Mucinose folicular na infância: um diagnóstico raro, mas significante

TCC(graduação) - Universidade Federal de Santa Catarina. Centro de Ciências da Saúde. Medicina.Follicular mucinosis (MF) is a rare cutaneous disease with unclear etiology, it was firstly described by Pinkus et. al. in 1957, who named it mucinous alopecia, referring to a characteristic process of the MF, which leads to alopecia. As this process was not seen on all developments of the disease, in 1959 Jablonska et. al. proposed to name it Follicular mucinosis. Follicular mucinosis is uncommon in children. Using the online searching databases Scielo and PubMed, during the past 10 years, there were found only 16 pediatric case reports about the disease: 3 associated with mycosis fungoides (MFg), 1 about the acneiform presentation of the disease, 9 discussing the primary type, 1 did not specify the diagnosis in the report and 2 were about other presentations of the disease. The main concern of diagnosing a child with MF is whether it is associated with MFg, a cutaneous T-cell lymphoma, that although rare in children, when present is mostly associated with MF. The earlier the diagnosis of MFg is made, the better is the prognosis of the patient. Therefore, it is of great importance that a general practitioner pediatrician can diagnose a case of MF and identify whether it is associated with MFg or other systemic diseases.Mucinose folicular (MF) é uma doença cutânea rara e de etiologia incerta, mas que pode impactar drasticamente a qualidade de vida e o prognóstico dos pacientes. Dessa forma, o presente estudo busca divulgar, no meio científico, uma das possíveis apresentações clínicas da doença, além de reforçar a importância do seu diagnóstico e acompanhamento. A MF foi descrita pela primeira vez por Pinkus et. al. em 1957, que a nomeou Alopecia mucinosa referindo-se a um processo característico da MF, que leva a alopecia. Entretanto, como esse processo não ocorre em todos os casos da doença, em 1959, Jablonska et. al. propôs a alteração do nome para mucinose folicular. A MF é incomum em crianças: usando as bases de dados online da Scielo e do PubMed, foram encontrados apenas 16 relatos de casos pediátricos da doença durante os últimos 10 anos. Entre esses relatos, 3 eram associados à micose fungoide (MFg), 1 sobre a apresentação acneiforme (primária) da doença, 9 discutindo a forma primária clássica da doença, 1 não especificou o diagnóstico no relato e 2 são sobre outras apresentações da doença. A principal preocupação ao fazer um diagnóstico de mucinose folicular é investigar se ele é ou não associado à micose fungoide. A MFg é um linfoma cutâneo de células T, cujo diagnóstico precoce é essencial para um melhor prognóstico do paciente. Apesar de rara em crianças, quando a MFg está presente, é comumente associada a MF. Dessa forma, é de grande importância que um médico generalista consiga identificar um caso de mucinose folicular a fim de dar o encaminhamento necessário ao paciente, excluindo possíveis malignidades associadas

Qualidade de vida em pacientes pediátricos com dermatite atópica e seus responsáveis

Dissertação (mestrado) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Ciências Médicas, Florianópolis, 2022.Objetivos: Comparar a qualidade de vida (QV) de crianças com e sem dermatite atópica (DA) e seus responsáveis. Comparar a QV entre os diferentes graus de DA. Métodos: Estudo transversal, tipo caso-controle conduzido com pacientes portadores de DA entre 4 e 12 anos de idade e seus responsáveis atendidos no Ambulatório de Dermatologia Pediátrica do Hospital Infantil Joana de Gusmão (HIJG), e pacientes sem DA, entre 4 e 12 anos e seus responsáveis, no Ambulatório de Puericultura do HIJG, no período de junho de 2021 a março de 2022. Foi aplicado questionário de QV para as crianças e adolescentes com DA e grupo controle: Escala de avaliação de QV AUQEI ? Autoquestionnaire Qualité de Vie Enfant Imagé. Aos responsáveis dos casos e controles foi aplicado o Instrumento de Avaliação de Qualidade de Vida, The World Health Organization Quality of Life (WHOQOL-bref). Resultados: Foram incluídos 50 casos e 50 controles. Ao avaliar a QV dos grupos caso e controle, diferenças estatisticamente significantes foram encontradas para os domínios do instrumento AUQUEI. Em relação à QV e a gravidade da DA, detectou-se uma diferença estatística significante (p=0,027) ao comparar o SCORAD moderado e grave. Conclusões: Na comparação da QV de crianças com e sem DA, houve diferença entre os dois grupos. A QV para os pacientes com DA foi pior, relacionando com a gravidade. Encontrou-se melhor QV para os responsáveis do grupo controle. Observou-se no grupo caso que quanto maior o SCORAD, pior a QV. Não se encontrou relação da gravidade da DA com a QV dos responsáveis do grupo caso.Abstract: Objectives: To compare the quality of life (QoL) of children with and without atopic dermatitis (AD) and that of their caregivers and to assess their QoL according to different degrees of AD. Methods: This is a cross-sectional, case-control study conducted with patients aged between 4 and 12 years with and without AD and their caregivers. Patients were treated at the Pediatric Dermatology Outpatient Center and the Childcare Center of the Joana de Gusmão Children?s Hospital (HIJG), respectively, from June 2021 to March 2022. The QoL Assessment Scale AUQEI (Autoquestionnaire Qualité de Vie Infant Imagé) was applied to children and adolescents with AD and the control group while the World Health Organization Quality of Life (WHOQOL-bref) assessment instrument was administered to their caregivers. Results: Fifty cases and fifty controls were included in this study. When assessing the QoL of the case and control groups, statistically significant differences were found in the domains of the AUQUEI instrument. Regarding QoL and AD severity, a statistically significant difference was seen (p=0.027) when comparing moderate and severe SCORAD scores. Conclusions: When comparing the QoL of children with and without AD, a difference was seen between the two groups. The QoL of AD patients was worse and related to the severity of the disease. A better QoL was found among the caregivers in the control group. In the case group, the higher the SCORAD score, the worse the QoL. No relationship was found between AD severity and the QoL of the caregivers in the case group