Líquen Estriado Seguido de Líquen Plano Clássico: Estados dum Espectro de Doença?

Classical lichen planus and lichen striatus represent separate entities within the group of lichenoid dermatoses with clinical and histologic well-defined differences. A possible relationship between both has been proposed. We present a case of a 38-year-old woman with a consecutive diagnosis of lichen striatus followed by classical lichen planus within three months. Some authors have questioned whether there is an intermediate form between these two entities or if they represent different states or opposite ends of the same disease spectrum. These questions are unlikely to be resolved until the pathophysiology of these two diseases is clarified.O líquen plano clássico e o líquen estriado representam duas patologias dentro do grupo das dermatoses liquenóides com características clinicas e histológicas bem estabelecidas. No entanto, a possibilidade de uma correlação entre elas tem sido proposto. Os autores apresentam o caso de uma doente do sexo feminino de 38 anos com diagnóstico consecutivo de líquen estriado e líquen plano clássico com apenas três meses de diferença. De facto alguns autores levantam a questão se existe uma forma intermédia entre estas duas patologias ou se representam extremos opostos da mesma doença. No entanto estas questões apenas serão resolvidas quando se identificar por completo a fisiopatologia destas doenças

O Espectro da Papulose Fibroelastolítica: Revisão Retrospetiva

Introduction: There is an overlap between clinical and pathological features of the entities known as pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis (PXE-PDE) and white fibrous papulosis of the neck (WFPN). Although the term fibroelastolytic papulosis has been used to encompass both entities as spectrum variants of a one and only disease, many authors still differentiate the two.Methods: Cases of fibroelastolytic papulosis confirmed by histopathologic examination were retrospectively reviewed within a time frame of 2.5 years.Results: Five cases of fibroelastolytic papulosis were identified. All patients were females aged between 63 and 78 years, presenting with an asymptomatic eruption of isolated or coalescing white to yellow papules on the neck. Two of the patients also had involvement of other anatomical areas. In all cases histology demonstrated a significantly decreased or absent papillary dermal elastic plexus, a mild superficial perivascular lymphocytic infiltrate and sparse melanophages in the papillary dermis, without interface changes. A decrease in upper reticular dermal elastic fibers was noted in four cases and thickening of dermal collagen bundles in three cases. Dilated superficial dermal vessels were present in 3 cases and mild epidermal atrophy in one case.Conclusion: We find the differentiation of PXE-PDE and WFPN to be somewhat theoretical, often confusing, and based on non-significant subtle histological and clinical differences. In our opinion, we should not continue to use these terms, but favor the common term of fibroelastolytic papulosis.Introdução: Existe sobreposição entre as características clínicas e histológicas da elastólise da derme papilar semelhante a pseudoxantoma elástico (EDP-PXE) e a papulose fibrosa branca do pescoço (PFBP). A interpretação destas duas entidades dentro do espetro de uma única doença, designada de papulose fibroelastolítica, foi sugerida previamente. No entanto, muitos autores continuam a diferenciá-las.Métodos: Realizou-se um estudo retrospetivo dos casos de papulose fibroelastolítica confirmados por exame histológico num período de 2,5 anos.Resultados: Identificaram-se cinco casos. Todos os doentes eram do sexo feminino, com idades compreendidas entre os 63 e os 78 anos, apresentando pápulas assintomáticas isoladas ou confluentes, brancas a amarelas, acantonadas na região cervical. Duas das doentes tinham também envolvimento extra-cervical. Em todos os casos a histopatologia demonstrou ausência ou diminuição marcada do plexo elástico da derme papilar, infiltrado linfocítico perivascular superficial ligeiro e escassos melanófagos na derme papilar sem alterações de interface. Adicionalmente, verificou-se diminuição nas fibras elásticas da derme reticular superior em quatro casos, espessamento dos feixes de colagénio em três casos, vasos da derme superficial dilatados em três casos e atrofia epidérmica ligeira num caso.Conclusão: Consideramos que a diferenciação entre a EDP-PXE e a PFBP é frequentemente causadora de confusão e baseada em diferenças clínicas e histológicas discretas e não significativas. Na nossa opinião, estes termos deverão ser abandonados em favor da denominação comum de papulose fibroelastolítica

Alopécia Permanente Pós-Quimioterapia com Resposta Favorável ao Minoxidil Tópico

Permanent chemotherapy-induced alopecia is uncommon and has primarily been reported after high-dose busulfan chemotherapy in bone marrow transplant patients. Nevertheless, cases of PCIA, after taxane chemotherapy protocols for breast cancer, have been recently described. Despite the impact on patients’ quality of life, no consistently effective treatment has been previously described for taxane-associated permanent chemotherapy-induced alopecia. We herein report a case of a 38-year-old woman who presented inaugural and persistent hair loss after completion of adjuvant chemotherapy with taxane (docetaxel) for breast carcinoma, 2 years before the present observation. After 6 months of continuous therapy with topical minoxidil solution 5%, twice daily, significant hair regrowth was noted. We discuss the pathophysiology of permanent chemotherapy-induced alopecia and the effects of minoxidil on hair growth, in order to substantiate topical minoxidil 5% as an option to consider in the therapeutic approach for permanent chemotherapy-induced alopecia.A alopécia permanente pós-quimioterapia é um efeito adverso raro, classicamente associada a altas doses de quimioterapia sistémica com busulfan para transplante de medula óssea. Recentemente têm sido descritos casos de alopécia permanente pós-quimioterapia em doentes submetidos a quimioterapia sistémica com taxanos no carcinoma da mama. Na revisão da literatura não existem orientações terapêuticas consistentes para esta entidade com impacto importante na qualidade de vida dos doentes. Descreve-se o caso de uma doente de 38 anos que desenvolveu alopecia inaugural e permanente após quimioterapia com taxanos (docetaxel) para carcinoma da mama, com 2 anos de evolução à data da observação. Após 6 meses de tratamento tópico com solução de minoxidil 5%, em regime bidiário, assistiu-se a resposta clínica favorável. Os autores revêm o provável mecanismo patológico da alopécia permanente pós-quimioterapia, bem como os efeitos do minoxidil tópico no ciclo do cabelo, por forma a sustentar este fármaco como opção terapêutica a considerar neste tipo de alopecia

Imunomodelação Tópica com Difenilciclopropenona para a Alopécia Areata

Introduction: Topical immunotherapy with diphenylcyclopropenone is a treatment option for patients with refractory or extensive alopecia areata. The aim of this study was to evaluate the clinical efficacy and tolerability of diphenylcyclopropenone therapy, in patients with alopecia areata, and identify possible prognostic factors that predict response to treatment. Methods: We conducted a retrospective study that included all patients diagnosed with alopecia areata and treated with diphenylcyclopropenone at our Department. Results: Twenty one patients were included for analysis (15 females and 6 males). Overall, nine patients (42.9%) had some hair regrowth with diphenylcyclopropenone therapy. Of these, five (55.6%) achieved pigmented terminal hair regrowth but with persistent patches of alopecia. Only one patient achieved > 90% of hair regrowth. Older age at onset, broader extent of alopecia at baseline and presence of nail dystrophy were all negative prognostic factors (p < 0.05). Atopy and thyroid dysfunction were not statistically significant as predictors of poor treatment outcome. Adverse effects were documented in 15 patients, most of them were mild and did not lead to treatment interruption. Conclusion: Diphenylcyclopropenone therapy is a viable treatment option in patients with extensive alopecia areata, although the response is partial in the majority of the cases. Limitations of this study include its retrospective nature and the limited number of patients.Introdução: A imunoterapia tópica com difenilciclopropenona é uma opção terapêutica em casos de alopécia areata extensa ou refratária. Este estudo teve como objetivos avaliar a eficácia clínica e tolerabilidade da terapia com difenilciclopropenona, em doentes com alopécia areata, e identificar possíveis fatores prognósticos da resposta ao tratamento. Métodos: Realizámos um estudo retrospetivo que incluiu todos os doentes diagnosticados com alopécia areata e tratados com difenilciclopropenona no Serviço de Dermatologia do Hospital Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar e Universitário de Lisboa Central. Resultados: Foram incluídos vinte e um doentes (15 mulheres e 6 homens). No geral, nove pacientes (42,9%) tiveram algum crescimento de cabelo com a terapia DPCP. Destes, cinco (55,6%) tiveram crescimento do pêlo terminal pigmentado, mas com áreas de alopécia persistentes. Apenas um doente atingiu mais de 90% de reponte capilar. A idade mais avançada e a maior extensão da doença à apresentação, assim como a presença de distrofia ungueal foram fatores estatisticamente significativos de mau prognóstico (p < 0,05). Atopia e disfunção tiroideia não foram estatisticamente significativos como preditores de pior resultado terapêutico com difenilciclopropenona. Efeitos adversos foram documentados em 15 doentes, sendo na maioria de ligeira gravidade não implicando a interrupção do tratamento. Conclusão: O tratamento com difenilciclopropenona é uma opção de tratamento viável em pacientes com alopécia areata extensa, embora a resposta seja parcial na maioria dos casos. As limitações deste estudo incluem a sua natureza retrospetiva e a amostra reduzida de doentes

Neurotequeoma Celular em Criança: Descrição de um Caso Invulgar e Breve Revisão da Literatura

Neurothekeoma is a rare benign neoplasm of uncertain histogenesis. Progresses in immunohistochemistry have brought new insights into its cellular differentiation and origin, recognizing the possibility of a fibrohystiocitic lineage. Also, it has been subclassified histopathologically as either myxoid, cellular, or mixed type, depending on the amount of myxoid matrix and on immunohistochemical analysis. Few cases of cellular neurothekeoma have been reported. Most of them are found on the head, neck and upper extremities and mostly in young female adults. On review of literature we have not found reports regarding dermoscopic features of neurothekeoma. Herein we report an uncommon case of cellular neurothekeoma on the axilla of a 7–year-old girl, with description of its dermoscopic findings.O neurotequeoma é uma neoplasia benigna, rara, cuja histiogénese permanece incerta. Os avanços nos estudos com a imunohistoquímica, no entanto, permitiriam o reconhecimento de uma possível origem na linhagem fibrohistiocitária. Histopatologicamente são reconhecidas três variantes de acordo com a quantidade de matriz mixóide e com a análise imunohistoquímica: mixóide, celular ou misto. Os raros casos reportados, localizaram-se sobretudo na cabeça, pescoço e membros superiores, em mulheres jovens. Na revisão da literatura não há referência às características dermatoscópicas do neurotequeoma. Neste contexto, descrevemos o caso invulgar de um neurotequeoma celular, localizado na axila de uma criança de 7 anos, do sexo feminino, e respectivos achados dermatoscópicos

Pseudoainhum numa Doente com Doença Mista do Tecido Conjuntivo: Uma Associação Incomum

The term pseudoainhum is used to describe constricting band(s) around one or more digits in relation to several congenital or acquired diseases. Systemic sclerosis, keratoderma, psoriasis, Reynolds syndrome among others, has been reported to be associated with pseudoainhum development. We report a case of a 54 years old woman with annular constricting bands and micronychia on the fourth and fifth digits of her both hands associated with bilateral distal acrosclerosis. Raynaud’s phenomenon with some years of evolution and, more recent, fatigue and recurrent inflammatory polyarthritis and also antinuclear and anti-U1 nuclear ribonucleoprotein antibodies were present. Therefore, the diagnoses of pseudoainhum with a likely association with mixed connective tissue disease were proposed. Whenever in the presence of pseudoainhum, a detailed workup, including autoimmune disorders screening, is mandatory in order to rule out possible associated syndromes or underlying diseases. The authors present this case as the association between pseudoainhum and mixed connective tissue disease has not been previously reported in the literature.Peudoainhum representa a formação de anéis constritivos em redor de um ou vários dedos. Pode ser congénito ou adquirido e, neste caso, pode estar associado a várias dermatoses como esclerose sistémica, queratodermias, psoríase, síndrome de Reynolds, entre outras. É apresentado o caso de uma mulher de 54 anos que foi referenciada por lesões digitais anulares constritivas e microníquia no quarto e quinto dedos das mãos associadas a acroesclerose distal bilateral. Salientava-se ainda a presença de fenómeno de Raynaud há vários anos e, mais recentes, fadiga e poliartralgias recorrentes de carácter inflamatório e ainda de anticorpos antinucleares e anticorpo anti-U1 ribonucleoproteína. Desta forma, foi considerado o diagnóstico de pseudoainhum associado a uma provável doença mista do tecido conjuntivo. É sabido que perante um caso de pseudoainhum, uma investigação etiológica aturada deve ser levada a cabo incluindo o despiste de doenças autoimunes. A associação de pseudoainhum com a doença mista do tecido conjuntivo não está descrita na literatura, razão pela qual este caso é apresentado

Role of trichoscopy in children's scalp and hair disorders

Hair and scalp disorders in children may originate from the hair itself, scalp skin, or infectious causes and be congenital or acquired. The most common sign is alopecia, frequently brought on by tinea capitis, patchy alopecia areata, or trichotillomania. Sometimes less frequent and clinically more elusive conditions such as initial androgenetic alopecia, congenital triangular alopecia, or alopecia areata incognita may be responsible for hair loss. The noninvasive technique known as trichoscopy is being used more frequently, aiding in the prompt differential diagnosis and follow-up of many of these diseases, oftentimes providing further examination before a treatment decision is made. This review of trichoscopy of the main scalp and hair disorders afflicting children and adolescents discusses the most important dermoscopic criteria and the usefulness of this technique

Flat-Pan Nail-Wide Acquired Epiungual Fibrokeratoma: Report of 4 Cases

Acquired digital fibrokeratoma (ADFK) is a benign tumor. Clinically, it usually presents as skin-colored, slow-growing firm fibrous projection with a characteristic hyperkeratotic collarette at its base. It has a predilection for the periungual tissue. Some clinical variations have been described according to its macroscopic appearance and relation to the nail apparatus. The authors present 4 cases of unique ADFK expanding over the whole width of the nail. 2018SCOPUS: ar.jinfo:eu-repo/semantics/publishe