A longitudinal study of the peripheral and central auditory pathways in individuals with acute lymphoid leukemia

Objective: To characterize the peripheral and central auditory pathways in individuals with Acute Lymphoid Leukemia (ALL) and compare assessment results before and during chemotherapy. Method: The study included 17 subjects with ALL, divided into two age groups: 3 to 6 (11 individuals) and 7 to 16 years old (6 individuals). Each subject was evaluated twice (before and 3 to 6 months after chemotherapy treatment) with the following procedures: medical history survey, otoscopy, Pure-Tone Threshold (PTA) and speech audiometry, acoustic immittance measures, Brainstem Auditory Evoked Potentials (BAEP) and Long-Latency Auditory Evoked Potentials (LLAEP). Results: PTA was normal. Tympanometry was abnormal in the second assessment in 2 individuals aged 3 to 6 years. One subject in each age group had absent ipsilateral acoustic reflexes. In high-frequency audiometry, 1 individual had abnormal results. BAEP was abnormal in 5 (first assessment) and 7 individuals (second assessment) aged 3 to 6 years and 2 (first assessment) and 1 individual (second assessment) aged 7 to 16 years. As for LLAEP, P1 latency was increased in 5 (first assessment) and 7 individuals (second assessment) aged 3 to 6 years. Conclusion: No hearing loss was identified in the behavioral audiological assessment. BAEP was more affected in the 3-to-6-year-old group, with greater impairment in the lower brainstem in the first and second assessments. In LLAEP, P1 was the most impaired component in children aged 3 to 6 years, and P2 and N2 were so for those 7 to 16 years old, especially in the second assessment

Audiological profile of individuals with Cornelia de Lange syndrome: an integrative review

ABSTRACT Purpose: to describe the audiological profile of patients with Cornelia de Lange syndrome (CdLS) in an integrative review of the literature. Methods: after developing the research question, articles were searched in six databases (EMBASE, ISI of Knowledge, LILACS, MEDLINE/PubMed, SciELO, and Scopus) and in sources of information (Google Scholar, OpenGrey, and ProQuest), with the following descriptors: audiology, hearing loss, deafness, hearing disorders, and Cornelia de Lange syndrome. This review was registered in Prospero under number CRD42020191481. National and international studies were considered for analysis, using the PECO acronym. The risk of bias in the studies was analyzed with Joanna Briggs Institute protocols. Then, the studies were described and analyzed. Results: of the 1,080 articles found, 12 met the inclusion criteria. Audiological results showed that individuals with CdLS can have hearing loss - conductive hearing losses were the most frequent impairments, corresponding to 49.20% of individuals with CdLS assessed, followed by sensorineural hearing losses (13.49%). The degrees of hearing loss ranged from mild to profound. Conclusion: individuals presented with CdLS often have hearing loss, mainly due to middle ear changes, with degrees ranging from mild to profound

Potenciais evocados auditivos de tronco encefálico em indivíduos com Doença de Parkinson: Revisão de Literatura

Objetivo: investigar a integridade da via auditiva por meio do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE) em indivíduos com Doença de Parkinson (DP) por meio de uma revisão integrativa da literatura. Métodos: foram utilizadas as bases de dados Embase, Google acadêmico, Scielo, bem como o portal eletrônico completo da Biblioteca Virtual da Saúde, com os seguintes descritores: DP (Parkinson Disease ou Parkinsonian Disorders) e PEATE (Evoked Potentials, Auditory, Brain Stem ou Evoked Potentials, Auditory). Foram selecionados artigos nacionais e internacionais, sem limitação de ano ou idioma. Os estudos foram descritos e analisados qualitativamente e quantitativamente quanto à latência absoluta e à amplitude das ondas I, III e V, e quanto aos interpicos I-III, III-V e I-V. Resultados: após exclusão dos títulos repetidos, 420 artigos foram encontrados, sendo que 17 atenderam aos critérios de inclusão. Nos resultados do PEATE, estudos descreveram o aumento da latência de todas as ondas, principalmente das ondas III e V e, também, aumento dos interpicos I-V e III-V. Conclusão: indivíduos com DP apresentam neurodegeneração das vias auditivas centrais com diminuição na velocidade de transmissão neural do estímulo acústico

Auditory pathways\' maturation of children with cochlear implant: analysis of electrophysiological and behavioral measures

INTRODUÇÃO: O desenvolvimento e a organização das vias auditivas centrais em crianças estão intimamente relacionados a uma experiência auditiva efetiva. Em crianças usuárias de Implante Coclear (IC), a utilização dos Potenciais Evocados Auditivos de Longa Latência (PEALL), em conjunto com a avaliação das medidas comportamentais de audição e linguagem, constitui-se como um instrumento capaz de avaliar a integridade e a funcionalidade das vias auditivas centrais, além de monitorar as mudanças neurofisiológicas ocorridas após estimulação por meio do IC. OBJETIVO: Acompanhar a maturação cortical de crianças usuárias de IC, por meio de medidas comportamentais de audição e linguagem, e medidas eletrofisiológicas. METODOLOGIA: Estudo longitudinal composto por 22 sujeitos, sendo 11 (6 meninas e 5 meninos) com perda auditiva neurossensorial de grau severo e/ou profundo bilateral congênita, os quais aguardavam a ativação dos eletrodos do IC, com média de idade na ativação de 35 meses (mínimo de 17 e máximo de 66 meses), e 11 crianças ouvintes pareadas por gênero e idade cronológica. As crianças do grupo estudo foram avaliadas quanto às medidas comportamentais de audição e linguagem, de acordo com a percepção dos pais, por meio dos protocolos Infant-Toddler: Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS/MAIS) e Meaningful Use of Speech Scales (MUSS), e por meio de avaliação realizada com a própria criança através da aplicação do Glendonald Auditory Screening Procedure (GASP). Ambos os grupos realizaram uma avaliação eletrofisiológica da audição por meio dos PEALL em sistema de campo sonoro, com a sílaba /ba/, com intervalos inter-estímulos de 416 ms na intensidade de 70 dBnNA. Cada criança foi avaliada em três diferentes momentos: anterior à ativação do IC e após três e nove meses de ativação, seguindo o mesmo intervalo de tempo para as crianças do grupo controle. RESULTADOS: Houve melhora nos comportamentos de audição e linguagem, mensurados por meio dos protocolos IT-MAIS/MAIS e MUSS ao longo do tempo de uso do IC. Da mesma forma, na avaliação por meio dos PEALL, observou-se surgimento do componente P1 após ativação, que diminuiu em latência com o decorrer do tempo; no entanto, a mesma manteve-se estatisticamente maior quando comparada ao grupo controle, mesmo após nove meses de uso do IC. Observou-se correlação negativa entre a avaliação dos PEALL e a pontuação do IT-MAIS/MAIS (quanto menor a latência de P1, maior a pontuação deste protocolo). No que tange às habilidades auditivas mensuradas por meio do GASP, observou-se que as crianças que alcançaram habilidade auditiva de discriminação, apresentaram melhores resultados nas demais avaliações, tanto comportamentais quanto eletrofisiológica, quando comparadas aquelas que alcançaram apenas a habilidade de detecção de fala. CONCLUSÕES: A estimulação auditiva por meio do IC possibilitou maturação das vias auditivas, proporcionando assim diminuição de latência do componente P1 e desenvolvimento das habilidades auditivas e de linguagem oral. A análise do componente P1 dos PEALL mostrou-se um importante biomarcador do comportamento auditivo, principalmente quando utilizado para monitoramento do processo de reabilitaçãoINTRODUCTION: The development and organization of central auditory pathways in children are closely related to an effective and appropriate auditory experience. The use of Long Latency Auditory Evoked Potentials (LLAEP) combined to behavioral evaluation of auditory and language measures in children with Cochlear Implant (CI) is considered as a procedure capable of determining the integrity and functionality of central auditory pathway. It is also capable of monitoring neurophysiological changes observed after the stimulation by CI. PURPOSE: To monitor central auditory pathways\' maturation in children with cochlear implant based on electrophysiological, auditory and language behavioral measures. METHODS: Longitudinal study of 22 subjects equally divided into study and control group. Study group was composed by 11 children (6 girls and 5 boys) with severe/profound bilateral congenital sensorineural hearing loss whose were awaiting the activation of CI electrodes. Their mean age at activation was 35 months (17 minimum and 66 maximum). Control group was composed by 11 normal hearing children paired by gender and chronological age. Study group\'s children evaluation involved auditory and language behavioral measures. The evaluation considered parents\' perception based on Infant-Toddler: Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS/MAIS) and Meaningful Use of Speech Scales (MUSS). Children were also assessed with the Glendonald Auditory Screening Procedure (GASP). Both groups were submitted to an auditory electrophysiological evaluation with the LLAEP in sound field system, recorded with the speech stimulus of the syllables /ba/, presented with inter-stimulus intervals of 416 ms, at the intensity of 70 dBnNA. Each child was evaluated three times: before CI activation, after three months and after none months of CI activation. Control group\'s children were evaluated considering the same intervals. RESULTS: Auditory and language behaviors improved during CI use according IT-MAIS/MAIS and MUSS measures. Similarly, the LLAEP evaluation indicated the appearance of P1 component after activation, and also the decrease of its latency over the course of time; however, the latency maintained statistically higher when compared to control group, even after nine months of CI use. A negative correlation between LLAEP and IT-MAIS/MAIS score was observed (the lower P1 latency, higher the protocol score). Regarding to hearing abilities measured by GASP, it was observed that the children who became able to discriminate sounds showed better performance on other behavioral and electrophysiological evaluations when compared to those who only became able to detect speech sounds. CONCLUSIONS: Auditory stimulation through CI enabled auditory pathways\' maturation, allowing decrease of latency of the P1 component and auditory and oral language abilities development. The analysis of the P1 component of LLAEP proved to be an important biomarker of auditory behavior, especially when used to monitor rehabilitation proces

The functionality of the peripheral and central auditory pathways in Williams syndrome

INTRODUÇÃO: a Síndrome de Williams (SW) é uma doença genética causada pela microdeleção na região cromossômica 7q11.23, sendo caracterizada por dismorfismo facial, cardiopatia congênita, deficiência intelectual, personalidade amigável e hiperacusia. Embora alguns estudos tenham avaliado as características audiológicas em indivíduos com SW, a funcionalidade da via auditiva ainda é pouco conhecida nessa síndrome. OBJETIVO: estudar a funcionalidade das vias auditivas periférica e central em indivíduos com SW. METODOLOGIA: estudo de caso-controle em 17 indivíduos com SW (Grupo Estudo - GE), sendo sete do sexo feminino e 10 do sexo masculino, com faixa etária entre sete e 17 anos (11,88 ± 3,12), quociente de inteligência médio de 54,53 e sem comprometimento de orelha média, e 17 indivíduos com desenvolvimento típico (Grupo Controle - GC) sem comprometimento audiológico, pareados por sexo e idade cronológica aos indivíduos do GE. No que se refere à avaliação audiológica, os indivíduos foram submetidos aos seguintes procedimentos: medidas de imitância acústica, audiometria tonal e vocal, pesquisa de limiar de desconforto, emissões otoacústicas transientes, potencial evocado auditivo de tronco encefálico com estímulo clique, e potencial evocado auditivo de longa latência com estímulo tone burst. A análise dos dados foi realizada por meio de análise estatística descritiva e inferencial, com testes paramétricos e não paramétricos, sendo valor de p <0,05 estatisticamente significativo. RESULTADOS: observou-se perda auditiva neurossensorial em 35% dos indivíduos do GE, principalmente de grau leve e nas frequências acima de 3 kHz. As emissões otoacústicas transientes estiveram ausentes em mais de 41,2% dos indivíduos do GE, sendo que esta ausência não teve associação com a presença de perda auditiva; dentre os indivíduos que apresentaram respostas presentes, estas tiveram menor relação sinal/ruído em comparação às respostas obtidas no GC. Os reflexos acústicos estiveram presentes em mais de 64,71% dos pacientes do GE (variando de acordo com a frequência avaliada), no entanto, observou-se limiar aumentado para o GE em comparação ao GC. No que tange à pesquisa do limiar de desconforto, observou-se que o GE apresentou menor limiar em comparação ao GC; apesar disto, a hiperacusia foi observada em menos de 30% dos indivíduos. As respostas dos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico não evidenciaram diferenças entre os grupos. Quanto aos potenciais evocados auditivos de longa latência, observou-se aumento da latência dos componentes P1, N1 e P3 e diminuição da amplitude de P2-N2 e N2-P3, em comparação ao GC. CONCLUSÃO: indivíduos com SW apresentaram comprometimento da funcionalidade coclear, bem como disfunção dos mecanismos dos reflexos acústicos que pode estar associada com a hipersensibilidade auditiva. Quanto as vias auditivas centrais, embora não foi identificado comprometimento retrococlear específico para a síndrome, observou-se diminuição da velocidade de processamento dos sons, bem como, menor ativação neuronal para decodificação e discriminação dos estímulos acústicos.INTRODUCTION: Williams Syndrome (WS) is a genetic disease caused by microdelection in the chromosomal region 7q11.23, being characterized by facial dysmorphism, congenital heart disease, intellectual disability, friendly personality and hyperacusis. Although some studies have evaluated the audiological characteristics in individuals with SW, little is known about the auditory pathway functionality in this syndrome. OBJECTIVE: to study the functionality of the peripheral and central auditory pathways in individuals with WS. METHODOLOGY: case-control study in 17 individuals with WS (Study Group- SG), seven females and 10 males, with chronological age between seven and 17 years old (11.88 ± 3.12), Intelligence Quotient average of 54.53 and without middle ear dysfunction, and 17 individuals with typical development (Control Group- CG) without audiological impairment, age- and gender-matched to the SG individuals. With regard to audiological evaluation, individuals were submitted to the following procedures: acoustic immittance measurements, pure-tone and speech audiometry, loudness discomfort level, transient otoacoustic emissions, auditory brainstem evoked potential with click stimulus, and long-latency auditory evoked potential with tone burst stimulus. Data analysis was performed using descriptive and inferential statistical analysis, with parametric and non-parametric tests, with p-value with statistical significance <0.05. RESULTS: sensorineural hearing loss was observed in 35% of the SG individuals, mainly mild degree and at frequencies above 3 kHz. Transient otoacoustic emissions were absent in more than 41.2% of SG individuals, and this absence was not associated with the hearing loss; among the individuals with transient otoacoustic emissions present, these had a lower signal/noise ratio compared to the CG. Acoustic reflexes were present in more than 64.71% of the SG patients (according to the frequency evaluated), however higher threshold was observed for the SG compared to the CG. Regarding for the loudness discomfort level, it was observed lower threshold to the SG compared to the CG; despite this, hyperacusis was observed in less than 30% of SG individuals. No differences to the brainstem auditory evoked potentials responses was observed between the groups. As for long-latency auditory evoked potentials, longer P1, N1 and P3 latencies and smaller P2-N2 and N2- P3 amplitudes was observed to SG compared to CG. CONCLUSION: individuals with WS had cochlear impairment, as well as dysfunction of the acoustic reflex mechanisms that may be associated with auditory hypersensitivity. As for the central auditory pathways, although no specific retrocochlear impairment was identified for the WS, there was a decrease in the speed of sound processing and neuronal activation for decoding and discrimination of acoustic stimuli

Características da avaliação auditiva na síndrome de Williams: revisão sistemática

RESUMO Objetivo Identificar por meio de uma revisão sistemática da literatura quais são as características da avaliação audiológica clínica de indivíduos com síndrome de Williams. Estratégia de pesquisa Inicialmente foi determinada a seguinte pergunta de pesquisa: “Quais são as características da avaliação auditiva clínica em indivíduos com síndrome de Williams?”. A partir desta, foi realizado um levantamento bibliográfico em 4 bases de dados, utilizando-se dos seguintes descritores: síndrome de Williams (Williams syndrome), perda auditiva (hearing loss) e audiologia (audiology). Critérios de seleção Foram selecionados artigos com nível de evidência 1 ou 2, publicados na íntegra nos idiomas português brasileiro ou inglês. Análise dos dados Foram analisados os resultados obtidos nos testes auditivos utilizados na rotina clínica, incluindo: imitanciometria, audiometria tonal, emissões otoacústicas e potencial evocado auditivo de tronco encefálico. Resultados 209 estudos foram encontrados, porém apenas 12 contemplaram os critérios de inclusão para o estudo. Foi possível observar prevalência de curva timpanométrica do tipo A, que pode ocorrer juntamente com ausência de reflexos acústicos, perda auditiva neurossensorial de grau leve a moderado acometendo principalmente as frequências altas, emissões otoacústicas ausentes ou de menor amplitude e potencial evocado auditivo de tronco encefálico sem alteração retrococlear. Conclusão O comprometimento coclear é comum em indivíduos com síndrome de Williams e as principais alterações na avaliação auditiva nesta população são a ausência das emissões otoacústicas e dos reflexos acústicos bem como a presença de perda auditiva neurossensorial de grau leve a moderado principalmente nas frequências altas na audiometria tonal