Dotychczas bezobjawowe dwumiesięczne niemowlę z unikatową prezentacją trójprzedsionkowego lewego serca, prawego częściowego nieprawidłowego spływu żył płucnych oraz krytycznej nadzastawkowej stenozy mitralnej

Major developments in diagnostic techniques in pre- and neonatal care have significantly reduced the rate of undetected congenital heart defects (CHD). Despite such advances, several patients with critical congenital heart defects are discharged annually from neonatal units with no proper diagnosis or treatment. We present the case of a two month-old originally asymptomatic girl who represents the perfect example of such a situation. The infant was diagnosed just after pulmonary and cardiovascular decompensation with critical, complex CHD. The absence of disease symptoms of occurred due to a rare and specific morphology of pulmonary vessels and intracardiac membranes.Ogromny rozwój technik diagnostycznych w opiece przed- i okołoporodowej znacząco zmniejszył odsetek pacjentów z przeoczoną wrodzoną wadą serca. Mimo tego postępu, corocznie kilku pacjentów z krytyczną anomalią układu sercowo-naczyniowego jest wypisywanych bez odpowiedniej diagnozy i leczenia. Przedstawiony przypadek 2-miesięcznej, pierwotnie niewykazującej objawów dziewczynki jest doskonałym przykładem takiej sytuacji. Niemowlę zdiagnozowano tuż po ostrej dekompensacji krążeniowo-oddechowej. Początkowy brak objawów wiązał się z rzadką i nietypową morfologią współwystępujących anomalii żył płucnych i dodatkowych błon wewnątrzsercowych

One center experience in pulmonary artery stenting without long vascular sheath

Background: Pulmonary artery stenting without a long vascular sheath has a special significance, particularly for children with low body weight. Using only a short sheath often permits the implantion of a stent of the correct size; moreover, it improves access to peripherally located stenoses. The aim of this paper is to present the results of a balloon expandable stent implantation into pulmonary arteries without using a long vascular sheath. Methods: The subjects were divided into two groups. The first group (28 patients, mean age 3.2 years) comprised patients with a single-ventricle heart after bi-directional Glenn procedure (Fontan procedure). The second group (22 patients, mean age 8.3 years) consisted of patients with a two-ventricle heart. Patients were retrospectively analyzed with regard to stenosis size widening and change in trans-stenotic pressure gradient after stenting. Results: In our data, no statistically significant differences between the two groups in terms of the number of complications and incorrect stent position following implantation were noted (3% and 4%). Good treatment results, with a decrease in trans-stenotic pressure gradient in the first group of 3.2 mm and in the second group of 13.4 mm of mercury, and a widening of the stenosis, were obtained in most cases in both groups (97% and 96%). The average change of the vessel’s diameter was in the first group 4.2 mm and in the second 5.4 mm. Conclusions: The obtained results suggest that pulmonary artery stenting with a short vascular sheath has numerous advantages and can be successfully performed in children. In the case of single-ventricle hearts after a Glenn procedure, it may indeed be the method of choice. (Cardiol J 2010; 17, 2: 149-156

Olbrzymi tętniak rzekomy drogi wypływu z prawej komory: postępowanie interwencyjne i komplikacje

We report a case of a 19-year-old patient with double outlet right ventricle (RV) and recurrent giant RV outflow tract pseudoaneurysm, after multiple redo surgery. The patient underwent implantation of a 10 mm Amplatzer Septal Occluder to close the pseudoaneurysm. Postinterventional echocardiography revealed dislocation of the device into the cavity of the pseudoaneurysm. Consecutive computed tomography enabled three-dimensional measurements of the pseudoaneurysmand its orifice and resulted in implantation of a 20 mm occluder

Zastosowanie angiografii rotacyjnej w diagnostyce i kontroli po implantacji krytego stentu CP u pacjentki z krytyczną koarktacją aorty i drożnym przewodem tętniczym

In presented case rotational angiography with three dimensional reconstruction (3DRA) was used for diagnostic and control angiograms during covered CP stent implantation in patient with critical aortic coarctation and patent ductus arteriosus. Administering less contrast then for standard two perpendicular projections, good quality images were obtained in at least seven projections.In presented case rotational angiography with three dimensional reconstruction (3DRA) was used for diagnostic and control angiograms during covered CP stent implantation in patient with critical aortic coarctation and patent ductus arteriosus. Administering less contrast then for standard two perpendicular projections, good quality images were obtained in at least seven projections

Fenestration closure with Amplatzer Duct Occluder II in patients after total cavo-pulmonary connection

Introduction : Creation of a fenestration during completion of a total cavo-pulmonary connection (TCPC) has been associated with a reduction in early mortality and morbidity. However, the long-term benefits are negated by an associated limitation in exercise tolerance and the potential risks of thrombo-embolic complications. We sought to describe the safety and efficacy of an Amplatzer Duct Occluder II (ADO II) for transcatheter fenestration closure following TCPC. Material and methods : Between January 2000 and July 2014, 102 patients underwent percutaneous closure of extra-cardiac TCPC fenestrations with a range of devices. Patients in whom fenestration closure was performed with an ADO II and who had at least 6 months of follow-up were included in this study. Results : Forty-seven patients had successful fenestration occlusion with an ADO II. The mean oxygen saturation and mean systemic venous pressures increased from 84.8 ±6.1% before to 97.6 ±2.9% (p < 0.001) after and from 14.2 ±2.15 mm Hg before to 15.6 ±2.2 mm Hg after closure (p < 0.001). Eight patients developed heart failure symptoms, managed by optimization of medical therapy, with 1 patient requiring device removal to reopen the fenestration. Color Doppler transthoracic echocardiography demonstrated residual flow across the device in 18 (38%), 10 (22%), 5 (11%) and 4 (9%) patients before discharge, at 1 and 6 months, and at the latest outpatient visit, respectively. Conclusions : The ADO II can be safely and effectively used to close fenestrations in extra-cardiac type Fontan completions. Many of the design features of this device confer potential benefit in this population

A 10-year single-centre experience in percutaneous interventions for multi-stage treatment of hypoplastic left heart syndrome

AbstractObjectivesThe purpose of this paper is to report our 10 years of experience of interventional treatment of patients with hypoplastic left heart syndrome and to focus on the frequency, type, and results of percutaneous interventions during all the stages of palliation, considering the different techniques, devices, and complications.BackgroundConstant progress in surgical treatment of congenital heart defects in the last decade has significantly improved the prognosis for children with hypoplastic left heart syndrome. However, morbidity and mortality remain relatively high. Modern interventional procedures complement or occasionally replace surgical treatment.MethodsBetween January, 2001 and December, 2010, 161 percutaneous interventions were performed in 88 patients with hypoplastic left heart syndrome. Patients were divided into four groups: (a) before the first surgical treatment including hybrid approach, (b) after first-stage Norwood operation, (c) after second-stage bidirectional Glenn operation, and (d) after third-stage Fontan operation.ResultsPercutaneous interventions resulted in statistically significant changes in pulmonary artery pressures, vessel diameters, and O2saturation. Complications occurred in 4.3% of interventions and were related mainly to stent implantation in stenosed pulmonary arteries.ConclusionsPercutaneous interventions may result in haemodynamic stability and reduction in the number of operations. They may result in significant changes in pulmonary artery pressures, vessel diameters, O2saturation, with a low rate of complications, which are mainly related to stent implantation in the pulmonary arteries.</jats:sec

Implantacja stentu do przegrody międzyprzedsionkowej u pacjentów z sercem jednokomorowym i wtórną restrykcją połączenia międzyprzedsionkowego

Background: Presence of a restrictive interatrial communication in patients with univentricular anatomy significantly affects surgical outcomes. In patients with univentricular hearts, wide open atrial communication leads to lower pulmonary artery pressure, which is one of the most important factors influencing the success of bidirectional Glenn and Fontan operations. In some patients, recurrence of restricted interatrial communication can be observed despite initially successful interventional or surgical creation of unrestrictive interatrial communication. Aim: To evaluate efficacy of stent implantation into the interatrial septum in patients with univentricular heart and a secondary restriction of interatrial communication. Methods: In 2006&#8211;2010, we created unrestrictive interatrial communication by stent implantation into the interatrial septum in 7 children with univentricular anatomy with systemic right ventricle (4 patients with hypoplastic left heart syndrome and 3 patients with mitral atresia). In all patients we diagnosed recurrent restriction of interatrial communication despite prior surgical or interventional creation of unrestrictive interatrial communication. Patient age at stent implantation was 3 to 30 months. Maximal systolic pressure gradient between the left and the right atrium was 6&#8211;29 mm Hg and left atrial pressure ranged from 20/17/19 mm Hg to 40/29/32 mm Hg. In all patients, we implanted a Palmaz-Genesis stent (length 18&#8211;29 mm) with subsequent balloon redilatation. Results: In all 7 patients, we created unrestrictive interatrial communication with mean pressure gradient reduction from 13.14 mm Hg to 0.86 mm Hg (p < 0.006). Mean interatrial communication diameter increased from 4.14 mm to 10.57 mm (p < 0.0001). Conclusions: Percutaneous stent implantation into the interatrial septum in children with univentricular heart and secondary restriction of interatrial communication is a safe and effective method. Kardiol Pol 2011; 69, 11: 1137&#8211;1141Wstęp: Restrykcyjne połączenie międzyprzedsionkowe u pacjentów z czynnościowo pojedynczą komorą znacząco wpływa na wynik leczenia chirurgicznego. W tej grupie pacjentów szerokie połączenie międzyprzedsionkowe prowadzi do obniżenia ciśnienia w tętnicy płucnej, które jest jednym z najważniejszych czynników warunkujących pomyślny przebieg zabiegu dwukierunkowego zespolenia sposobem Glenna i operacji Fontana. U niektórych osób, mimo skutecznego, interwencyjnego (zabieg Rashkinda) lub operacyjnego wytworzenia swobodnej komunikacji międzyprzedsionkowej, występuje nawrót restrykcji na poziomie przegrody międzyprzedsionkowej. Cel: Celem pracy była ocena skuteczności i bezpieczeństwa implantacji stentów do przegrody międzyprzedsionkowej u pacjentów z czynnościowo pojedynczą komorą, u których doszło do wtórnej restrykcji połączenia międzyprzedsionkowego. Metody: W latach 2006&#8211;2010 wykonano 7 zabiegów przezskórnego poszerzenia połączenia międzyprzedsionkowego z implantacją stentów. Pod względem hemodynamicznym pacjenci reprezentowali serce czynnościowo jednokomorowe, z systemową komorą prawą (4 dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca, 3 pacjentów z atrezją zastawki dwudzielnej). U wszystkich chorych narastanie restrykcji obserwowano mimo wcześniejszego interwencyjnego lub operacyjnego wytworzenia swobodnego połączenia międzyprzedsionkowego. Wiek dzieci w czasie implantacji stentu wynosił 3&#8211;30 miesięcy, maksymalny gradient ciśnienia na poziomie restrykcyjnego połączenia &#8212; 6&#8211;29 mm Hg, a wartość ciśnienia w lewym przedsionku &#8212; od 20/17/19 mm Hg do 40/29/32 mm Hg. Wszystkim pacjentom implantowano stenty Palmaz-Genesis (długość 18&#8211;19 mm). Wyniki: W grupie 7 pacjentów ze stentem implantowanym do przegrody międzyprzedsionkowej uzyskano obniżenie wartości gradientu lewo-prawego ze średnio 13,14 mm Hg do 0,86 mm Hg (p < 0,006). Uzyskano także poszerzenie średnicy połączenia międzyprzedsionkowego ze średnio 4,14 mm do 10,57 mm (p < 0,0001). Wnioski: Przezskórna implantacja stentu do przegrody międzyprzedsionkowej u dzieci z hemodynamicznie wspólną komorą skutecznie eliminuje wtórną restrykcję połączenia międzyprzedsionkowego, pozwalając na dekompresję lewego przedsionka; zmniejsza również konieczność dodatkowego leczenia operacyjnego. Stent implantowany do przegrody międzyprzedsionkowej może być w prosty sposób usunięty podczas kolejnego etapu leczenia operacyjnego. U pacjentów z czynnościowo pojedynczą komorą i wtórną restrykcją połączenia międzyprzedsionkowego implantacja stentu stanowi skuteczną i bezpieczną metodę terapii. Kardiol Pol 2011; 69, 11: 1137&#8211;114