Large cell anaplastic lypmhoma versus Hodgkin's disease – difficulties in the diagnosis

AbstractDuring the last 5 years in the Polish Children's Leukemia/Lymphoma Study Group (7 centers) 241 children with Hodgkin's Disease and 14 children with Large Cell Anaplastic Lymphoma were treated.In 5 of them we had problems with differential diagnosis.Immunohistochemical tests:–CD30 positive, CD15 positive, LCA negative allowed us to change the diagnosis from Large Cell Anaplastic Lymphoma to Hodgkin's Disease (one child) and–CD30 positive, CD15 negative from Hodgkin's Disease to Large Cell Anaplastic Lymphoma (four children).All children achieved remission after changing the protocol of chemotherapy

Large cell anaplastic lypmhoma versus Hodgkin's disease – difficulties in the diagnosis

During the last 5 years in the Polish Children's Leukemia/Lymphoma Study Group (7 centers) 241 children with Hodgkin's Disease and 14 children with Large Cell Anaplastic Lymphoma were treated.In 5 of them we had problems with differential diagnosis.Immunohistochemical tests:–CD30 positive, CD15 positive, LCA negative allowed us to change the diagnosis from Large Cell Anaplastic Lymphoma to Hodgkin's Disease (one child) and–CD30 positive, CD15 negative from Hodgkin's Disease to Large Cell Anaplastic Lymphoma (four children).All children achieved remission after changing the protocol of chemotherapy

48P Zwojak zarodkowy współczulny czy chłoniak nieziarniczny – trudności diagnostyczne i lecznicze 2 sióstr leczonych w Klinice Hematologii i Onkologii Dziecięcej w Poznaniu

W naszej Klinice rozpoznano i leczono 2 przypadki zaawansowanych złośliwych nowotworów u 2 sióstr: M. i R. B. W naszym przekonaniu zasługują one na uwagę ze względu na dość nietypowy obraz kliniczny i przebieg choroby.Przypadek 1: M. B. - 10-letnia dziewczynka została przyjęta do Kliniki z powodu występujących od trzech tygodni bólów kończyn dolnych, osłabienia i utraty masy ciała (7kg / miesiąc). Z odchyleń w badaniu przedmiotowym stwierdzono hepatosplenomegalię (+5 cm), a w badaniach laboratoryjnych anemię (Hb - 8,2 g%), mierną trombocytopenię (87000/mm3), OB.-17/h, w mielogramie – upośledzoną erytropezę oraz 22,4% komórek blastycznych skupionych w “gniazdach”. Poziom dopaminy i kwasu waniliomigdałowego w dobowej zbiórce moczu był prawidłowy. W badaniach obrazowych (USG, KT) uwidoczniono powiększoną wątrobę i śledzionę oraz lity guz o wymiarach 3,5×5,0 cm nad górnym biegunem lewej nerki i przy aorcie po stronie lewej. Zmiana powyższa prawdopodobnie odpowiadała powiększonym węzłom chłonnym.Na podstawie takiego obrazu klinicznego ustalono wstępne rozpoznanie: neuroblastoma, choć znaczne powiększone narządy miąższowe i prawidłowe poziomy katecholamin nie były typowe dla powyższego rozpoznania. W ciągu 3 dni stan dziecka znacznie się pogorszył, zaobserwowano gwałtowny wzrost guza i wątroby oraz śledziony (sięgały do spojenia łonowego), dlatego też włączono niewielkie dawki ENC z hiper-hydratacją i alkalizacją. Wymiary guza, jak i narządów miąższowych nie uległy zmianie, stwierdzono natomiast postępującą niewydolność nerek z oligurią a następnie anurią przy początkowo prawidłowych poziomach wykładników pracy nerek. Sytuacje próbowano zmienić zwiększając dawkę sterydów, podając endoksan, a w końcu podejmując próbę napromieniania jamy brzusznej dawką 200 cGy/T. Mimo zastosowanej terapii niewydolność nerek szybko postępowała., guz nie zmniejszył się, a w dolnych polach obu płuc stwierdzono zagęszczenia miąższu. Podjęto o hemodializowaniu, jednak przed jego rozpoczęciem dziecko zmarło w obrazie niewydolności nerek i narastającej niewydolności krążeniowo-oddechowej W badaniu pośmiertnym stwierdzono nacieki nowotworowe lewego nadnercza, wątroby i śledziony, powiększenie węzłów chłonnych zaotrzewnowych, cechy niewydolności nerek i obrzęk płuc. Rozpoznanie ostateczne: Lymphoma malignum Burkitt type.Przypadek 2: R. B. -8-letnia dziewczynka została przyjęta do Kliniki z powodu utrzymującego się osłabienia, braku apetytu i gorączki (39°). Przedmiotowo przy przyjęciu uwagę zwracała jedynie bladość powłok skórnych. Odchyleniami w badaniach dodatkowych była anemia (Hb −7,5 g%) i leukopenia (2800/mm3), OB. 55/h oraz monokultura limfoblastów L1 w mielogramie ze śladową erytro- i granulopoezą. Jednak w kolejnych 4 mielogramach (wykonanych w celu określenia immunofe-notypu) nie stwierdzono rozrostu patologicznego ze stopniowo zmniejszającą się komórkowością szpiku. Dziecko w stanie ogólnym dobrym zwolniono do domu z zaleceniem częstych kontroli w poradni Chorób Rozrostowych. Przeprowadzone wówczas badania były prawidłowe. Po 2 miesiącach obserwacji dziewczynka zaczęła skarżyć się na ból w obrębie lewej kończyny dolnej bez zaburzeń czucia. Po 2 tygodniach zaobserwowano zaburzenia w oddawaniu moczu oraz wiotkie porażenie kończyn dolnych (morfologia+ mielogram -prawidłowe, RTG bez zmian). W wykonanym natomiast NMR kręgosłupa persiowego i lędźwiowo- krzyżowego wykazywała olbrzymi wewnątrzkanałowy guz uciskający od tyłu i częściowo od strony lewej stożek rdzenia i ogon koński na wysokości Th11 do szpary L2-3. Obraz mógł odpowiadać nerwiakowi. W badaniu płynu mózgowordzeniowego stwierdzono tylko podwyższone stężenie białka (1300 mg%). Wykonano zabieg operacyjny – laminotomia Th10 - L4 i usunięcie guza kanału kręgowego w całości. Na podstawie wyniku badania histopatologicznego: Lymphoma malignum Burkitt type włączono typowe leczenie – cykle COP i COPADM1 dla grupy C (bez dokanałowego podania leków). 3 dni po zakończeniu chemioterapii stwierdzono gastroenterocolitis lvo, następnie szybko postępującą niedrożność porażenną jelit, skazę małopyłkową i utratę przytomności. Dziecko zmarło w obrazie niewydolności krążeniowo- oddechowej. Zostało zwolnione z badania pośmiertnego.Powyższe przypadki zasługują na uwagę ze względu na przebieg kliniczny choroby, jej lokalizacje i rodzinne występowanie. Kariotyp obu dziewczynek był prawidłowy