Ocena funkcji serca oraz naczyń u pacjentów z klasyczną postacią wrodzonego przerostu nadnerczy

Introduction: Patients with classical congenital adrenal hyperplasia (CAH) have increased cardiovascular risk, but the vascular and cardiac function during longitudinal corticoids replacement therapy is not known thoroughly. Material and methods: Cross-sectional study of 19 Caucasian adults with CAH (age 23.7 ± 3.8 years; twelve males) compared to 20 healthy volunteers matched for origin, sex, age, and body mass index (BMI). All of the participants were assessed for flow mediated dilatation of the brachial artery (FMD), intima-media thickness of the common carotid artery (cIMT) and common femoral artery (fIMT), standard echocardiography, and global longitudinal left ventricular function using two-dimensional speckle-tracking echocardiography (LSTE). Results: The patients with CAH, compared with controls, had decreased FMD (9.4 ± 3.9 vs. 19.8 ± 5.2; p < 0.01), and the difference was still significant after correction for potential confounders. cIMT and fIMT were higher in the CAH group at baseline (for cIMT 0.47 ± 0.4 mm vs. 0.40 ± 0.03 mm; p < 0.01, for fIMT 0.47 ± 0.05 mm vs. 0.41 ± 0.04 mm; p < 0.01) but not after correction for potential confounders. The CAH subjects, compared with controls, had normal or similar left ventricular (LV) ejection fraction and LV mass index. The mean absolute value of LSTE differed in the CAH patients compared with controls (–20.5% ± 1.2 vs. –22.5% ± 1.7; p < 0.01), but it was still within the normal range. Conclusions: Young adults with CAH and glucocorticoid long-lasting treatment had impaired FMD, an insignificant increase of IMT, and subclinical changes in LV diastolic function in echocardiography.Wstęp: Pacjenci z klasyczną postacią wrodzonego przerostu nadnerczy (congenital adrenal hyperplasia, CAH) charakteryzują się zwiększonym ryzykiem sercowo-naczyniowym, jednak funkcja naczyń oraz serca podczas długotrwałej substytucyjnej terapii glikokortykoidami nie została jednoznacznie określona. Pacjenci i metody: W badaniu obserwacyjnym, 19 dorosłych rasy białej z CAH (wiek 23,7 ± 3,8 roku; 12 mężczyzn) porównywano z 20 zdrowymi ochotnikami dobranymi pod względem pochodzenia, płci, wieku i współczynnika masy ciała. U wszystkich uczestników badania oceniono wazodylatację tętnicy ramiennej indukowaną przepływem (flow mediated dilatation, FMD), grubość kompleksu intima–media tętnicy szyjnej wspólnej (intima-media thickness of the common carotid artery, cIMT) oraz tętnicy udowej (common femoral artery, fIMT) wspólnej oraz oceniono odkształcenie lewej komory przy zastosowaniu techniki śledzenia markerów akustycznych (longitudinal speckle-tracking echocardiography, LSTE). Wyniki: U pacjentów z CAH w porównaniu z grupą kontrolną zaobserwowano mniejszą wartość FMD (9,4 ± 3,9 vs. 19,8 ± 5,2; p < 0,01) i różnica ta była nadal istotna po uwzględnieniu wpływu średnicy tętnicy ramiennej. Wyjściowo cIMT i fIMT były większe u pacjentów z CAH (cIMT 0,47 ± 0,4 mm vs. 0.40 ± 0,03 mm, p < 0,01; fIMT 0,47 ± 0,05 mm vs. 0,41 ± 0,04 mm, p < 0,01), ale nie po uwzględnieniu klasycznych czynników ryzyka sercowo-naczyniowego. Frakcja wyrzutowa oraz masa lewej komory w obu grupach były podobne. Średnia wartość LSTE była różna u pacjentów z CAH z porównaniu z grupą kontrolną (–20,5 ± 1,2% vs. –22,5 ± 1,7%, p < 0,01), ale nadal pozostawała w granicach normy. Wnioski: U młodych dorosłych z CAH długotrwale leczonych glikokortykosteroidami FMD jest upośledzona, występuje nieistotne pogrubienie cIMT i fIMT oraz podkliniczne zmiany w funkcji rozkurczowej serca w echokardiografii

CD4+ cells in autoimmune thyroid disease

The phenomenon of autoimmunity develops as a result of the triggering factor released by damaged cells. This leads to an infiltration of CD4+ cells involved in stimulating the effector cells cytotoxicity and stimulating the humoral response. One of the most common autoimmune disorders are autoimmune thyroid diseases, including Hashimoto's thyroiditis and Graves's diseases. Helper T lymphocytes, which are divided into Th1, Th2, Tregs, and the relatively new groups Th17, Th22, and Th9, are involved in the pathogenesis of AITD. CD4+ cell subtypes mature and differentiate by specific transcription factors and in a specific interleukin environment. Not only are Th1 and Th2 cells involved in the development of AITD, but also Th17, Th22, and Th9 lymphocytes and their correlation to Tregs lymphocytes. The plasticity of the CD4+ cells is very important, affecting the balance between these cells, as well the factors modulating their phenotypic variability. Patients with AITD have an increased percentage of Th17, Th22, and Th9 cells as well as defective function of Tregs lymphocytes. The balance between Th17 cells (and also other cytotoxic T cells) and Treg cells is also very important. Understanding the role of CD4 cells in the pathogenesis of AITD may be important not only for the development of the knowledge, but also for determining therapeutic targets.

Bilateral testicular infarction as a complication of acute cardiovascular diseases

Not required for Clinical Vignette

Multiple bone fractures caused by severe hypophosphatemia in the course of the mandible tumour

37-letnia kobieta z hipofosfatemią i licznymi złamaniami kości miednicy kończyn dolnychn w trakcie diagnostyki, z podejrzeniem TIO (osteomalacji wywołanej nowotworami) została przyjęta do Oddziału Endokrynologii. Hospitalizowana w tutejszym Oddziale we wrześniu 2021 roku gdzie udokumentowano hipofosfatemię z niskimi stężeniami aktywnej postaci witaminy D3, oraz rozpoznano złamanie odcinka bliższego kości udowej prawej . Pacjentkę przekazano do Oddziału Ortopedii celem leczenia zabiegowego. W trakcie zabiegu pobrano materiał do badania histopatologicznego, które wykazało uogólniony zanik beleczek kostnych. Pacjentce zalecono preparaty aktywnej postaci witaminy D3 oraz wykonanie badania PET-Ga-DOTATE, które odbyło się 25.11.2021 rok (oczekuje na wynik). Aktualnie stan pacjentki stabilny. W trakcie hospitalziacji włączono preparat mieszanek fosforanowych, uzyskując poprawę fosfatemii. Skontrolowane stężenie 1,25 OHD3 po 1 miesiącu leczenia substytucyjnego mieści się w przedziale norm referencyjnych. Skontrolowane stężenia aldosteronu we krwi mieszczą się w przedziale norm referencyjnych z nieznacznie podwyższoną aktywnością reninową osocza po spoczynku. Badanie MRI wykazało drobną zmianę w okolicy przysadki, sugerującą torbiel kieszonki Rathkego. Po zakończeniu diagnostyki pacjentkę wypisano do domu z zaleceniem kontaktu z tutejszym Oddziałem po uzyskaniu wyniku badania PET celem ustalenia sposobu dalszego postępowania.Not required for Clinical Vignette

Recurrent tetany in the course of metabolic alkalosis in patient with short bowel syndrome

Not required for Clinical Vignette

Hypoglycaemia in endocrine, diabetic, and internal diseases [Hipoglikemia w schorzeniach endokrynologicznych, diabetologicznych i internistycznych]

Hypoglycemia is a decrease in blood glucose concentration below the physiological level. It occurs in healthy people and in people with various diseases with inadequate secretion of insulin by β cells, or deficiency of counterregulatory hormones secreted at the moment of hypoglycemia. Hypoglycemia is also associated with diabetes therapy, regardless of whether behavioral therapy, oral hypoglycemic agents, or insulin are used. Distinguishing the causes of hypoglycemia is the basis for taking appropriate therapeutic actions that protect patients against subsequent episodes of lowering blood glucose and complications caused by hypoglycemia.Hipoglikemia to zmniejszenie stężenia glukozy we krwi poniżej wartości fizjologicznej. Może wystąpić zarówno u osób zdrowych, jak i towarzyszyć różnym schorzeniom, w których dochodzi do nieadekwatnej sekrecji insuliny przez komórki b bądź niedoboru hormonów kontrregulacyjnych wydzielanych w chwili wystąpienia hipoglikemii. Hipoglikemia towarzyszy także terapii cukrzycy, niezależnie od tego, czy stosowane jest leczenie behawioralne, leki doustne hipoglikemizujące czy insulina. Różnicowanie przyczyn hipoglikemii stanowi podstawę do podjęcia odpowiednich działań terapeutycznych, które zabezpieczają chorego przed kolejnymi epizodami obniżenia stężenia glukozy we krwi oraz przed powikłaniami, jakie niesie ze sobą hipoglikemia