Coexistence of Reticulate Acropigmentation of Kitamura and Dowling-Degos Disease

症例は,34 歳女性.幼少期より頸部,両腋窩,肘窩,足関節,手関節,手背に小型あるいは網状の褐色色素斑を認め,徐々に近位部に拡大した.脱色素班は伴わなかった.家族歴として,母親,妹,叔母にも同様の色素斑があるが,8 歳の子供には色素斑を認めない.ダーモスコピー所見は皮溝に沿ってpigment network が散在してreticular patternを示していた.特徴的な臨床所見,ダーモスコピー所見,家族歴で母親,妹,叔母に同様の症状あり,常染色体優性遺伝と思われたことから網状肢端色素沈着症とDowling-Degos 病の合併例と診断した.網状肢端色素沈着症,Dowling-Degos 病はいずれも稀な常染色体優性遺伝形式の遺伝性皮膚疾患であり,網状肢端色素沈着症では,網状の褐色色素斑が手背,足背に出現し,一方Dowling-Degos 病では肘窩,鼠径部など屈曲部に生じることが特徴である.網状肢端色素沈着症とDowling-Degos 病を合併した症例の報告も数例あるが,いまだ少なく,今後遺伝子解析を含め症例の蓄積が待たれる

ヒト毛囊組織におけるS100A2, S100A4, S100A6, S100A7, S100Pの局在

The hair follicle is a highly differentiated structure. In this study, we examined immunohistological localization of S100A2, S100A4, S100A6, S100A7, and S100P using specific monoclonal antibodies. S100A2 was strongly expressed in the entire outer-root sheath (ORS), but more weakly in cuticle and medulla in the bulb. S100A6, S100A7, and S100P were expressed in the innermost cells of ORS. The cuticular area was weakly positive for S100A2, S100A6, S100A7, and S100P. S100A4 was expressed in dendritic Langerhans cells and melanocytes. Sebaceous cells were variably immunopositive for S100A2, S100A6, and S100A7. A subset of dermal papilla cells expressed S100A4 and S100A6. None of the antibodies labeled the inner-root sheath. The distinct spatiostructural distributions of the S100 family proteins suggest that each protein is differentially involved in the physiological function of normal hair follicles.ヒト毛囊はきわめて分化した組織であるが, 表皮分化関連蛋白群に属するS100A2, S100A4, S100A6, S100A7, S100Pの局在に関しては十分な解析がなされていない. 我々はこれらの分子に対する特異抗体を用いて，その局在を免疫組織学的に明らかにした. S100A2 は外毛根鞘(ORS)の全域に強く染色された．毛髄質はS100A2 に弱陽性であった. S100A6，S100A7，S100P はORSの最内層に陽性であった. cuticleは, S100A2, S100A6, S100A7, S100Pで弱く染色された. S100A4はランゲルハンス細胞と色素細胞を染色した. 脂腺細胞はS100A2, S100A6, S100A7で部分的に染色されたが, その染色パターンは異なっていた. 毛乳頭細胞は部分的にS100A4, S100A6に陽性であった. 内毛根鞘はどの抗体でも染色されなかった. 異なる局在を示すことから, これらのS100蛋白は毛囊脂腺系において異なった働きを担っていると考えられた

Localization of S100A2, S100A4, S100A6, S100A7, and S100P in the Human Hair Follicle

The hair follicle is a highly differentiated structure. In this study, we examined immunohistological localization of S100A2, S100A4, S100A6, S100A7, and S100P using specific monoclonal antibodies. S100A2 was strongly expressed in the entire outer-root sheath (ORS), but more weakly in cuticle and medulla in the bulb. S100A6, S100A7, and S100P were expressed in the innermost cells of ORS. The cuticular area was weakly positive for S100A2, S100A6, S100A7, and S100P. S100A4 was expressed in dendritic Langerhans cells and melanocytes. Sebaceous cells were variably immunopositive for S100A2, S100A6, and S100A7. A subset of dermal papilla cells expressed S100A4 and S100A6. None of the antibodies labeled the inner-root sheath. The distinct spatiostructural distributions of the S100 family proteins suggest that each protein is differentially involved in the physiological function of normal hair follicles.ヒト毛囊はきわめて分化した組織であるが, 表皮分化関連蛋白群に属するS100A2, S100A4, S100A6, S100A7, S100Pの局在に関しては十分な解析がなされていない. 我々はこれらの分子に対する特異抗体を用いて，その局在を免疫組織学的に明らかにした. S100A2 は外毛根鞘(ORS)の全域に強く染色された．毛髄質はS100A2 に弱陽性であった. S100A6，S100A7，S100P はORSの最内層に陽性であった. cuticleは, S100A2, S100A6, S100A7, S100Pで弱く染色された. S100A4はランゲルハンス細胞と色素細胞を染色した. 脂腺細胞はS100A2, S100A6, S100A7で部分的に染色されたが, その染色パターンは異なっていた. 毛乳頭細胞は部分的にS100A4, S100A6に陽性であった. 内毛根鞘はどの抗体でも染色されなかった. 異なる局在を示すことから, これらのS100蛋白は毛囊脂腺系において異なった働きを担っていると考えられた