Редкий случай из практики: эритрокератодермия вариабельная Мендеса да Косты

The article describes a clinical observation of a female patient who has suffered from Erythrokeratodermia variabilis (Mendes da Costa type) since the early childhood. It presents data on the pathogenesis, clinical forms and applied treatment methods.Представлено клиническое наблюдение пациентки, страдающей вариабельной эритрокератодермией Мендеса да Косты с младенческого возраста. Приведены данные о патогенезе, клинических формах, а также применяемых методах лечения

Иммуногистохимическая детекция каппа-опиоидных рецепторов в коже человека

The imbalance of p- and kappa-opioid receptors in the skin or central nervous system is currently deemed to be one of the reasons of chronic pruritus. A number of studies demonstrated a positive effect of system agonists of kappa-opioid receptors in the treatment of uremic pruritus, nodular pruritus, paraneoplastic and cholestatic pruritus. This research demonstrates an expression of kappa-opioid receptors in human skin (basal keratinocytes, dendritic cells, epidermal melanocytes and fibroblasts of the upper dermis) detected with the use of different immunochemistry methods.В качестве одной из причин хронического зуда в настоящее время предполагается дисбаланс системы мю- и каппа-опиоидных рецепторов в коже или в центральной нервной системе. В нескольких исследованиях продемонстрирован положительный эффект системных агонистов каппа-опиоидных рецепторов в лечении уремического зуда, узловатой почесухи, паранеопластического и холестатического зуда. В настоящей работе демонстрируется экспрессия каппа-опиоидных рецепторов в коже человека (базальных кератиноцитах, дендритных клетках, меланоцитах эпидермиса и фибробластах сосочкового слоя дермы), определенная с помощью различных иммуногистохимических методик

Erythema ab igne у ребенка — пользователя персонального компьютера

The rare dermatosis erythema ab igne was examined. The rarity of the observation is also determined by the factor, favoring the skin disease development, — the use of notebook, which infrared irradiation caused the illness development. Were described such items as reasons of erythema ab igne development, the clinical picture, peculiarities of diagnostics and treatment. Disease outcomes have been considered. Mechanisms of infrared irradiation, as well as its biologic effects have been represented.Представлено наблюдение редкого дерматоза — erythema ab igne. Редкость наблюдения определяется и фактором, способствовавшим развитию заболевания кожи, — использованием компьютера-ноутбука, инфракрасное излучение которого привело к развитию болезни. Описаны причины развития erythema ab igne, клиническая картина, особенности диагностики и лечения. Рассмотрены исходы заболевания. Представлены механизмы действия инфракрасного излучения, его биологические эффекты

Синусный гистиоцитоз (болезньРозаи - Дорфмана): клиническое наблюдение

The authors characterized a heterogeneous group of a rare disease - Langerhans and non-Langerhans cell histiocytosis, and analyzed key differential and diagnostic differences between these forms of the disease. A very rare case of non- Langerhans cell histiocytosis (Rosai-Dorfman disease) in a female patient aged 63 with the subsequent spontaneous regression of eruptions was described. Key skin manifestations of the Rosai-Dorfman disease included papular eruptions of the typical intense pink color with a yellowish and brown tint. Morphologic changes were characterized by proliferation of histiocytes and accumulation of different lipids and pentalamellar markers (S-100 protein, СD 14, СD 68, lysozyme) in their cytoplasm. Though the Rosai-Dorfman disease usually involves lymph nodes, this case was characterized by unaffected nodular structures.Охарактеризована неоднородная группа редких гистиоцитозов лангергансового и нелангергансового типов; проанализированы их основные дифференциально-диагностические различия. Описано чрезвычайно редкое наблюдение гистиоцитоза нелангергансового типа (болезнь Розаи - Дорфмана) у пациентки 63 лет с последующим спонтанным регрессом высыпаний. Основные кожные проявления болезни Розаи - Дорфмана были представлены папулезными высыпаниями типичного насыщенного розового цвета с желтовато-коричневым оттенком. Морфологические изменения характеризовались пролиферацией гистиоцитов и накоплением в их цитоплазме различных липидов, пенталамеллярных маркеров (протеин S-100, СD14, СD 68, лизоцим). Несмотря на то что болезнь Розаи - Дорфмана, как правило, протекает с поражением лимфоузлов, отличительной особенностью данного наблюдения явилось отсутствие вовлечения нодулярных структур

Редкое наблюдение больной с кератозомфолликулярным и парафолликулярным,проникающим в кожу (болезнь кирле)

The article presents a literature review and case study of a rare form of dermatitis in a female patient aged 61 - Kyrle disease (hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans). It also provides a detailed description of the clinical picture and differential diagnostics of the disease. The following typical changes were observed based on the results of histological examination: epidermic invaginations filled with corneous masses and areas of focal parakeratosis. Essential improvement in skin process dynamics was achieved against the background of treatment with Acitretin.Представлены анализ литературы и описание наблюдения крайне редкого дерматоза - болезни Кирле (кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу) у больной 61 года. Подробно описывается клиническая картина и дифференциальная диагностика заболевания. При гистологическом исследовании обнаружены типичные изменения: заполненные роговыми массами инвагинации в эпидермисе, участки фокального паракератоза. На фоне лечения ацитретином достигнуто значительное улучшение в динамике кожного процесса

Склеромикседема Арндта — Готтрона

The authors present a literature review and a case study of a rare form of dermatitis in a female patient aged 44 — Arndt — Gottron scleromyxedema associated with Ig-kappa monoclonal hyper-production. The authors also present the latest information about the etiology and pathogenesis of scleromyxedema and its clinical picture, and discuss the current treatment methods. They also describe a positive effect of a combined therapy with plasmapheresis, methotrexate and prednisolone.Представлены обзор литературы и описание наблюдения крайне редкого дерматоза — склеромикседемы Арндта — Готтрона, ассоциированной с моноклональной гиперпродукцией Ig-каппа, у больной 44 лет. Приведены современные представления об этиологии и патогенезе склеромикседемы, клинической картине, рассмотрены существующие методы терапии. Описан положительный эффект комбинированной терапии, включавшей плазмаферез, метотрексат, преднизолон

Kolmogorov turbulence, Anderson localization and KAM integrability

The conditions for emergence of Kolmogorov turbulence, and related weak wave turbulence, in finite size systems are analyzed by analytical methods and numerical simulations of simple models. The analogy between Kolmogorov energy flow from large to small spacial scales and conductivity in disordered solid state systems is proposed. It is argued that the Anderson localization can stop such an energy flow. The effects of nonlinear wave interactions on such a localization are analyzed. The results obtained for finite size system models show the existence of an effective chaos border between the Kolmogorov-Arnold-Moser (KAM) integrability at weak nonlinearity, when energy does not flow to small scales, and developed chaos regime emerging above this border with the Kolmogorov turbulent energy flow from large to small scales.Comment: 8 pages, 6 figs, EPJB style