Amyloidoza nerek. Algorytm dla nefrologa

Amyloidosis is a heterogeneous group of protein misfolding diseases characterized by deposition of insoluble amyloid proteins in extracellular space that may cause organ dysfunction. At least 30 different amyloidogenic proteins have been identified in humans. Kidneys are affected in 50–80% of amyloidosis AL cases and 97% in amyloidosis AA at the moment of diagnosis. Patients are usually consulted with nephrologist for the evaluation of proteinuria/nephrotic syndrome. The gold standard for diagnosis of renal amyloidosis is kidney biopsy. The subtype of amyloid protein may be differentiated by e.g. mass spectroscopy. The treatment of amyloidosis depends on the underlying disease that cause amyloid formation.Amyloidozy to heterogenna grupa chorób, której istotą jest odkładanie się nierozpuszczalnych włókienek białkowych w tkankach i narządach, prowadzące do ich stopniowej dysfunkcji. Do chwili obecnej zidentyfikowano około 30 białek amyloidogennych, w praktyce jednak dominuje kilka, mających istotne znaczenie kliniczne. W chwili rozpoznania nerki są zajęte w 50–80% przypadków amyloidozy AL oraz 97% przypadków amyloidozy AA. Najczęstszą przyczynę konsultacji nefrologicznych w tej grupie pacjentów stanowi białkomocz/zespół nerczycowy. Metodą referencyjną rozpoznania amyloidozy jest biosja nerki. Podtyp amyloidozy można określić np. na podstawie spektrometrii mas. Leczenie jest uzależnione od choroby będącej przyczyną tworzenia się złogów amyloidu

Amyloidoza AL. Przypadek kliniczny

Amyloidosis is a heterogeneous group of protein misfolding diseases characterized by deposition of insoluble amyloid proteins in extracellular space that may cause organ dysfunction and insufficiency. The organs most frequently affected in amyloidosis are kidneys, which are involved in 50–80% of amyloidosis AL cases and 97% in amyloidosis AA at the moment of diagnosis. We present a case of 56-year-old female patient with proteinuria that was finally diagnosed with primary AL amyloidosis of kidney and heart.Amyloidozy to heterogenna grupa chorób, których istotą jest odkładanie się nierozpuszczalnych włókienek białkowych w tkankach i narządach, prowadzące do ich stopniowej dysfunkcji. Do narządów najczęściej zajętych chorobą należą nerki — w momencie rozpoznania ich zajęcie stwierdza się w 50–80% przypadków amyloidozy AL oraz 97% amyloidozy AA. Prezentowany przypadek 56-letniej kobiety przedsta­wia postępowanie diagnostyczne od momentu wystąpienia objawu — białkomoczu — do rozpoznania pierwotnej amyloidozy AL z zajęciem nerek i serca

Przewlekła biegunka jako objaw gruźlicy jelit u pacjenta po przeszczepieniu nerki — trudności diagnostyczne

Gruźlica jest częstym zakażeniem oportunistycznym u pacjentów po przeszczepieniu narządów. W większości przypadków jest wynikiem aktywacji zakażenia latentnego zlokalizowanego w płucach, ale może też być spowodowana pierwotną infekcją w warunkach obniżonej odporności. Inne postacie gruźlicy opisywane po transplantacji to gruźlica prosówkowa, węzłów chłonnych i kostno-stawowa. Gruźlica przewodu pokarmowego jest rzadko spotykana. Rozwija się na skutek połknięcia zakażonego materiału lub drogą krwiopochodną. Objawy są niecharakterystyczne (stany podgorączkowe, gorączka, biegunka, wymioty, utrata masy ciała, bóle brzucha), a przebieg utajony. Najczęstszą lokalizacją jest okolica krętniczo-kątnicza. Opis przypadku dotyczy 62-letniego pacjenta po przeszczepieniu nerki, u którego wystąpiła przewlekła biegunka. W kolonoskopii stwierdzono guz prawej części okrężnicy. W badaniu histopatologicznym wycinków rozpoznano początkowo gruczolakoraka. U chorego wykonano hemikolektomię prawostronną, rozpoznając ostatecznie gruźlicę jelit i wdrożono leczenie przeciwprątkowe. Forum Nefrologiczne 2011, tom 4, nr 2, 124–12

Analiza standardowej farmakoterapii (tzw. schemat MONA) przez zespoły ratownictwa medycznego w zawale serca z uniesieniem odcinka ST

Introduction. Myocardial infarction is a directly life-threatening condition, which is the most frequent consequence of diseases and deaths in highly developed countries. In Poland there are almost hundred thousand of myocardial infarction cases each year and the morbidity increases. The issue of a huge number of myocardial infarctions is meaningful in many countries all over the world. About 30% of all the myocardial infarctions are the ones with ST-segment elevation (ACS STEMI). The purpose of this paper is to analyse how the pre-hospital care has used a standard pharmacological treatment (the so-called MONA scheme) in the area of Szczecin. This medical care was performed by Emergency Medical Service in case of patients who have ACS STEMI, were hospitalised in Pomeranian Medical University’s (PMU’s) Department of Cardiology, survived this period and were discharged from hospital. Material and methods. Data apply to 603 (68 died, 535 survived) patients, who had acute coronary syndrome (ACS) with ST-segment elevation (STEMI) and were referred to the Department of Cardiology in PMU Clinical Hospital No 2 in Szczecin. It concerns all the patients who were treated during cardiological accident and emergency in years 2009–2011. Patients who died were excluded from the study. Results. In the analysed group of patients, morphine was administered to 402 patients (75.5%), oxygen was administered to 515 patients (96.8%), nitroglycerine was administered to 393 patients (74.0%) and acetylsalicylic acid was administered to 493 patients (92.5%), after taking into account the primary transport (taking patients directly to the Department of Cardiology) and the secondary transport. Morphine administration has increased over the years (p = 0.0028). In particular years it varied as follows: in 2009 — 67%; in 2010 — 79%; in 2011 — 81%. Oxygen supply has increased as follows: in 2009 — 92%; in 2010 — 98.7%; VII–XII 2011 — 100% (p = 0.00008). The supply of nitroglycerine has decreased: in 2009 — 38%; in 2010 — 17.2%; in 2011 — 24.4% (p = 0.00001). Conclusions. 1. Realisation of MONA scheme in case of ACS STEMI is frequent, regardless of the kind of intervening paramedics team. 2. The supply of medication from MONA scheme, with the exception of nitroglycerine, is not satisfactory for patients with ACS STEMI. 3. In case of inferior wall myocardial infarction diagnosis or in case of uncertainty about the myocardial infarction’s placement, paramedics team should resign from nitroglycerine administration during pre-hospital phase. 4. ECG teletransmission performance in ACS STEMI should be a standard procedure in case of patients with sudden pain in the chest, suggesting recent myocardial infarction, and regardless of a presence of a doctor in a paramedics team.Wstęp. Zawał serca to stan bezpośredniego zagrożenia życia i najczęstsza przyczyna chorobowości i zgonów w krajachwysokorozwiniętych. W Polsce odnotowuje się około 100 tys. zawałów serca rocznie i obserwuje się wzrost chorobowości.Ogromna liczba zawałów serca jest poważnym problemem w wielu krajach na całym świecie. Około 30% zawałów sercastanowią zawały z uniesieniem odcinka ST (ACS STEMI).Badanie przeprowadzono w celu przeanalizowania, czy podczas świadczenia opieki przedszpitalnej na terenie Szczecinastosowano standardowe leczenie farmakologiczne (tzw. schemat MONA). Oceniano postępowanie zespołów ratownictwamedycznego w przypadku chorych z ACS STEMI hospitalizowanych w Klinice Kardiologii Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego (PUM) w Szczecinie, którzy przeżyli okres hospitalizacji i zostali wypisani ze szpitala.Materiał i metody. Dane dotyczyły 603 chorych (68 zmarło, 535 przeżyło), u których wystąpił ostry zespół wieńcowy(ACS) w postaci zawału serca z uniesieniem odcinka ST (STEMI) i których przyjęto do Kliniki Kardiologii Szpitala Klinicznego nr 2 PUM. Obejmowały one wszystkich pacjentów, którym udzielono pomocy medycznej w związku ze zdarzeniami i nagłymi stanami kardiologicznymi w latach 2009–2011. Chorych, którzy zmarli, wykluczono z badania. Wyniki. W analizowanej grupie chorych, przewożonych zarówno bezpośrednio z miejsca zdarzenia do Kliniki Kardiologii, jak i między placówkami medycznymi, morfinę podawano 402 osobom (75,5%), tlen — 515 osobom (96,8%), nitroglicerynę — 393 osobom (74,0%), kwas acetylosalicylowy — 493 osobom (92,5%).Stwierdzono zwiększenie częstości podawania morfiny (p = 0,0028). W poszczególnych latach odsetek chorych, u których stosowano morfinę, wynosił: w 2009 roku — 67%, w 2010 roku — 79%, w 2011 roku — 81%. Zwiększyło się również stosowanie tlenoterapii; w 2009 roku tlen podawano 92% chorych, w 2010 roku — 98,7% chorych, a w okresie VII–XII 2011 roku — 100% chorych (p = 0,00008). Zmniejszył się natomiast odsetek chorych, którym podano nitroglicerynę; w 2009 roku nitroglicerynę stosowano u 38% chorych, w 2010 roku — u 17,2%, w 2011 roku — u 24,4% (p = 0,00001).Wnioski. 1. W przypadku chorych z ACS STEMI często stosowano schemat MONA, niezależnie od rodzaju zespołuratownictwa medycznego prowadzącego interwencję. 2. Stosowanie leków według schematu MONA u chorych z ACSSTEMI jest niewystarczające, pomijając nitroglicerynę. 3. W przypadku rozpoznania zawału ściany dolnej serca lub braku pewności co do lokalizacji ogniska zawałowego ratownicy powinni zrezygnować z podawania nitrogliceryny na etapie opieki przedszpitalnej. 4. Teletransmisja zapisu EKG powinna być standardową procedurą w przypadku podejrzenia ACS STEMI u chorych z nagłym bólem w klatce piersiowej sugerującym ostry zawał serca, niezależnie od obecności w lekarza w zespole ratownictwa medycznego

Zwapnienia metastatyczne u dializowanej pacjentki z adynamiczną chorobą kości

Zwapnienia metastatyczne są rzadkim zespołem ektopowych kalcyfikacji u pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek, klinicznie charakteryzującym się obecnością nieregularnych okołostawowych zwapnień tkanek miękkich o morfologii włóknistych torbieli wypełnionych bezpostaciowymi masami wapniowymi z towarzyszącym miejscowym odczynem zapalnym. Czynnikami ryzyka kalcyfikacji u dializowanych pacjentów są: czas trwania dializ, cukrzyca, starszy wiek, hiperfosfatemia, nadczynność przytarczyc oraz suplementacja wapnia i witaminy D. Najważniejszym czynnikiem patogenetycznym jest zwiększony produkt Ca ¥ P i hiperfosfatemia, niekoniecznie związane z nadczynnością przytarczyc. Przedstawiono przypadek 56-letniej pacjentki dializowanej z powodu schyłkowej niewydolności nerek. U chorej po półtora roku hemodializ rozwinęły się duże zwapnienia okołostawowe. Najbardziej prawdopodobną przyczyną była nadmierna supresja wydzielania parathormonu spowodowana suplementacją wapnia i kalcitriolu, która doprowadziła do rozwoju adynamicznej choroby kości. Skutkiem tego były zmniejszenie deponowania fosforu w kościach i hiperfosfatemia z powstawaniem metastatycznych zwapnień. Zastosowaną metodą leczenia było chirurgiczne usunięcie zwapnień, przewlekłe stosowanie bezwapniowych preparatów wiążących wapń oraz niskiego stężenia wapnia w dializacie. Forum Nefrologiczne 2011, tom 4, nr 1, 38–4

Serum soluble Klotho protein level is associated with residual diuresis in incident peritoneal dialysis patients

Aim: Active vitamin D (1,25-dihydroxyvitamin D3), PTH, fibroblast growth factor-23 (FGF-23) and Klotho protein are key regulators of phosphate metabolism. Hyperphosphatemia and increased FGF-23 level in patients with end-stage renal disease are associated with increased morbidity and mortality. The relationships among key regulators of phosphate metabolism are still being investigated. FGF-23, the humoral factor involved in phosphate metabolism, is strongly associated with serum phosphorus level. Klotho, a transmembrane protein expressed primarily in renal tubules, functions as an obligatory co-receptor for FGF-23. The soluble form of Klotho, produced by the shedding of the transmembrane protein, is detectable in body fluids. The purpose of the study was to assess if serum soluble alpha-Klotho level was related to phosphate metabolism parameters and residual renal function (RRF) in incident peritoneal dialysis (PD) patients. Methods: Thirty-five clinically stable patients 4 to 6 weeks after the onset of PD were included in the study. For each patient, clinical and laboratory data were reviewed. Serum phosphorus concentration, urinary and peritoneal phosphate clearance, serum FGF-23 and soluble Klotho protein concentrations were determined. Results: Serum soluble alpha-Klotho was strongly negatively correlated with 24-hour diuresis (Rs = -0.55, p = 0.004) and renal phosphate clearance (Rs = -0.40, p = 0.049), but not with RRF. Conclusions: Serum soluble Klotho protein concentration is inversely related to residual diuresis and renal phosphate clearance in incident PD patients

SARS-CoV-2 mRNA Vaccine-Induced Cellular and Humoral Immunity in Hemodialysis Patients

Background/Aims: Chronic kidney disease CKD patients on intermittent hemodialysis IHD are exposed to SARS-CoV-2 infection and carry a risk of developing severe symptoms. The aim of this study was to evaluate the humoral and cellular immunity induced by two doses of mRNA vaccines, the Pfizer-BioNTech (Comirnaty) COVID-19 Vaccine and the Moderna (mRNA-1273) COVID-19 vaccine. Patients and methods: The study included 281 patients from five dialysis centers in northern Poland. Within 2 weeks prior to the first dose of the vaccine, a blood sample was collected for an evaluation of SARS-CoV-2 antibodies. Thirty to forty-five days after the second dose of the vaccine, a blood sample was taken to evaluate humoral and cellular response. Results: Patients with stage 5 CKD on IHD were characterized by a considerable SARS-CoV-2 vaccine-induced seroconversion rate. The strongest factors influencing the antibodies AB level after vaccination were a pre-vaccination history of SARS-CoV-2 infection, age, the neutrophil-to-lymphocyte ratio NLR, neutrophil absolute count, and the hemoglobin level. Cellular immunity was higher in patients with a pre-vaccination history of SARS-CoV-2 infection. Cellular immunity depended on the albumin level. Positive cellular response to vaccination was a positive factor reducing all-cause mortality, except for COVID-19 mortality (no such deaths were reported during our follow-up). Cellular immunity and humoral immunity were positively mutually dependent. High levels of albumin and hemoglobin, low neutrophil count, and a reduced NLR, translated into better response to vaccination. Conclusions: Patients with stage 5 CKD on IHD were characterized by a considerable SARS-CoV-2 vaccine-induced seroconversion rate and a good rate of cellular immunity. The factors that change with exacerbating inflammation and malnutrition (albumin, hemoglobin, neutrophil count, the NLR) affected the efficacy of the vaccination