1 research outputs found
Drenajul venos pulmonar total aberant în asociere cu obstrucţia venelor pulmonare
Drenajul venos pulmonar aberant total reprezintă o
cardiopatie congenitală cianogenă severă, cu o incidenţă
de la 0,6 la 1,2 pe 10000 nou-născuţi sau 1 - 2% din totalul
MCC. Această malformaţie cardiacă frecvent se asociază
cu sindroame genetice, dar foarte rar evoluează concomitent cu hipoplazia şi obstrucţia venelor pulmonare, precum
a fost în cazul clinic descris mai sus. Se prezintă cazul unui
copil diagosticat la vârsta de 3 luni cu MCC DVPTA, tip I,
HTP suprasistemică, ICC CF III-IV Ross, operat cu succes
la vârsta de 3,5 luni. Evoluţie favorabilă postoperator, însă
cu apariţia de hemoptizii ultimele 6 luni. În fi nal, la vârsta
de 2,1 ani a fost diagnosticată concomitent hipoplazia venelor pulmonare stângi cu obstrucţia lor totală