Особенности восстановления при острой моторной аксональной невропатии с блоками проведения на примере двух клинических случаев

Introduction. The heterogeneity of the forms and severity of Guillain-Barre syndrome explains the variability of recovery: from rapid and complete (in most cases) to slow with the development of persistent residual deficiency (rarely). It is unclear how effective the Erasmus Guillain–Barre syndrome Outcome Scores and its modified version are for different forms of the disease.The aim of the study – to demonstrate the features of recovery in acute motor axonal neuropathy with conduction blocks on the example of 2 clinical cases; to show the possibilities of Erasmus Guillain–Barre syndrome Outcome Scores and its modified version in predicting recovery in this form of the disease.Materials and methods. Data from 2 patients with acute motor axonal neuropathy with motor conduction blocks were retrospectively analyzed. Calculation of the score and assessment of the prognosis of walking recovery by 6 months from the onset of the disease were performed using the online calculator International Guillain-Barre syndrome Outcome Study Prognosis tool in the acute period.Results. In both patients, the forecast of recovery of walking by half a year from the onset of the disease on the Erasmus Guillain–Barre syndrome Outcome Scores and modified Erasmus Guillain–Barre syndrome Outcome Scores scales in the acute period was erroneous. In the first case, the total score on the Erasmus Guillain–Barre syndrome Outcome Scores and its modification in the acute period was 5 and 10 points respectively (poor prognosis), which foreshadowed a long rehabilitation process and incomplete recovery. However, the regression of disorders was dramatic and complete, and by the second month of the disease, only minimal motor disorders remained. In the second patient, on the contrary, the total Erasmus Guillain–Barre syndrome Outcome Scores and its modification during the period of increasing symptoms was 3 and 7 points respectively (good prognosis), while recovery was delayed – only by 5 months from the onset of the disease, the ability to move with support was restored.Conclusion. The Guillain–Barre syndrome is a disease with a favorable prognosis for recovery. However, the prediction of regression of motor disorders should be approached carefully, because in some cases, generally accepted criteria and prognostic scales may not work. Acute motor axonal neuropathy with conduction blocks is a unique form of the disease that has pathophysiological and clinical-neurophysiological features, which should be taken into account when managing this category of patients.Введение. Гетерогенность форм и степеней тяжести синдрома Гийена–Барре обусловливает вариабельность восстановления: от быстрого и полного (в большинстве случаев) до крайне замедленного, с формированием стойкого остаточного дефицита (редко). Остается неясным вопрос, насколько шкала прогноза восстановления при синдроме Гийена–Барре Эрасмус и ее модифицированная версия применимы ко всем формам заболевания.Цель исследования – на примере 2 клинических случаев продемонстрировать особенности восстановления при острой моторной аксональной невропатии с блоками проведения; показать возможности шкалы прогноза восстановления при синдроме ГийенаБарре Эрасмус и ее модифицированной версии в прогнозировании восстановления при данной форме заболевания.Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы данные 2 пациенток с острой моторной аксональной невропатией с моторными блоками проведения. Расчет баллов и оценка прогноза восстановления ходьбы к 6 мес от начала заболевания проводились с использованием онлайн-калькулятора International Guillain–Barre syndrome Outcome Study Prognosis tool в остром периоде. Результаты. У обеих пациенток прогноз восстановления ходьбы к полугоду от начала заболевания по шкалам прогноза восстановления при синдроме Гийена–Барре и ее модификации в остром периоде оказался ошибочным. В первом случае суммарная оценка по шкале прогноза восстановления при синдроме Гийена–Барре Эрасмус и ее модицикации в остром периоде составила 5 и 10 баллов соответственно (плохой прогноз), что предвещало длительный реабилитационный процесс и неполное восстановление. Однако регресс нарушений был драматическим и полным, и уже ко 2-му месяцу заболевания сохранялись лишь минимальные двигательные нарушения. У 2-й пациентки, напротив, суммарная оценка по шкале прогноза восстановления при синдроме Гийена–Барре Эрасмус и ее модифицикации в период нарастания симптоматики была равна 3 и 7 баллам соответственно (хороший прогноз), при этом восстановление было отсроченным – только к 5-му месяцу от начала заболевания восстановилась возможность передвижения с опорой.Выводы. Синдром Гиейна–Барре, несомненно, является заболеванием с благоприятным прогнозом восстановления. Однако к прогнозированию сценария регресса двигательных нарушений следует подходить осторожно, так как в ряде случаев общепринятые критерии прогностические шкалы могут не работать. Острая моторная аксональная невропатия с блоками проведения – уникальная форма болезни, имеющая патофизиологические и клинико-нейрофизиологические особенности, что следует учитывать при ведении данной категории пациентов

Phenotypic heterogeneity and diagnostic features of transthyretin amyloidosis with polyneuropathy

Transthyretin amyloidosis (ATTR-amyloidosis) is a systemic progressive fatal disease, for which a modifying therapy has recently been proposed that delays the progression of the disease and improves the patient’s quality of life. The delay in the diagnosis of ATTR-amyloidosis is associated with the heterogeneity of the manifestations of the disease, as well as insufficient awareness of doctors of different specialties about the disease. A review of recent studies on the symptomatology, diagnosis, molecular genetic characteristics of ATTR-amyloidosis and the most common forms of the disease with the predominant involvement of peripheral nerves and the heart, as well as the kidneys, gastrointestinal tract, and eyes is presented. The international consensus recommendations for the diagnosis of suspected ATTR-amyloidosis using modern methods that facilitate early and accurate diagnosis are discussed. The reasons and the most frequent misdiagnoses of ATTR-amyloidosis, which also lead to a delay in the timely appointment of therapy, are considered. Molecular genetic testing should be considered early in the evaluation of a patient with unexplained peripheral neuropathy and cardiomyopathy. A diagnostic algorithm based on the initial symptoms and manifestations of the cardiovascular and nervous systems facilitates the identification of a patient with clinical suspicion of ATTR-amyloidosis by the general practitioner. Early diagnosis is critically important for patients with ATTR polyneuropathy, since the early prescription of Vyndaqel (tafamidis), registered in the Russian Federation in 2017, allows a significant clinical effect to be obtained. Timely administration of Vyndaqel significantly slows down the progression of the disease, improves the prognosis and quality of life in patients with ATTR polyneuropathy

Нейропатия малоберцового нерва: общие подходы к диагностике и терапии

While compression neuropathies of the nerves of the lower limbs are not a common pathology, peroneal nerve neuropathy is the most common of them. Peroneal nerve compression most commonly occurs at or around the head of the fibula, but can also occur in the lower leg, ankle, or foot. Neurophysiological and neuroimaging methods are effective in diagnosing peroneal nerve compression and determining the type of damage. The first line of therapy is lifestyle modification, avoidance of compressive postures, ankle joint orthotics, treatment of knee joint instability when detected, kinesiotherapy. An important role in the correction of symptoms is played using anticholinesterase drugs, the effectiveness of which in diseases of peripheral nervous system has been shown in a number of domestic studies. If conservative treatment fails, surgical treatment is recommended. The diagnosis of peroneal neuropathy is associated with a good prognosis and most patients experience complete recovery of nerve function.Нейропатия малоберцового нерва является самой распространенной из перечня компрессионных нейропатий нервов нижних конечностей. Компрессия малоберцового нерва чаще всего происходит на уровне головки малоберцовой кости, но также может возникать в области голени, лодыжки или на стопе. Нейрофизиологические и нейровизуализационные методы информативны в диагностике компрессии малоберцового нерва и определении типа повреждения. Терапией 1‑й линии являются изменение образа жизни, профилактика компримирующих поз, ортезирование голеностопного сустава, коррекция нестабильности коленного сустава при ее наличии, кинезиотерапия. Важную роль в отношении коррекции двигательных и чувствительных симптомов играет использование препаратов, ингибирующих холинэстеразу, эффективность которых при заболеваниях периферической нервной системы была продемонстрирована в ряде отечественных исследований. Прогноз нейропатии малоберцового нерва благоприятный, и у большинства пациентов наблюдается полное или практически полное восстановление функции нерва. При неэффективности консервативного лечения рекомендованы хирургические методики

Стационарное течение атипичных форм хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: клиническое наблюдение за 8 пациентами без проведения патогенетической терапии

Introduction. Atypical variants of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy are marked by its clinical heterogeneity and variable disease course.Aim of the study. To describe clinical, anamnestic and neurophysiological features of patients with atypical variants of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, characterized by benign disease course, minimal motor involvement and not required pathogenic therapy.Materials and methods. 8 patients (7 men (87 %) and 1 woman (13 %) at the age of 52–77 years) with atypical variants of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy were analyzed: 5 patients (62.5 %) with asymmetric variant – multifocal acquired demyelinating sensorimotor neuropathy and 3 patients (37.5 %) with sensory variant. All patients were observed at the Research Center of Neurology for the period of 2016– 2019. In each patient the proper clinical and laboratory evaluation was performed along with nerve conduction study and nerve ultrasound.Results. The disease duration at the time of first visit was 1–8 years. By INCAT disability score 3 (37.5 %) patients had 0 points (normal), 3 (37.5 %) patients – 1 point and 1 patient had 2 (25 %) points. Nerve conduction study showed multifocal, asymmetric demyelinating changes in motor nerves. For the whole period of observation all patients were stable, so no one required pathogenic therapy.Conclusion. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy is a clinically heterogeneous disorder, required clinical suspicion in all patients over 50 years with features of multiple nerve involvement; nerve conduction study helps to detect typical changes, including subclinical ones. The primary strategy of management typical and atypical disease variants in stable course and minimal symptoms is a case follow-up with precise assessment of advantages and disadvantages of pathogenic therapy.Введение. Атипичные формы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии отличаются клинической гетерогенностью и вариабельным течением.Цель исследования – продемонстрировать клинико-анамнестические и нейрофизиологические данные пациентов с атипичными формами хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии стационарного течения с минимальными двигательными нарушениями или без них, не получавших патогенетическую терапию.Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы данные 8 пациентов (7 мужчин (87 %) и 1 женщина (13 %) в возрасте от 52 до 77 лет) с атипичными формами хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: 5 пациентов (62,5 %) с асимметричной формой заболевания – мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсомоторной нейропатией и 3 пациента (37,5 %) с сенсорной формой, обследованных на базе Центра заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ «Научный центр неврологии» в период с 2016 по 2019 г. Всем пациентам проведены клинико-анамнестическое и лабораторное обследование, электронейромиография, ультразвуковое исследование периферических нервов.Результаты. Длительность заболевания на момент первичного осмотра составила от 1 до 8 лет. При оценке двигательных нарушений по шкале инвалидизации INCAT 3 (37,5 %) пациента имели суммарный балл 0 (норма), 3 (37,5 %) – по 1 баллу в руках или ногах и лишь у 1 (25 %) – суммарный балл составил 2 (по 1 баллу в руках и ногах соответственно). Электронейромиография двигательных нервов во всех случаях выявила мультифокальные асимметричные изменения по первично-демиелинизирующему типу. За весь срок наблюдения состояние больных оставалось стабильным. В связи с отсутствием функционально значимого неврологического дефицита и прогрессирования симптоматики ни одному пациенту патогенетическая терапия не проводилась.Заключение. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – гетерогенное по клинической картине и течению заболевание, в отношении которого необходимо быть настороженным при обследовании пациентов старше 50 лет с клиникой множественного поражения периферических нервов; электронейромиография позволяет выявить характерные изменения, в том числе субклинические. Приоритетной тактикой ведения при типичной и атипичных формах заболевания при минимальной выраженности симптомов и отсутствии прогрессирования является динамическое наблюдение при разумной оценке соотношения риска и пользы патогенетической терапии

Features of high-dose intravenous immunotherapy administration in patients with reduced IgA level in neurological practice: literature review and description of a clinical case

Intravenous high-dose immunotherapy is one of the highly effective proven treatments for a number of autoimmune diseases of the nervous system. Nowadays there is enough knowledge about the spectrum of side effects and approaches to their prevention and monitoring. Most of them are leveled by improving the technology of the production process, but anaphylactic reactions remain one of the uncontrolled, albeit rare, undesirable reactions. The development of allergic reactions is associated with the presence of antibodies to immunoglobulin class A (IgA) in the patient, which is manifested by a decrease in the level of IgA during routine immunological examination. The article provides a review of the literature on the prevalence of IgA deficiency, its causes. A modern view of the need for routine testing of IgA level before the course of intravenous immunotherapy, approaches to reduce the risk of developing serious adverse reactions in such cases is described. A clinical case of treatment of a patient with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy and a reduced level of IgA is presented

Брахиалгия: возможные причины болевого синдрома (обзор литературы)

This literature review provides a range of neurological and other organic causes of brachialgia. Features of pain syndrome in different medical conditions are described.Болевой синдром является важной социально-экономической проблемой. Брахиалгия занимает ведущее место среди причин обращений к врачу. В настоящем обзоре литературы представлен спектр неврологических и других органических причин брахиалгии, описаны особенности болевого синдрома при разных нозологиях

Возможности электромиографии в прогнозировании восстановления при идиопатической нейропатии лицевого нерва

In the article we present the results of the retrospective clinico-electrophysiological analysis of 182 patients suffering from the idiopathic neuropathy of the facial nerve (Bell`s palsy). The comparison of the most common electromyographical (ENMG) predictors of outcomes was made. It was demonstrated that the most sensitive method in the acutest period (less then 5 days) is the level of excitability of the nerve, in the acute period (less then 14 days) – estimation of M-answer amplitude loss, and from the 21st day – the presence of denervation in muscles. The most specific electromyographical approach to estimate the therapy efficiency is an analysis of the M-answer amplitude and latency. In conclusion, neurologists have the possibility to predict the outcome and to control the therapy efficiency in any period of the disease. The correlation dynamics ÈNMG sensitivity settings – NLN on different dates can be used to determine the volume of ÈNMG – the NLN study depending on the timing for the treatment of patients.Представлены результаты ретроспективного клинико-электромиографического (ЭНМГ) анализа 182 пациентов с идиопатической нейропатией лицевого нерва (НЛН). Проведено сравнение наиболее часто исследуемых ЭНМГ-параметров для определения благоприятного и неблагоприятного прогнозов восстановления. Выявлено, что наиболее чувствительным ЭНМГ-параметром в острейшем периоде (до 5 дней) НЛН является определение порога вызывания моторного ответа и исследование мигательного рефлекса; в остром периоде (от 10 до 14 дней) – измерение процентного соотношения падения амплитуды М-ответа пораженной стороны по отношению к здоровой; начиная с 21 дня – наличие неврогенных изменений в мышцах. На основании полученных данных предлагается наиболее оптимальный объем ЭНМГ-исследования при идиопатической НЛН на разных сроках заболевания

Аномалии иннервации: варианты и типичные электронейромиографические признаки

В отечественной литературе недостаточно внимания уделено анатомическим вариантам иннервации конечностей. Тем не менее практикующему неврологу и нейрофизиологу регулярно приходится сталкиваться с нетипичной клинико-нейрофизиологической картиной, выявляемой как случайно, так и при патологии. В настоящей статье представлена информация о наиболее часто встречающихся вариантах межневральных анастомозов длинных нервов рук и ног. Особое внимание уделено нейрофизиологической картине данных межневральных коммуникаций. Настороженность в отношении возможной атипичной невральной иннервации поможет сократить ошибки в интерпретации данных, получаемых в ходе электронейромиографического исследования, улучшит понимание клинической картины при повреждении периферических нервов, участвующих в образовании анастомоза.В отечественной литературе недостаточно внимания уделено анатомическим вариантам иннервации конечностей. Тем не менее практикующему неврологу и нейрофизиологу регулярно приходится сталкиваться с нетипичной клинико-нейрофизиологической картиной, выявляемой как случайно, так и при патологии. В настоящей статье представлена информация о наиболее часто встречающихся вариантах межневральных анастомозов длинных нервов рук и ног. Особое внимание уделено нейрофизиологической картине данных межневральных коммуникаций. Настороженность в отношении возможной атипичной невральной иннервации поможет сократить ошибки в интерпретации данных, получаемых в ходе электронейромиографического исследования, улучшит понимание клинической картины при повреждении периферических нервов, участвующих в образовании анастомоза

Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев

The medical records of 186 patients diagnosed with Guillain-Barré syndrome (GBS) who had been followed up at the Research Center of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences, in 2000 to 2011 were retrospectively analyzed. Most (65 %) of the patients had severe GBS; 19 % of the patients were on mechanical ventilation (MV) for an average of 21 (13; 48) days. The forms of GBS, such as acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) (n = 141; 78 %), and axonal variants, such as acute motor axonal neuropathy (AMAN), acute sensorimotor axonal neuropathy (AMSAN), i. e. AMAN / AMSAN (n = 39; 22 %), were studied separately. There was a significant difference in the seasonal revalence (p < 0.05). AIDP was encountered evenly throughout the year; AMAN / AMSAN occurred in 46 % of cases in summer. AIDP was followed by acute respiratory viral infection in 35 % of cases; diarrhea wasby the axonal forms in 36 % (p < 0.05). The axonal forms ran a severer course than AIDP: MV was performed twice more frequently (33 and 15 %, respectively); its duration was 6‑fold longer: 90 (46; 102) and 15 (10; 21) days (p < 0.05). AMAN / AMSAN was characterized by a severer neurological status and disability in the acute period, as shown by the NIS, MRCss, INCAT, R-ODS, and Barthel scales; these patients showed a poorer response to pathogenetic therapy (p < 0.05): 59 % with an insufficient effect; 15 % of those with AIDP. After six years, the majority (84 %) of the patients with AIDP walked alone and only 16 % were assisted. In the same period, less than half of the patients (40 %) with AMAN / AMSAN walked alone and a third (29 %) could move with assistance and almost the same percentage (31 %) could not walk.Thus, a number of specific features of GBS were found in a Russian population (equal age and sex distribution; a larger percentage of the axonal forms than in European countries and the United States); however, the most characteristics did not differ from the global data.Проведен ретроспективный анализ медицинской документации 186 пациентов с установленным диагнозом синдрома Гийена – Барре (СГБ), наблюдавшихся в ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН в период с 2000 по 2011 г. У большинства пациентов (65 %) наблюдалось тяжелое течение СГБ, искусственная вентиляция легких (ИВЛ) проводилась 19 % больным продолжительностью в среднем 21 (13; 48) день.Были отдельно изучены формы СГБ: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) (n = 141; 78 %) и аксональные – острая моторная аксональная невропатия (ОМАН), острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМ-САН), т. е. ОМАН / ОМСАН (n = 39; 22 %). Выявлена существенная разница в сезонности (р < 0,05): ОВДП встречалась равномерно в течение всего года, ОМАН / ОМСАН в 46 % случаев возникали летом. В 35 % случаев ОВДП предшествовала острая респираторная вирусная инфекция, аксональным формам – диарея (36 %) (p < 0,05). Последние протекали достоверно тяжелее ОВДП: ИВЛ проводилась в 2 раза чаще (33 и 15 % соответственно), ее продолжительность была в 6 раз больше: 90 (46; 102) и 15 (10; 21) сут (p < 0,05). При ОМАН / ОМСАН достоверно тяжелее неврологический статус и инвалидизация в остром периоде по шкалам NIS, MRCss, INCAT, R-ODS и Бартела, эти пациенты хуже отвечают на патогенетическую терапию (р < 0,05): 59 % с недостаточным эффектом, по сравнению с 15 % при ОВДП. Через полгода большинство пациентов с ОВДП (84 %) ходили самостоятельно и только 16 % передвигались с поддержкой. При ОМАН / ОМСАН в эти же сроки менее половины пациентов ходили самостоятельно (40 %), треть могли передвигаться с поддержкой (29 %) и почти столько же (31 %) оставались обездвижены. Таким образом, выявлен ряд особенностей СГБ в российской популяции (распределение пациентов по возрасту и полу одинаковое, бо́льшая доля аксональных форм по сравнению со странами Европы и Америки), однако большинство характеристик не отличаются от мировых данных