Süt çocuğunun geçici hipogammaglobulinemisi olan olgularda IVIg kullanımının tedavi etkinliği ve spesifik antikor yanıtının etkisinin izlenmesi

Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi (SÇGH) bir veya daha fazla immünoglobulin (Ig) alt grubunun yaş grubuna göre >2SD düşük olması, izlemde yaşla beraber Ig değerlerinde yükselme gözlenmesi ve sıklıkla yaşamın 30-40. ayları, nadiren 5 yaşa kadar düzelme ile karakterize geçici immünglobulin üretim bozukluğudur. SÇGH olgularının %10-20' sinde sık tekrarlayan enfeksiyonlar nedeni ile IVIG replasmanı gerekmektedir. Materyal ve Metod: SÇGH tanılı olgularda IVIG tedavisinin özgül antikor yanıtı üzerine etkisinin araştırılması amaçlandı. Sık tekrarlayan ve ciddi enfeksiyonlar geçiren, yaş ortalaması 14.5 ± 9.5 ay olan 66 (11 kız, 55 erkek) SÇGH olgusu çalışmaya alındı. Olgularda anti-Haemophilus influenza B, anti-tetanus, anti- Hepatitis B, anti-pnömokok, antikızamık, anti-kızamıkçık ve anti-kabakulak antikor yanıtları bakıldı. Bulgular: Kırküç (%65.2) olguya IVIG tedavisi verilirken, 23 (%34.8) olgu IVIG verilmeden izlendi. IVIG tedavi süresi ortalama 32 ± 14.6 aydı. IVIG alan olguların 9'una ( %21) tek infüzyon tedavisi verildi. IVIG alan ve almayan grup karşılaştığında mutlak lenfosit sayıları ve başlangıç IgG değerleri IVIG alan grupta anlamlı olarak düşük saptandı (sırasıyla p=0.039 ve p=0.048). IVIG alan grupta IVIG öncesi total özgül antikor yanıtı %70.5, polisakkarid tipte antikor yanıtı %91.6, protein tipte anikor yanıtı %70.5; IVIG almayan grupta total özgül antikor yanıtı %78.3, polisakkarid tipte antikor yanıtı %100, protein tipte antikor yanıtı %72.5 oranında saptandı. IVIG alan grupta IVIG tedavi kesiminden 6 ay sonra bakılan total özgül antikor yanıtı %84.2, polisakkarid tipte antikor yanıtı %97.7, protein tipte antikor yanıtı %74.8 oranında koruyucu düzeyde bulundu. T hücreden bağımsız bir yanıt olan bazal polisakkarid yanıtların her iki grupta da protein yanıtlarına göre yüksek olması SÇGH patogenezi için öne sürülen T hücre yardım bozukluğunu destekleyici bir veridir. Tedavi alan gruptaki total bazal yanıtın IVIG grubuna göre daha düşük olması, IVIG verilmesine karar verilen olguların klinik bulgularının ağırlığının antikor yanıtlarıyla paralel olduğunu göstermiştir. Sonuç: Yedi farklı aşı antijenlerine karşı yetersiz antikor yanıtları olan hastaların oranı tanı anında ve düzelme dönemlerinde değerlendirildiğinde, IVIG tedavisinin endojen IgG üretimi ve immün yetmezliğin iyileşme durumu üzerine olumsuz bir etki oluşturmadığı görüldü

Does intravenous immunoglobulin therapy prolong immunodeficiency in transient hypogammaglobulinemia of infancy?

Transient hypogammaglobulinemia of infancy (THI) is characterized by recurrent infections and one or more reduced serum immunoglobulin levels. Typically, THI patients recover spontaneously, mostly within 30-40 months of age, but sometimes recovery may be delayed until 5-6 years of age. The use of intravenous immunoglobulin (IVIg) as an alternative to antibiotic prophylaxis remains contraversial also in symptomatic THI patients. In fact, some authors believe that IVIg therapy may cause a delay in the maturation of the humoral immune system because of the interference from passively transfered antibodies. The aim of this study was to investigate the effect of IVIg replacement on recovery from immunodeficiency in THI patients and determine new parameters in order to include these patients in IVIg therapy groups. In this retrospective study, 43 patients (65%) received IVIg replacement therapy while 23 patients (34.8%) showed spontaneous normalization without IVIg. The percentages of patients who had more than six times the number of febrile infections in a year decreased from 91% to 21% in the group receiving IVIg treatment. At admission, before being recruited to IVIg therapy, serum immunoglobulin G (IgG) levels and anti-hemophilus B (Hib) antibody titers were found to be significantly low in cases who were selected for IVIg replacement. The percentages of patients who did not have protective levels of anti-Hib, anti-rubella or anti-rubeola-IgG were also significantly high in IVIg cases. There was no statistically significant difference in the age at which IgG levels normalized between the IVIg and the non-IVIg group. Patients in the IVIg group and non-IVIg group reached normal IgG levels at the age of 42.9±22.0 and 40.7±19.8 months, respectively. In conclusion, IVIg infusions do not cause a delay in the maturation of the immune system in THI patients. Besides the well-established criteria, very low and non-protective specific antibody responses against previously applied vaccines are important factors to consider when selecting patients for IVIg therapy