% 3-krotnie. Nadkomorowe zaburzenia rytmu serca obserwowano u 7,1% badanych, a zaburzenia komorowe u 4,9%. Stałej stymulacji elektrycznej serca wymagało 2,5% populacji. Wyniki: Osiemdziesiąt dziewięć pacjentek przebyło 97 ciąż; problemy kardiologiczne obserwowano u 19 z nich, najczęściej u chorych z wadą aortalną. W grupie tej nastąpił zgon pacjentki. U ciężarnej z zespołem Eisenmengera dokonano terminacji ciąży. Pacjentka po zabiegu metodą Fontana urodziła w kolejnych ciążach dwoje zdrowych dzieci. Wadę serca odziedziczyło 4,2% dzieci. Infekcyjne zapalenie wsierdzia obserwowano u 1% badanych. Chorzy z sinicą stanowili 5% populacji, 57% z nich miało zespół Eisenmengera, 30% zmarło w czasie obserwacji. Schorzenia dodatkowe obserwowano u 23% pacjentów (najczęściej nadciśnienie tętnicze). Wykształcenie wyższe miało 14% badanych; 17% z nich było rencistami. Wnioski: Większość dorosłych pacjentów z wrodzoną wadą serca leczonych w specjalistycznym ośrodku zachodniej Polski stanowili chorzy poddani operacji kardiochirurgicznej. Częstymi powikłaniami klinicznymi były zaburzenia rytmu oraz zaburzenia bodźcotwórczości i przewodzenia, wymagające czasami kilkukrotnej implantacji układu stymulującego. U 25% ciężarnych obserwowano powikłania kardiologiczne - najczęściej u kobiet ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory; wadę wrodzoną serca odziedziczyło 4,2% ich potomstwa. Schorzenia dodatkowe stwierdzono u ok. 25% obserwowanej populacji (najczęściej nadciśnienie tętnicze). Badani chorzy stanowili grupę o wyższym poziomie wykształcenia niż przeciętna populacja polska, jednocześnie większy odsetek spośród nich stanowili renciści

Opieka kardiologiczna nad dorosłymi pacjentami z wadami wrodzonymi serca na terenie Polski Zachodniej

Wstęp: Obecnie ok. 85% dzieci z wadami wrodzonymi serca (CHD) osiąga wiek dojrzały. Placówki zajmujące się dorosłymi z CHD organizuje się od lat 60. XX wieku. W 1994 r. powstała Poradnia Wad Wrodzonych Serca u Dorosłych przy I Klinice Kardiologii AM w Poznaniu, obejmująca opieką pacjentów z terenów Polski Zachodniej. Celem niniejszej pracy była ocena struktury demograficznej omawianej placówki oraz stopnia zapewnienia specjalistycznej opieki kardiologicznej dorosłym pacjentom z CHD, a także oszacowanie potrzeb jej zapewnienia na omawianym terenie przez najbliższe lata. Materiał i metody: Przeanalizowano dane 1301 dorosłych pacjentów z CHD (713 kobiet) w wieku 29,4 ± 10,6 roku pozostających pod kontrolą wspomnianej poradni w latach 1994-2004. Średni wiek zgłaszających się do poradni nie różnił się w ciągu obserwowanych 10 lat. Najliczniejszą grupę stanowili pacjenci w trzeciej dekadzie życia. Wiek osób objętych opieką wynosił: mniej niż 30 lat - 81,3%, 40-60 lat - 17,2%, ponad 60 lat - 1,5%. Wyniki: Przewidywany przyrost liczby analizowanych pacjentów w latach 2000-2010 będzie wynosić 31% dla ogółu pacjentów, 57% dla chorych ze złożonymi, 29% dla osób z prostymi wrodzonymi wadami serca. W 2004 r. pod opieką specjalistycznej poradni pozostawało 8% dorosłych z tym schorzeniem. Wnioski: Dynamicznie wzrasta liczba pacjentów leczonych w Poradni Wad Wrodzonych Serca u Dorosłych przy I Klinice Kardiologii AM w Poznaniu. Aktualnie stanowią oni populację młodszą niż dorośli pacjenci z CHD leczeni w analogicznych placówkach w krajach zachodnich. Na terenie objętym badaniem z wysoko specjalistycznej opieki kardiologicznej korzysta 8% omawianych pacjentów. Szacuje się, że w ciągu pierwszych 10 lat XXI wieku liczba dorosłych z CHD wzrośnie o 1/3, natomiast liczba chorych ze złożonymi wrodzonymi wadami serca o ponad 50%

Dziesięcioletnia obserwacja populacji dorosłych pacjentów z wrodzonymi wadami serca, leczonych na terenie Polski Zachodniej

Wstęp: Dynamiczny rozwój kardiochirurgii dziecięcej na świecie obserwuje się od ponad 50 lat; w Polsce Zachodniej proces ten nastąpił z ok. 20-letnim opóźnieniem. Zwiększa się populacja dorosłych osiągających wiek dojrzały, obarczonych pozostałościami anatomicznymi wady i powikłaniami operacji. Materiał i metody: W analizowanej populacji 73,6% pacjentów poddano operacji kardiochirurgicznej (8% po 18. rż.), 4,4% operowano powtórnie, a 0,7% 3-krotnie. Nadkomorowe zaburzenia rytmu serca obserwowano u 7,1% badanych, a zaburzenia komorowe u 4,9%. Stałej stymulacji elektrycznej serca wymagało 2,5% populacji. Wyniki: Osiemdziesiąt dziewięć pacjentek przebyło 97 ciąż; problemy kardiologiczne obserwowano u 19 z nich, najczęściej u chorych z wadą aortalną. W grupie tej nastąpił zgon pacjentki. U ciężarnej z zespołem Eisenmengera dokonano terminacji ciąży. Pacjentka po zabiegu metodą Fontana urodziła w kolejnych ciążach dwoje zdrowych dzieci. Wadę serca odziedziczyło 4,2% dzieci. Infekcyjne zapalenie wsierdzia obserwowano u 1% badanych. Chorzy z sinicą stanowili 5% populacji, 57% z nich miało zespół Eisenmengera, 30% zmarło w czasie obserwacji. Schorzenia dodatkowe obserwowano u 23% pacjentów (najczęściej nadciśnienie tętnicze). Wykształcenie wyższe miało 14% badanych; 17% z nich było rencistami. Wnioski: Większość dorosłych pacjentów z wrodzoną wadą serca leczonych w specjalistycznym ośrodku zachodniej Polski stanowili chorzy poddani operacji kardiochirurgicznej. Częstymi powikłaniami klinicznymi były zaburzenia rytmu oraz zaburzenia bodźcotwórczości i przewodzenia, wymagające czasami kilkukrotnej implantacji układu stymulującego. U 25% ciężarnych obserwowano powikłania kardiologiczne - najczęściej u kobiet ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory; wadę wrodzoną serca odziedziczyło 4,2% ich potomstwa. Schorzenia dodatkowe stwierdzono u ok. 25% obserwowanej populacji (najczęściej nadciśnienie tętnicze). Badani chorzy stanowili grupę o wyższym poziomie wykształcenia niż przeciętna populacja polska, jednocześnie większy odsetek spośród nich stanowili renciści

Risk factors of supraventricular arrhythmia in adults with congenital heart disease

Background: Supraventricular arrhythmia (SVA) is a frequent clinical complication in adult patients with congenital heart disease (CHD). The aim of this study is prognostic evaluation of congenital heart defect complexity, performed cardiac surgery, initial functional impairment of the heart - NYHA > I, cyanosis, age and sex of the adult patients with CHD, presenting for the first time to an outpatient clinic, on SVA occurrence during long-term observation. Methods: We looked at 1,304 patients (586 men), aged 18-72 years (mean 29.4 ± 10.6 years), and followed-up from 1995 to 2004. The mean observation period was 3.52 ± 1.83 years. SVA in the form of atrial flutter/fibrillation (FA/FLA) and supraventricular tachycardia was observed in 133 patients, 10.3% of the study population. Ten-year follow-up showed that the likelihood of SVA occurrence in the whole studied population after two years was 5.2%, and 14.4% after ten years. Results: Univariate analysis proved that the incidence of SVA is greater in patients with complex heart defects (p = 0.0001), those not previously operated upon (p = 0.0001), those with baseline impairment of cardiac function (NYHA > I; p = 0.0001) and those with cyanosis (0.0001). The patient’s sex seems to have little significance. Cox regression analysis showed that baseline heart failure is the strongest risk factor for SVA (HR = 4.66). Congenital heart defect complexity (HR = 2.31) and the patient’s age are also significant prognostic factors of this arrhythmia (HR = 1.32). Cardiac surgery, cyanosis and patient sex are not significant in prognosis. Conclusions: Baseline impairment of heart function, heart defect complexity and patient’s age all increase the risk of SVA in the population of adults with congenital heart disease. Cyanosis and the lack of cardiac surgery in the past led to a higher incidence of the analyzed arrhythmia but are not risk factors for its occurrence. Gender has no prognostic significance for SVA