UPDATES ON THE DIAGNOSIS AND TREATMENT OF PEDIATRIC HEPATOBLASTOMA WITH PULMONARY METASTASES

Although the frequency of hepatoblastoma is low, it is the most common primary malignant liver tumor in children. The prognosis of the disease has improved considerably in the last decades due to oncological and surgical treatment advances. Nonetheless, tumors which are diagnosed at an advanced stage still have a poor prognosis. We present the case of a 33-month-old child, diagnosed with high-risk hepatoblastoma (pulmonary metastases) in February 2014. Surgery was performed and the tumor completely removed. Afterwards, chemotherapy treatment was initiated according to a modified SIOPEL-4 protocol – the chemotherapy blocks which should have been administered before surgery were received after the operation. After finishing the chemotherapy, the thoraco-abdominal CT scan indicated a complete response to treatment. The periodic evaluation of the patient revealed the absence of local tumor recurrence, the absence of metastases, and a Lansky performance status of 80 up to now. The administration of targeted molecular therapies, liver transplant, and new chemotherapy drugs could improve the prognosis for patients with high risk hepatoblastoma in the future. Also, modifying the chemotherapy protocols could be considered an option in the achievement of this goal

ACTUALITĂŢI ÎN DIAGNOSTICUL ŞI TERAPIA HEPATOBLASTOMULUI PEDIATRIC CU METASTAZE PULMONARE

Deşi frecvenţa hepatoblastomului este redusă, acesta reprezintă cea mai comună tumoră hepatică primară ma lignă a copilului. Prognosticul bolii s-a îmbunătăţit considerabil în ultimele decenii, datorită progreselor terapeutice oncologice şi chirurgicale. Totuşi, tumorile aflate într-un stadiu avansat la momentul diagnosticului au în continuare un prognostic rezervat. Prezentăm cazul unui copil de 2 ani şi 9 luni, diagnosticat în februarie 2014 cu hepatoblastom, cu risc înalt (metastaze pulmonare), pentru care s-a intervenit chirurgical practicându-se ex cizia completă a tumorii. Ulterior, s-a iniţiat chimioterapie conform protocolului SIOPEL-4 modificat: astfel, blocurile de chimioterapie care ar fi trebuit administrate preoperator au fost utilizate postoperator. După finalizarea chimioterapiei, examenul CT toraco-abdominal efectuat în septembrie 2014 a indicat răspuns complet al bolii la tratament. Evaluarea periodică a pacientului a relevat până în prezent absenţa semnelor de recidivă locală tumorală, absenţa metastazelor şi un status de performanţă de 80 pe scala Lansky. Utilizarea terapiilor moleculare ţintite, a transplantului hepatic şi a unor noi chimioterapice poate reprezenta în viitor o modalitate de îmbunătăţire a prognosticului pacienţilor cu hepatoblastom cu risc înalt. De asemenea, modificarea pro tocoalelor de chimioterapie ar putea reprezenta o opţiune pentru îndeplinirea acestui scop

LIPOSARCOM OSOS PRIMAR LA COPIL

Introducere. Deşi liposarcomul de ţesuturi moi este o tumoră frecventă, liposarcomul primar osos este foarte rar, fi ind localizat în special în oasele lungi. Material şi metodă. Prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 14 ani, spitalizată în Spitalul Clinic de Urgenţă pentru Copii „Sfânta Maria“ din Iaşi pentru durere, impotenţă funcţională şi tumefacţia bratului drept, simptome ce au debutat cu 24 de ore anterior internării, ca urmare a unui traumatism prin cădere al braţului drept. Radiografi a osoasă a evidenţiat o masă tumorală în porţiunea proximală a humerusului, asociată cu o fractură patologică. Rezultate. S-a realizat o biopsie la nivelul tumorii, iar analiza anatomopatologică (histologică şi imunochimică) a documentat proliferare liposarcomatoasă malignă. Concluzie. Diagnosticul anatomopatologic fi nal, corelat cu examenul fi zic, care a exclus posibilitatea unei metastaze osoase liposarcomatoase, a fost aceea de liposarcom primar osos. Particularitatea cazului: tumoră foarte rară, cu prezentare iniţială de fractură osoasă patologică. În stabilirea diagnosticului de liposarcom osos primar, trebuie exclusă posibilitatea unei metastaze de la un liposarcom cu localizare iniţială extraosoasă, ca şi pe cea a unui alt tip de tumoră osoasă primară. Prognosticul pare a fi mai favorabil decât cel al osteosarcomului, dar liposarcomul prezintă o rată mai mare de recurenţe locale şi diseminări sistemice