Familial Mediterranean fever in the pediatric population

Familial Mediterranean fever; Amyloid A; ColchicineFebre mediterrània familiar; Amiloide A; ColchicinaFiebre mediterránea familiar; Amiloide A; ColchicinaFamilial Mediterranean fever (FMF) is the most frequent autoinflammatory disorder characterized by short, repeated, and self-limiting crises of fever and serositis. The disease was described as autosomal recessive hereditary transmission secondary to variants of the MEFV (MEditerranean FeVer) gene, even though a variable proportion of patients only present a heterozygous variant. FMF is very common in certain ethnic groups (Turkish, Armenian, Arab, and Jewish), even though it has been described throughout the Mediterranean and elsewhere in the world. The clinical manifestations are variable, with secondary amyloidosis being the most serious complication of the disorder. Treatment and prophylaxis are mainly based on the administration of colchicine, which prevents the crises and avoids complications in most cases. This study reviews the course of seven pediatric patients diagnosed with FMF during the period 2010-2018 at a district hospital. Most of the patients were of Caucasian origin, with onset at an early age in the form of fever as the main symptom, and some patients moreover presented less frequent manifestations (pericardial effusion, sensorineural hearing loss). Two cases presented plasmatic amyloid A protein elevation that subsided with the treatment. All the patients initially received colchicine, and one of them required prescription of anakinra, which was replaced by canakinumab due to a serious adverse reaction. There were no cases of consanguinity, and all the patients were of Mediterranean origin. The subjects showed a favorable course over the years, which was attributed to the early diagnosis and treatment provided

Actualització de la cartera de serveis i dels criteris de planificació per a l’atenció als nounats: recomanacions generals i detall per als nounats complexos

Nounats; Planificació; Cartera de serveis; Centres hospitalaris; SISCATRecién nacidos; Planificación; Cartera de servicios; Centros hospitalarios; SISCATNewborns; Planning; Portfolio of services; Hospital centers; SISCATEl CatSalut proposa com a objectiu principal actualitzar els criteris operatius de planificació i cartera de serveis establerts en relació amb l’atenció dels nounats als centres hospitalaris del SISCAT de Catalunya prenent com a referència principal el Pla estratègic d'ordenació de l’atenció maternoinfantil de l’any 2008. Per tal d’aconseguir aquest propòsit, es defineixen els objectius específics següents: Actualitzar els nivells d’atenció neonatal i la prestació de serveis associada a cada nivell. Actualitzar els indicadors i criteris d’activitat associat a cada nivell. Valorar els criteris d’organització i recursos en relació amb les cures intensives i intermèdies