Zalecenia Polskiej Grupy Mięsakowej w odniesieniu do postępowania diagnostyczno-terapeutycznego oraz kontroli u chorych na neurofibromatozę typu 1 (NF1) oraz związanego z nią złośliwego nowotworu osłonek nerwów obwodowych

Type 1 neurofibromatosis (NF1 syndrome in von Recklinghausen’s disease) is inherited as an autosomal dominant disease, caused by mutations in the NF1 gene encoding the neurofibromin protein. NF1 patients are at an increased risk of the develop­ment of a malignant neoplasm and their life span is shorter by 20 years than that of the general population. National Institute of Health (NIH) criteria make a diagnosis possible from about 4 years of age. Examination of children and adults should encom­pass a physical and a subjective component, but also next-generation sequencing (NGS) genetic analysis, histopathological examination of skin lesions, neurological, ophthalmological and radiological examination. If a malignant peripheral nerve sheath tumor (MNPST) is diagnosed in a patient with NF1, the therapeutic procedure should not differ from the general principles of treating soft tissue sarcomas. Patients from the high risk group should be monitored at least once a year, the remaining patients once every 2–3 years by a specialized medical team, and every year by their primary physicians, internal medicine specialists and dermatologists. Patients should have access to genetic counselling.Neurofibromatoza typu 1 (zespół NF1 w chorobie Recklinghausena, nerwiakowłókniakowatość typu 1), jest dziedziczona au­tosomalnie dominująco, a odpowiadają za nią mutacje genu NF1 kodującego białko neurofibrominy. Pacjenci z NF1 są naraże­ni na zwiększone ryzyko rozwoju nowotworu złośliwego i żyją około 20 lat krócej niż populacja ogólna. Kryteria National Insti­tute of Health (NIH) umożliwiają postawienie diagnozy już około 4 roku życia. Badanie dzieci i dorosłych powinno objąć bada­nie przedmiotowe i podmiotowe, ale też badanie genetyczne techniką sekwencjonowania nowej generacji (NGS), badanie histopatologiczne zmian skóry, badanie neurologiczne, okulistyczne i radiologiczne. W przypadku postawienia roz­poznania złośliwego nowotworu osłonek nerwów obwodowych (malignant peripheral nerve sheath tumor – MPNST) u chorego na NF1 postępowanie terapeutyczne nie powinno odbiegać od ogólnych zasad leczenia mięsaków tkanek miękkich. Pacjenci z grupy wysokiego ryzyka powinni być monitorowani przynajmniej raz w roku, pozostali – raz na 2–3 lata – przez zespół lekarzy specjalistów, a co roku przez lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej (POZ), chorób wewnętrznych i dermatologów. Pacjentom należy zapewnić poradnictwo genetyczne

Crane control system using exoskeleton based on programmable logic technology

In this paper, a mini-crane control system using an exoskeleton based on programmable logic technology is presented. The first stage was to identify the parameters of the mini-crane and exoskeleton sub-assemblies. Then, individual crane and exoskeleton control subsystems were designed based on cascade regulation. The final stage was to connect these subsystems into the master-slave control system using the manipulator’s kinematics equations. Parallel processing was used to minimize delays in the control system. Analysis of the results showed that the difference between the set and measured crane position was small

Texture Analysis in Diagnosing Skin Pigmented Lesions in Normal and Polarized Light—A Preliminary Report

The differential diagnosis of benign nevi (BN), dysplastic nevi (DN), and melanomas (MM) represents a considerable clinical problem. These lesions are similar in clinical examination but have different prognoses and therapeutic management techniques. A texture analysis (TA) is a mathematical and statistical analysis of pixel patterns of a digital image. This study aims to demonstrate the relationship between the TA of digital images of pigmented lesions under polarized and non-polarized light and their histopathological diagnosis. Ninety pigmented lesions of 76 patients were included in this study. We obtained 166 regions of interest (ROI) images for MM, 166 for DN, and 166 for BN. The pictures were taken under polarized and non-polarized light. Selected image texture features (entropy and difference entropy and long-run emphasis) of ROIs were calculated. Those three equations were used to construct the texture index (TI) and bone index (BI). All of the presented features distinguish melanomas, benign and dysplastic lesions under polarized light very well. In non-polarized images, only the long-run emphasis moment and both indices effectively differentiated nevi from melanomas. TA is an objective method of assessing pigmented lesions and can be used in automatic diagnostic systems

Personalizowane postępowanie medyczne u pacjentów z czerniakiem (część 2.)

In recent years, a dynamic increase has been observed in occurrence of melanomas, especially in young and middle-aged patients. This is the reason why curing these patients has become a priority also in the economic context. Melanomas belong to a group of neoplasms of very high genetic heterogeneity. The most common genetic alterations concern two signalling pathways: mitogen activated protein kinase (MAPK) and phosphoinositide 3-kinase (PI3K) pathway. Identification of the characteristic molecular changes in the neoplastic tissue allows optimisation and individualisation of the therapy. Thus, it contributes to an increase in successful cancer treatment, reduction of treatment side effects and to improvement of the patients’ quality of life. Currently, the standard management of skin melanoma patients involves – along with surgical treatment and classical chemo/radiotherapy which is now less frequently used – also introduction of targeted therapy focused on molecular changes within the tumour tissue as well as immunotherapy which relies on activating the immune system.W ostatnich latach obserwuje się dynamiczny wzrost zachorowań na czerniaki, szczególnie u osób młodych oraz w wieku średnim. Dlatego wyleczalność chorych staje się priorytetem również w odniesieniu do czynników ekonomicznych. Czerniaki pod względem zmian genetycznych należą do grupy nowotworów o bardzo dużej heterogenności. Najczęściej stwierdzane zmiany genetyczne dotyczą dwóch ścieżek przekazywania sygnałów, są to: ścieżka aktywowana mitogenami (MAPK) oraz ścieżka sygnałowa kinazy 3-fosfatydyloinozytolu (PI3K). Identyfikacja charakterystycznych zmian molekularnych w tkance nowotworowej pozwala zoptymalizować i zindywidualizować terapię. Tym samym przyczynia się do ograniczenia skutków ubocznych leczenia oraz poprawy jakości życia chorych. Obecnie standardem postępowania w leczeniu pacjentów z czerniakiem skóry, obok postępowania chirurgicznego i klasycznej – coraz rzadziej stosowanej chemio-/ radioterapii – jest wdrażanie leczenia ukierunkowanego na zmiany molekularne w tkance guza oraz immunoterapia, która polega na aktywowaniu układu immunologicznego

Personalised medical management of patients with melanoma (part 1)

W ostatnich latach obserwuje się dynamiczny wzrost zachorowań na czerniaki, szczególnie w grupie osób młodych oraz w wieku średnim, dlatego wyleczalność chorych staje się priorytetem również w odniesieniu do czynników ekonomicznych. Czerniaki pod względem zmian genetycznych należą do grupy nowotworów o bardzo dużej heterogenności. Najczęściej stwierdzane zmiany genetyczne dotyczą dwóch ścieżek przekazywania sygnałów, są to: ścieżka aktywowana mitogenami (MAPK) oraz ścieżka sygnałowa kinazy 3-fosfatydyloinozytolu (PI3K). Identyfikacja charakterystycznych zmian molekularnych w tkance nowotworowej pozwala na optymalizację i indywidualizację terapii z zastosowaniem rekomendowanych leków a tym samym przyczynia się do ograniczenia skutków ubocznych leczenia oraz poprawy jakości życia chorych. Obecnie standardem postępowania w leczeniu pacjentów z czerniakiem skóry, bok postępowania chirurgicznego i klasycznej, coraz rzadziej stosowanej chemio-/radioterapii, jest wdrażanie leczenia ukierunkowanego na zmiany molekularne obecne w tkance guza oraz immunoterapia polegająca na aktywowaniu układu immunologicznego.In recent years, a dynamic increase has been observed in occurrence of melanomas, especially in young and middle-aged patients. This is the reason why curing these patients has become a priority also in the economic context. Melanomas belong to a group of neoplasms of very high genetic heterogeneity. The most common genetic alterations concern two signalling pathways: mitogen-activated pathway (MAPK) and phosphoinositide 3-kinase (PI3K) pathway. Identification of the characteristic molecular changes in the neoplastic tissue allows optimisation and individualisation of the therapy. Thus, it contributes to an increase in successful cancer treatment, reduction of treatment side effects and to improvement of the patients’ quality of life. Currently, the standard management of skin melanoma patients involves – along with surgical treatment and classical chemo/radiotherapy which is now less frequently used – also introduction of targeted therapy focused on molecular changes within the tumour tissue as well as immunotherapy which relies on activating the immune system

Personalised medical management of patients with melanoma (part 2)

In recent years, a dynamic increase has been observed in occurrence of melanomas, especially in young and middle-aged patients. This is the reason why curing these patients has become a priority also in the economic context. Melanomas belong to a group of neoplasms of very high genetic heterogeneity. The most common genetic alterations concern two signalling pathways: mitogen activated protein kinase (MAPK) and phosphoinositide 3-kinase (PI3K) pathway. Identification of the characteristic molecular changes in the neoplastic tissue allows optimisation and individualisation of the therapy. Thus, it contributes to an increase in successful cancer treatment, reduction of treatment side effects and to improvement of the patients’ quality of life. Currently, the standard management of skin melanoma patients involves – along with surgical treatment and classical chemo/radiotherapy which is now less frequently used – also introduction of targeted therapy focused on molecular changes within the tumour tissue as well as immunotherapy which relies on activating the immune system