Методы лечения акромегалии (хирургический, лучевой, медикаментозный)

Acromegaly is a neuroendocrine disease that occurs as a result of chronic secretion of abnormally high levels of Growth Hormone (GH), which leads to an increase in production of insulin-like growth factor-1 (IGF-1). In most cases, acromegaly is caused by GH-secreting adenoma of the anterior pituitary gland. Hypersecretion of GH and IGF-1 leads to a multisystem disease characterized by a change in the patient’s appearance and multiple comorbid (concomitant) complications. The main complications of acromegaly are cardiovascular diseases and malignant neoplasms. 40 % of patients have a mutation in the α-subunit of the G-stimulatory protein. It is believed that a somatic mutation in the α-subunit of the receptor G-stimulatory protein (Gsp-oncogene) leads to a constant activation of adenylate cyclase structure with accumulation of cAMP in somatotrophs, which causes proliferation of tumor cells with hyperproduction of growth hormone. The annual incidence is 3-4 cases per million population. Mortality in acromegaly is higher by a factor of 2 or 3 than in the population. Because of its insidious and slow development of clinical manifestations, acromegaly often remains undetected for many years. In addition, due to the late diagnosis of acromegaly most of the patients at the time of diagnosis have macroadenomas. The immediate treatment is necessary for most patients with acromegaly. The overall goal of treatment for patients with acromegaly is to achieve normalization of the IGF-1 level in the blood, since this leads to a decrease in mortality to the population level. Currently, three main methods (surgical, radiation and pharmaceutical) are used for treatment. One of the most effective and fastest ways to achieve remission of acromegaly is surgical pituitary adenomectomy.Акромегалия - нейроэндокринное заболевание, которое возникает в результате хронической секреции аномально высоких уровней соматотропного гормона (СТГ), что приводит к увеличению продукции инсулиноподобного фактора роста-1 (ИРФ-1). В большинстве случаев причиной акромегалии является СТГ-секретирующая аденома передней доли гипофиза. Гиперсекреция СТГ и ИРФ-1 приводит к мультисистемному заболеванию, характеризующемуся изменением внешности пациента, и множественным коморбидным (сопутствующим) осложнениям. Основными осложнениями акромегалии являются сердечно-сосудистые заболевания и злокачественные новообразования, при этом у 40 % пациентов имеется мутация в α-субъединице Gsp-белка. Считается, что соматическая мутация в α-субъединице рецепторного Gsp-белка (Gsр-онкогена) приводит к постоянной структурной активации аденилатциклазы с аккумуляцией цАМФ в соматотрофах, что вызывает пролиферацию опухолевых клеток с гиперпродукцией гормона роста. Ежегодная заболеваемость составляет 3-4 случая на миллион населения. Смертность при акромегалии в 2-3 раза выше, чем в популяции. В силу коварного и медленного развития клинических проявлений акромегалия часто остается невыявленной в течение многих лет. Кроме того, при поздней диагностике акромегалии выявляют макроаденомы у большинства пациентов, которым следует начинать незамедлительное лечение. Общая цель лечения - добиться нормализации уровня ИРФ-1 в крови, поскольку это приводит к снижению смертности до популяционного уровня. В настоящее время применяются три основных метода лечения (хирургический, лучевой и медикаментозный). Одним из наиболее эффективных и быстрых способов достичь ремиссии акромегалии является хирургическая аденомэктомия гипофиза

Транскраниальная декомпрессия каналов зрительных нервов при менингиомах хиазмально-селлярной области: эффективность, риски и осложнения

The study objective is evaluate the effectiveness and risks of using intradural and extradural decompression of the optic nerve channels during standard transcranial removal of meningiomas of the chiasmal-cellar region region. Materials and methods. The results of 161 decompression of channel of optic nerve in 129 patients are analyzed. In most patients (n = 122), an intradural decompression (resection) of the canal roof was performed. In 7 patients, an extradural decompression of the upper and lateral walls of the canal was performed. Results. In assessing the risks of visual impairment as a result of channel decompression, we found that decompression itself, without attempts to separate the tumor from the nerve, causes vision impairment in 8.6 % of cases. Attempts to separate the tumor from the optic nerves increase the risk of vision impairment from 16.7 to 26.9 %, depending on the radicality. Conclusion. A small number of complications (iatrogenic amaurosis and nasal liquorrhea) make it possible to recommend the described technique as an effective and safe addition to standard transcranial operations to remove the meningiomas of the chiasmal-cellar region.Цель исследования - определить эффективность и безопасность интрадуральной и экстрадуральной декомпрессии канала зрительного нерва в ходе стандартной транскраниальной операции по удалению менингиомы хиазмально-селлярной области. Материалы и методы. Проанализированы результаты 161 декомпрессии канала зрительного нерва у 129 пациентов. У большинства пациентов (n = 122) выполняли интрадуральную декомпрессию (резекцию) крыши канала. У 7 пациентов провели экстрадуральную декомпрессию верхней и боковой стенки канала. Результаты. Оценивая риски ухудшения зрения в результате декомпрессии канала, мы установили, что сама декомпрессия без попыток отделения опухоли от нерва вызывает ухудшение зрения в 8,6 % случаев. Попытки отделения опухоли от зрительного нерва повышают риск ухудшения зрения до 16,7-26,9 % в зависимости от радикальности. Заключение. Небольшая частота осложнений (ятрогенного амавроза и назальной ликвореи) позволяет рекомендовать описанную методику как эффективное и безопасное дополнение к стандартным транскраниальным операциям по удалению менингиом хиазмально-селлярной области