Long term outcome of cystic fibrosis patients with multisystem evaluation

  INTRODUCTION: Cystic fibrosis is a chronic disease with multiple organ involvement and chiefly results in chronic respiratory infections, pancreatic insufficiency and associated complications. The age at diagnosis, clinical presentation, rate of disease progression and prognosis is variable among patients. This study is designed to evaluate the behavior of disease to provide epidemiologic data for early recognition and proper management. MATERIAL AND METHODS: The study was designed as an active surveillance of 192 patients diagnosed with cystic fibrosis in a tertiary lung disease centre between 2008 and 2015. The diagnosis of cystic fibrosis was established in all patients accordingly to conventional criteria, including two positive sweat chloride tests and clinical signs and symptoms. Demographic, clinical and laboratory data were obtained from these patients in each hospitalization and also every follow-up visit and carefully evaluated for complications of this chronic disease. RESULTS: The majority of patients showed positive culture for Pseudomonas aeroginosa. Bronchiectasis was the most prevalent finding in chest CT scan. 44.3% of patients had been treated for allergic bronchopulmonary aspergillosis and all had sinus disease. Increased pulmonary artery pressure was observed in 40% of patients with cystic fibrosis. 33 patients died which consisted 17.1% of all the patients.The mean age of mortaliy was 18.15 year. CONCLUSIONS: The clinical outcome of cystic fibrosis is variable in different countries which may reflect environmental influences and the role of early diagnosis on long term outcomes. However, the role of early diagnosis in long-term outcomes of the disease can not be ignored.

Effects of Coenzyme Q10 Level on Clinical Parameters in Cystic Fibrosis Patients

Background: Cystic Fibrosis (CF) is a hereditary autosomal recessive genetic disorder that can affect many organs including the lungs and the digestive system. We aimed to assess the effects of coenzyme Q10 level on clinical parameters in cystic fibrosis patients. Materials and Methods This cross-sectional study was performed on 40 patients (13 females and 19 males) with cystic fibrosis who were admitted in Masih Daneshvari Hospital in Tehran- Iran, in 2017. A researcher-made questionnaire was distributed among them, and then the height, weight and arm circumference of the patients were measured and also their serum Q10 levels were evaluated. Then, the pulmonary function was evaluated using a 6-minute respiration test and a spirometry test. Finally, their total scores were calculated based on Shwachman score. Results: The age range of participants was from 6 to 27 years old. Anthropometric indices such as weight (p=0.02, r=-0.408), age (p=0.016, r=-0.422), height (p=0.002, r=-0.520), birth weight (p=0.0113, R=-0.286), and height at birth (p=0.037, r=-0.37) had a significant negative relationship with coenzyme Q10. There was relationship between anthropometric indices and spirometry tests, including the association of FEV1 (act) with weight (p=0.00), and arm circumference (p=0.00) which were determined. Conclusion: According to the results, there was no direct relationship between muscle mass and Q10. Besides, the mean age of Q10 was greater than that of in age group of 9-16 years old, which can be considered for nutrition or childhood reserves for coenzyme Q10 production, which is decreased due to increasing age and lack of intake or loss of body power for the production of coenzyme Q10

Kompleksowa ocena długoterminowa chorych na mukowiscydozę

WSTĘP: Mukowiscydoza jest wielonarządową chorobą przewlekłą, której głównymi następstwami są infekcje układu oddechowego, niewydolność trzustki i inne pokrewne powikłania. Wiek w czasie rozpoznania, przebieg kliniczny, tempo progresji i rokowanie są różne u różnych chorych. Celem prezentowanego badania była ocena przebiegu choroby i wpływu uwarunkowań epidemiologicznych na wczesne rozpoznanie i właściwe leczenie. MATERIAŁ I METODY: Przeprowadzono aktywną ocenę prospektywną 192 chorych na mukowiscydozę, leczonych w ośrodku referencyjnym w latach 2008–2015. U wszystkich chorych rozpoznanie mukowiscydozy postawiono na podstawie obowiązujących kryteriów, w tym stwierdzenia dwóch dodatnich wyników potowego testu chlorkowego oraz obecności typowych objawów klinicznych. Dane demograficzne, kliniczne i laboratoryjne uzyskiwano od pacjentów podczas kolejnych hospitalizacji i wizyt kontrolnych. Dane te były szczegółowo oceniane pod kątem powikłań choroby podstawowej. WYNIKI: U większości chorych stwierdzono dodatni wynik hodowli plwociny w kierunku Pseudomonas aeroginosa. Rozstrzenia oskrzeli były najczęściej występującym objawem w badaniu tomograficznym klatki piersiowej. W badanej grupie 44,3% chorych było leczonych z powodu alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej a u wszystkich chorych stwierdzono chorobę zatok przynosowych. Podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej stwierdzono u 40% chorych na mukowiscydozę. Zmarło 33 chorych, co stanowi 17,1% badanej grupy. Średni czas przeżycia wynosił 18,15 roku. WNIOSKI: Wyniki leczenia chorych na mukowiscydozę są różne w różnych krajach, co może odzwierciedlać wpływy środowiska, a także znaczenie wczesnego rozpoznania dla odległego rokowania. Znaczenie wczesnego rozpoznania dla odległych wyników leczenia nie powinno być lekceważone.WSTĘP: Mukowiscydoza jest wielonarządową chorobą przewlekłą, której głównymi następstwami są infekcje układu oddechowego, niewydolność trzustki i inne pokrewne powikłania. Wiek w czasie rozpoznania, przebieg kliniczny, tempo progresji i rokowanie są różne u różnych chorych. Celem prezentowanego badania była ocena przebiegu choroby i wpływu uwarunkowań epidemiologicznych na wczesne rozpoznanie i właściwe leczenie. MATERIAŁ I METODY: Przeprowadzono aktywną ocenę prospektywną 192 chorych na mukowiscydozę, leczonych w ośrodku referencyjnym w latach 2008–2015. U wszystkich chorych rozpoznanie mukowiscydozy postawiono na podstawie obowiązujących kryteriów, w tym stwierdzenia dwóch dodatnich wyników potowego testu chlorkowego oraz obecności typowych objawów klinicznych. Dane demograficzne, kliniczne i laboratoryjne uzyskiwano od pacjentów podczas kolejnych hospitalizacji i wizyt kontrolnych. Dane te były szczegółowo oceniane pod kątem powikłań choroby podstawowej. WYNIKI: U większości chorych stwierdzono dodatni wynik hodowli plwociny w kierunku Pseudomonas aeroginosa. Rozstrzenia oskrzeli były najczęściej występującym objawem w badaniu tomograficznym klatki piersiowej. W badanej grupie 44,3% chorych było leczonych z powodu alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej a u wszystkich chorych stwierdzono chorobę zatok przynosowych. Podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej stwierdzono u 40% chorych na mukowiscydozę. Zmarło 33 chorych, co stanowi 17,1% badanej grupy. Średni czas przeżycia wynosił 18,15 roku. WNIOSKI: Wyniki leczenia chorych na mukowiscydozę są różne w różnych krajach, co może odzwierciedlać wpływy środowiska, a także znaczenie wczesnego rozpoznania dla odległego rokowania. Znaczenie wczesnego rozpoznania dla odległych wyników leczenia nie powinno być lekceważone