Porfiria skórna późna — opis przypadku ciężkiego przebiegu choroby u kobiety uzależnionej od alkoholu

Porphyria cutanea tarda (PCT) belongs to the group of diseases with an increased incidence in the population of alcohol addicted people. Ethanol consumption has an influence on porphiryn metabolism which leads to disturbance in regulation of heme synthesis enzymes as well as direct damage of hepatocytes. Porphyria is a disease which involves disturbance of hepatic heme synthesis enzymes. In the course of the PCT, porphyrines are accumulated in the skin and excreted with urine. The skin lesions occur during porphyrin disintegration caused by UV light. The clinical presentation of PCT is non-inflammatory blisters, occasionally accompanied by hemorrhage and eschar. Chronic skin damage may result in scarring and changes in pigmentation at the sites of blisters and milia. Other clinical symptoms include: arthritic pain of upper and lower extremities, dizziness, tinnitus, abdominal pain and sudden death. We present extremely severe case of PCT in female, which was induced by sun exposure, hormone replacement therapy and alcohol intake.  Porfiria skórna późna (PCT, porphyria cutanea tarda) należy do grupy chorób, których częstość występowania jest zwiększona u osób nadużywających alkoholu. Spożycie etanolu wpływa na metabolizm porfiryn, co prowadzi do zaburzeń regulacji enzymów biorących udział w syntezie hemu oraz bezpośrednio uszkadza hepatocyty. Porfiria jest chorobą związaną z zaburzeniem działania enzymów syntezy hemu w hepatocytach. W przebiegu PCT porfiryny są akumulowane w skórze, a także wydalane z moczem. Zmiany skórne pojawiają się podczas rozpadu porfiryn spowodowanego oddziaływaniem promieniowania UV. Do obrazu klinicznego PCT zalicza się: niezapalne pęcherze z towarzyszącym krwawieniem i strupami, bol stawów kończyn górnych i dolnych, zawroty głowy, szumy uszne, dolegliwości bólowe brzucha oraz nagłą śmierć. Przewlekłe uszkodzenie skory doprowadza do bliznowacenia oraz zaburzeń pigmentacji. W niniejszej pracy zaprezentowano niezwykle ciężki przypadek PCT indukowany ekspozycją słoneczną, stosowaniem hormonalnej terapii zastępczej oraz nadużywaniem alkoholu

Ciemna strona Słońca czyli reakcje fototoksyczne i fotoalergiczne w codziennej praktyce dermatologicznej

Solar radiation plays an important role in many skin disorders pathomechanism. The group of diseases characterized by ultraviolet hypersensitivity is called photodermatoses. Most common acute reactions include photoallergic and phototoxic. Skin eruptions may have a variable clinical picture, however most often they are erythematous-papular or bullous. Skin lesions typically occur in areas exposed to ultraviolet radiation since they only develop if a topical or systemic exogenous chemical substance (medicine, cosmetics, etc) has been used. Five cases of patients with photosensitivity reactions have been presented. Promieniowanie słoneczne odgrywa ważną rolę w patomechanizmie wielu dermatoz. Grupa chorób skóry charakteryzująca się obecnością nadwrażliwości na promieniowanie ultrafioletowe to fotodermatozy. Najczęściej występującymi ostrymi fotodermatozami sa odczyny fotoalergiczne i fototoksyczne. Wykwity skórne charakteryzuje różnorodny obraz kliniczny, najczęściej jednak maja one charakter rumieniowo-grudkowy lub pęcherzowy. Typowo występują w okolicach narażonych na działanie promieniowania ultrafioletowego, gdyż do ich pojawienia się konieczne jest miejscowe lub ogólnoustrojowe zastosowanie egzogennej substancji chemicznej takiej jak lek, kosmetyk, etc. Opisano piec przypadków pacjentów, u których rozpoznano reakcje fotonadwrażliwości.