Модульная сумка для авиаперевозок

Путешествие является неотъемлемой частью жизни каждого современного человека. Летают больше и чаще: интенсивность воздушного движения в 2019 году достигла рекордной отметки в 1,83 млн полетов. С января 2019 года нормы багажа и ручной клади изменены. В связи с этим проектирование корпуса багажа стало актуально, поскольку на рынке отсутствует универсальный багаж, подходящий под новые нормы. В работе предложено решение проблемы отсутствия универсального багажа при помощи метода дизайн-проектирования, которое позволит: объединить в своем решении все нормы ручной клади и багажа авиакомпаний, осуществляющих рейсы на территории РФ; изменять конструкцию с учетом цели потребителей и сроков их поездки.Travel is an integral part of every modern person's life. They are flying more and more often: the intensity of air traffic in 2019 reached a record level-1.83 million flights. Starting in January 2019, fares for baggage and hand luggage were changed. In this regard, the design of the luggage compartment has become relevant, since there is no universal luggage suitable for the new standards on the market. The proposed solution to the lack of universal luggage by using design method-design, which will allow to unite in its decision all of the baggage and luggage of airlines flying on the territory of the Russian Federation; to change the design taking into account the objectives of consumers and the duration of their trip

Mutations in SIL1 cause Marinesco-Sjögren syndrome, a cerebellar ataxia with cataract and myopathy

SIL1 (also called BAP) acts as a nucleotide exchange factor for the Hsp70 chaperone BiP (also called GRP78), which is a key regulator of the main functions of the endoplasmic reticulum. We found nine distinct mutations that would disrupt the SIL1 protein in individuals with Marinesco-Sjögren syndrome, an autosomal recessive cerebellar ataxia complicated by cataracts, developmental delay and myopathy. Identification of SIL1 mutations implicates Marinesco-Sjögren syndrome as a disease of endoplasmic reticulum dysfunction and suggests a role for this organelle in multisystem disorders