Clinical remission in juvenile idiopathic arthritis after termination of etanercept

Biologicals are very effective for inhibiting disease progression in active juvenile idiopathic arthritis (JIA). To date, there have been no recommendations on how and when to stop therapy with TNF inhibitors. Our objective was to analyze characteristics and the disease course of JIA patients who discontinued etanercept due to achievement of inactive disease. Data of 39 patients with JIA from two clinical pediatric rheumatology centers in Bydgoszcz and Lublin (Poland) were analyzed retrospectively. All patients discontinued etanercept due to a remission on treatment. Etanercept was started after a mean 33.7 ± 36 (range 3–137) months of disease. The mean duration of therapy with etanercept was 34.7 ± 16.7 (range 6–72) months, with a mean duration of remission on medication 21.3 ± 9.6 (range 4–42) months before withdrawal of etanercept. The mean duration of remission after etanercept discontinuation was 14.2 ± 12.1 (range of 1–60) months. Only 12/39 (30.8 %) patients did not develop a disease exacerbation until the end of the study. Early flares, that is less than 6 months after termination of etanercept, were observed in 15/39 (38.5 %) patients. Twelve (30.8 %) patients restarted etanercept after exacerbation—all patients responded satisfactorily. Our data show that etanercept discontinuation in a substantial proportion of JIA patients results in early disease exacerbation. In many cases, reintroduction of etanercept is needed. Patients, in whom etanercept was restarted, responded satisfactorily

Identification of dendritic cells in the blood and synovial fluid of children with Juvenile Idiopathic Arthritis

Childhood chronic arthritis of unknown etiology is known collectively as juvenile idiopathic arthritis (JIA) and consists of heterogeneous subtypes with unique clinical patterns of disease. JIA is the commonest rheumatic disease in children and may still result in significant disability, with joint deformity, growth impairment, and persistence of active arthritis into adulthood. Basic research is rather focused on rheumatoid arthritis, and this lead to small number of publications considering JIA. In this study we examine, by flow cytometry, the expression of dendritic cells (DCs) in the peripheral blood and synovial fluid of children with active JIA in a group of 220 patients. We reveal a significant decrease in the percentage of immature DCs in the blood of patients compared to control children. Surprisingly, we found higher percentages of mature circulating dendritic cells. Both populations of DCs, immature and mature, were accumulated in patients’ synovial fluid. We also confirmed the presence of CD206+/CD209+ in JIA samples, which can represent a population of macrophages with dendritic cells morphology. Our results support the thesis that dendritic cells are crucial in the induction and maintenance of autoimmune response and local inflammation during juvenile idiopathic arthritis. (Folia Histochemica et Cytobiologica 2011; Vol. 49, No. 1, pp. 188–199

Complex Regional Pain Syndrome type I with atypical scintigraphic pattern — diagnosis and evaluation of the entity with three phase bone scintigraphy. A case report

Complex Regional Pain Syndrome (CRPS) is a neurological disorder of unknown etiology which may lead to severe disability. Its diagnosis is very difficult and based on diagnostic criteria which have been changing over last years. Still, there is no golden standard in diagnosis of this entity. Three-phase bone scan is a widely used diagnostic modality which has been proved useful in CRPS evaluation. The syndrome may present various scintigraphic patterns. Different diagnostic modalities can also be helpful when CRPS is suspected including plain film radiography, magnetic resonance imaging and ultrasonography. Multidisciplinary approach is necessary for proper and quick diagnosis. We present a case of CRPS in 12-year-old girl in whom the diagnosis was based on the bone scan

Behçet’s disease in a 15 years old boy: case report

Behçet’s disease (BD), usually occurring in eastern Asia, the Middle East and eastern Mediterranean, is rarely reported in children in Central and Northern Europe. The disease can be diagnosed on the basis of certain symptoms according to international criteria, when other explanations are not available or convincing. BD is characterized by a triad of recurrent aphthous stomatitis, genital ulceration, skin and eye lesions. The aetiology is unknown, but systemic vasculitis is the main pathology. Case report: A 15 years old male was found to suffer from recurrent oral and scrotal ulcerations and episodes of acute epididymitis of unknown origin. In the course of the disease, an episode of erythema nodosum was also noted. On ophthalmologic examination, hypopyon and acute uveitis were reported. The patient fulfilled the criteria for BD (Criteria of the International Study Group for the Diagnosis of Behçet’s Disease, 1990). Although the clinical course of the disease was typical for BD, the diagnosis was formulated only after about 12 months. Conclusions: BD is incidentally reported in children in Central Europe although this type of vasculitis plays an important role in the differential diagnosis in patients with recurrent oral and genital ulcerations.Choroba Behçeta (BD) występuje najczęściej we wschodniej Azji, na Środkowym Wschodzie i wschodniej części basenu Morza Śródziemnego, rzadko natomiast jest obserwowana u dzieci w Europie Centralnej i Północnej. Rozpoznaje się ją na podstawie międzynarodowych kryteriów po wykluczeniu innych przyczyn mogących tłumaczyć objawy pacjenta. Chorobę tę charakteryzuje zespół objawów: nawrotowe zapalenie błony śluzowej jamy ustnej i narządów płciowych, zmiany skórne i oczne. Jakkolwiek etiologia schorzenia pozostaje nieznana, to jednak zapalenie naczyń odgrywa główną rolę patogenetyczną. Opis przypadku: W pracy przedstawiono przypadek 15-letniego chłopca, który był leczony początkowo chirurgicznie z powodu obustronnego zapalenia najądrzy, a następnie trudno leczących się owrzodzeń na mosznie. W przebiegu choroby badaniem okulistycznym wykazano zapalenie błony naczyniowej i obecność wysięku w przedniej komorze oka. Chłopiec przebył epizod rumienia guzowatego. Pacjent spełniał międzynarodowe kryteria rozpoznawania BD (Criteria of the International Study Group for the diagnosis of Behçet’s disease, 1990). Mimo że zespół objawów obserwowanych u chłopca powinien był sugerować rozpoznanie BD, to właściwa diagnoza została postawiona po 12 miesiącach od wystąpienia pierwszych symptomów. Wnioski: Chociaż w Europie Centralnej BD u dzieci występuje niezwykle rzadko, powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej nawrotowych owrzodzeń jamy ustnej i narządów płciowych

Choroba Behçeta przyczyną trudności diagnostycznych u 15-letniego chłopca

Choroba Behçeta (BD) występuje najczęściej we wschodniej Azji, na Środkowym Wschodzie i wschodniej części basenu Morza Śródziemnego, rzadko natomiast jest obserwowana u dzieci w Europie Centralnej i Pół- nocnej. Rozpoznaje się ją na podstawie międzynarodowych kryteriów po wykluczeniu innych przyczyn mogą- cych tłumaczyć objawy pacjenta. Chorobę tę charakteryzuje zespół objawów: nawrotowe zapalenie błony śluzowej jamy ustnej i narządów płciowych, zmiany skórne i oczne. Jakkolwiek etiologia schorzenia pozostaje nieznana, to jednak zapalenie naczyń odgrywa główną rolę patogenetyczną. Opis przypadku: W pracy przedstawiono przypadek 15-letniego chłopca, który był leczony początkowo chirurgicznie z powodu obustronnego zapalenia najądrzy, a następnie trudno leczących się owrzodzeń na mosznie. W przebiegu choroby badaniem okulistycznym wykazano zapalenie błony naczyniowej i obecność wysięku w przedniej komorze oka. Chłopiec przebył epizod rumienia guzowatego. Pacjent spełniał międzynarodowe kryteria rozpoznawania BD (Criteria of the International Study Group for the diagnosis of Behçet’s disease, 1990). Mimo że zespół objawów obserwowanych u chłopca powinien był sugerować rozpoznanie BD, to właściwa diagnoza została postawiona po 12 miesiącach od wystąpienia pierwszych symptomów. Wnioski: Chociaż w Europie Centralnej BD u dzieci występuje niezwykle rzadko, powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej nawrotowych owrzodzeń jamy ustnej i narządów płciowych

Exceptional manifestation of polyautoimmunity in a very young girl – a case report

Polyautoimmunity is defined as the presence of more than one autoimmune disease in a single patient. The exact pathogenic mechanisms responsible for the coexistence of distinct autoimmune diseases within an individual have not been clearly explained. We report a case of a very young girl with the extremely rare co-existence of four distinct autoimmune diseases i.e. juvenile idiopathic arthritis, type 1 diabetes mellitus, coeliac disease and autoimmune hepatitis, recognized based on validated international classification criteria. The best to our knowledge there has been no case reporting coexistence of these particular four disorders in an individual. Moreover, all these diseases occurred during first three years of life, which also cause that case unique. Molecular studies of human leukocyte antigen (HLA) class II in our patient showed the presence of the HLA DRB1*01, HLA DRB1*03, HLA DQB1*02, HLA DQB1*05 molecules, which may suggest immunogenetic links between those autoimmune diseases. The presented case highlights the importance of active screening for other autoimmune diseases, if a patient with one autoimmune disease manifests with new or nonspecific symptoms