Rak kory nadnercza (ACC) — przegląd piśmiennictwa i doświadczenia własne

Adrenocortical carcinoma (ACC) is a malignant endocrine tumour. The rarity of the disease has stymied therapeutic development. Age distribution shows two peaks: the first and fifth decades of life, with children and women more frequently affected. Although 60–70% of ACCs are biochemically found to overproduce hormones, it is not clinically apparent in many cases. If present, endocrine symptoms include signs of hypercortisolaemia, virilisation or gynaecomastia. ACC carries a poor prognosis, and a cure can be achieved only by complete surgical resection. Mitotane is used both as an adjuvant treatment and also in non-operative patients. The role of radio- and chemotherapy is still controversial. The post-operative disease free survival is low and oscillates around 30% due to high tumour recurrence rate. The diagnosis is based on tumour histological assessment with the use of the Weiss score, however urinary steroid profiling (if available) can serve to differentiate between ACC and other adrenal tumours. Conventional prognostic markers in ACC include stage and grade of disease, and, as currently reported, the presence of hypercortisolaemia. Molecular analysis has had a significant impact on the understanding of the pathogenetic mechanism of ACC development and the evaluation of prognostic and predictive markers, among which alterations of the IGF system, the Wnt pathway, p53 and molecules involved in cancer cell invasion properties and angiogenesis seem to be very promising. We here summarise our own experience related to the management of ACC and present a literature overview. We have not aimed to include a detailed summary of the molecular alterations biology described in ACC, as this has already been addressed in other papers. (Endokrynol Pol 2014; 65 (6): 492–512)Rak kory nadnercza (ACC) jest złośliwym guzem endokrynnym. Rzadkość jego występowania przyczyniła się do spowolnienia rozwoju nowych opcji terapeutycznych. Zachorowalność występuje dwuszczytowo: w pierwszej oraz piątej dekadzie życia, przy czym zachorowalność dotyczy częściej kobiet i dzieci. Mimo że 60–70% ACC jest zwykle czynna hormonalnie, to klinicznie nie zawsze jest to oczywiste. W przypadku guzów aktywnych hormonalnie mamy do czynienia z objawami hiperkortyzolemii, wirylizacji czy ginekomastii. ACC jest nowotworem o złym rokowaniu, a jego wyleczenie może być osiągnięte poprzez całkowitą resekcję zmiany. Mitotan znajduje zastosowanie zarówno w leczeniu adjuwantowym jak i w przypadkach guzów nieresekcyjnych. Natomiast rola radio- oraz chemioterapii pozostaje nadal kontrowersyjna. Przeżywalność po zabiegu operacyjnym oscyluje w granicach 30% i wiąże się z wysokim odsetkiem nawrotów. Rozpoznanie stawiane jest na podstawie analizy histopatologicznej przy użyciu Weiss score, jednakże analiza wydalania steroidów w moczu (o ile jest dostępna) może pomóc w rozróżnieniu pomiędzy ACC a gruczolakiem nadnercza, a także innymi guzami nadnercza. Głównymi czynnikami prognostycznymi są: stopień zróżnicowania i zaawansowania nowotworu i, według ostatnich doniesień, obecność hiperkortyzolemii. Analiza molekularna miała znaczący wpływ na zrozumienie mechanizmów patogenetycznych w ACC i rozwoju czynników predykcyjnych, wśród nich zaburzenia dotyczące IGF, szlaku WNT, p53 oraz cząstek biorących udział w angiogenezie i progresji nowotworowej. W pracy autorzy podsumowali doświadczenia związane z diagnostyką oraz leczeniem ACC i zaprezentowali przegląd dostępnej literatury w tym zakresie. Celem pracy nie była szczegółowa prezentacja zaburzeń na poziomie molekularnym w ACC, ponieważ tematyka ta została przedstawiona w dostępnych już doniesieniach. (Endokrynol Pol 2014; 65 (6): 492–512

Electric motor-glider powered by a hydrogen fuel cell stack

The paper presents the current development of the AOS-H2 electric motor-glider project. The project encompasses the design and manufacture of an electric propulsion system (EPS) and a CF/epoxy airframe to be used as a flying test platform for the designed EPS. A 40-kW electric motor is supplied by a 10-kW PEM fuel cell stack and a Li-ion battery during run-up and ascent and by the fuel cell stack alone during steady flight. The airframe and the EPS have been completed; the results of bench tests of the EPS have proved that it meets the established requirements.