Монолобарная форма болезни Кароли с внутрипеченочным конкрементом (клиническое наблюдение)

Caroli’s disease is a rare inherited disorder characterized by nonobstructive saccular or fusiform dilation of the intrahepatic bile ducts. Two main types of Caroli’s disease are reported, the true type with isolated dilation of intrahepatic bile ducts of single liver segment with formation of stones and development of cholangitis. The second type is combined with a congenital hepatic fibrosis. The true type of Caroli’s disease is distinct from primary sclerosing cholangitis, polycystic disease, cholangiolithiasis and other diseases. This paper presents a literature review and a case of monolobar Caroli’s disease with intrahepatic stones. The difficulties of preoperative differential diagnosis are shown. Болезнь Кароли (коммуникативная кавернозная эктазия желчевыводящих путей) является редким наследственным заболеванием, которое характеризуется наличием необструктивных мешотчатых или веретенообразных расширений внутрипеченочных желчных протоков. Выделяют 2 типа болезни Кароли: истинный тип с расширением внутрипеченочных желчных протоков, с поражением, как правило, одного сегмента и со склонностью к формированию камней и развитием холангита и второй тип, который сочетается с врожденным печеночным фиброзом. Истинный тип болезни Кароли необходимо дифференцировать с первичным склерозирующим холангитом, поликистозом, холангиолитиазом и другими заболеваниями. В статье приведены обзор литературы и собственное клиническое наблюдение монолобарной формы болезни Кароли с наличием внутрипеченочного конкремента. Показаны трудности дооперационной дифференциальной диагностики