Pancreatic neuroendocrine tumor and renal cell carcinoma in a patient: Von Hippel-Lindau Disease

Von Hippel-Lindau disease is an autosomal dominant multisystemic cancer syndrome due to a mutation of the Von Hippel-Lindau disease tumor suppressor gene on chromosome 3. The major lesions in Von Hippel-Lindau disease disease include hemangioblastomas in the central nervous system and retina, clear cell renal cell carcinomas, pheochromocytomas, pancreatic tumors, epididymal cystadenomas, endolymphatic sac tumors, carcinoid tumors, and multiple cysts of the kidney, pancreas and epididymis. Most patients have pancreatic involvement in Von Hippel-Lindau disease disease. Pancreatic disease of Von Hippel-Lindau disease includes benign cysts, microcystic adenomas, pancreatic neuroendocrine tumors , and pancreatic metastases of renal cell carcinoma. Pancreatic neuroendocrine tumors should be differentiated from other hypervascular tumors and especially with clear cell morphology, such as renal cell carcinoma and microcystic adenomas. Herein, we report a patient with the diagnosis of Von Hippel-Lindau disease who had malignant neuroendocrine tumorof the pancreas and renal adenocarcinoma.Von Hippel Lindau hastalığı 3. kromozomdaki Von Hippel Lindau tümör supresör genindeki bir mutasyona bağlı olarak otozomal dominant (kalıtım geçiş gösteren) multisistemik bir kanser sendromudur. Von Hippel Lindau hastalığında major lezyonlar santral sinir sisteminde ve retinadaki hemanjioblastomlar, böbreğin şeffaf hücreli (clear cell) karsinomu, feokromasitoma, pankreas tümörleri, epididimal kist adenomlar, endolenfatik kese tümörleri, karsinoid tümörler ve böbreğin, pankreasın, epididimisin kist adenomlarıdir. Von Hippel Lindau hastalarının bir çoğunda basit kistler, mikrokistik adenomlar, pankreatik nöroedokrin tümörler ve böbrek karsinomunun pankreas metastazları olmak üzere değişik pankreatik lezyonlar görülebilmektedir. Pankreatik nöroedokrin tümörlerin hipervasküler tümörler ve özellikle de böbreğin şeffaf hücreli karsinomu ve mikrokistik adenomlar gibi şeffaf hücreli tümörlerden ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Burada pankreas nöroendokrin tümörü ile böbreğin şeffaf hücreli karsinomu olan bir Von Hippel Lindau hastalığı olgusu sunulmaktadır

Kronik pankreatitli hastalarda doku gastrik lipaz aktiviteleri

It has been reported that gastric lipase would have protection on steathorea due to pancretic lipase insufficiency in chronic pancreatitis. It is not yet understood wheather this protective effect depends on the compansatuar mechanism of gastric lipase increase or it depends on gastric lipase continue activity which is occured by the chancing of gastroduodenojejunal component due to incufficient pancreatic exocrine function in chronic pancreatitis. The purpose of this study was to compare tissue gastric lipase activities in patients with chronic pancreatitis and healthy control groups, and evaluation of the effect of alcohol abuse on tissue gastric lipase activities in patients with chronic pancreatitis. Total 20 chronic pancreatit patients who diagnosed between 1994-1996 in our department and 8 healthy control patients included in this study. After 12 hours fasting, gastric lipase activity was tested in fundal biopsies which were obtained with endoscopie evaluation. The mean gastric lipase activity was 9349;plusmn;5682 lU/gr in control group while it was 13624;plusmn;6660 lU/gr in patients with chronic pancratitis (p=0.02). These activities were 8364 ;plusmn; 5326 lU/gr and 17927;plusmn;4133 lU/gr in the group of chronic pancreatitis with alcohol history and without alcohol respectively. There was statistical meaning on gastric lipase activity increase between normal group and chronic pancretitis patients without alcohol history (p:= 0.0035) while there was not difference between normal group and chronic pancreatit patients with alcohol history (p:= 0.72). In the result, these data shown that the gastric lipase activity was increased secondary to the decreased pancreatic lipase level in chronic pancreatit patients without alcohol abuse. However alcohol toxicity on gastric mucosa was resulting in the failing of compansatuar mechanism of the gastric lipase increase in the group of chronic pancretit patients with alcohol history.Kronik pankreatit olgularında pankreatik lipaz eksikliğine bağlı gelişebilecek olan steatorenin engellenmesinde gastrik lipaz enziminin koruyucu rolü olduğu bildirilmektedir. Bu koruyucu rolün kompansatuvar gastrik lipaz artışından mı yoksa kronik pankreatik ekzokrin yetersizliğe bağlı gastroduodenojejunal içerikte ortaya çıkan değişikliklerle gastrik lipaz aktivitesinin sürekliliğindenmi kaynaklandığı kesinlik kazanmamıştır. Bu çalışmada amaç kronik pankreatit olgularında doku gastrik lipaz aktivitelerinin sağlıklı kontrol olgularına göre farklılık gösterip göstermediğini belirlemek , ayrıca kronik pankreatit olgularında alkol tüketiminin doku gastrik lipaz aktivitesi üzerine etkisini incelemektir. Çalışmaya 1994-1996 yılları arasaında kliniğimizde yatarak kronik pankreatit tanısı almış 11'i alkol kullanmayan 9' u kullanan toplam 20 ve endoskopi ünitesine başvuran, pankreas bezi patolojisi bulunmayan, alkol kullanmayan, yaş grubu uyumlu 8 kontrol olgusu alınmıştır. Olgularda 12 saat açlık sonrasında endoskopik olarak görerek fundusdan alınan biopsilerde gastrik lipaz aktiviteleri saptanmıştır. Ortlama gastrik lipaz aktivitesi kontrol olgularında 9349$\pm$5682 IU/gr, kronik pankreatit olgularında 13624$\pm$6600 IU/gr bulunmuş olup fark istatistiksel olarak anlamlıdır.(p:=0.02) Subgruplara ayrılarak incelendiğinde gastrik lipaz aktiviteleri alkol kullanan kronik pankreatit olgularında 8364$\pm$5236 IU/gr , alkol kullanmayan kronik pankreatit olgularında 17927$\pm$4133 IU/gr bulunmuş olup alkol kullanmayan kronik pankreatit olgularında normallerden istatistiksel olarak anlamlı düzeyde gastrik lipaz aktivitesinde artış izlenirken (p:=0.0035) bu fark alkol kullanan olgularda saptanmamıştır.(p:=0.72) Bu bulgular alkol kullanmayan kronik pankreatit olgularında muhtemelen pankreatik lipaz düzeylerinde azalmaya sekonder kompansatuvar gastrik lipaz aktivitelerinde artış olduğunu, alkol kullanan kronik pankreatit olgularında muhtemelen alkolün gastrik mukozaya toksik etkisiyle kompansatuvar artışın oluşmadığını düşündürmüştür