Derrame pleural recidivante com macroglobulinemia â caso clínico com revisão da literatura

RESUMO: Descrevemos um caso de derrame pleural recidivante crónico num homem de 73 anos com infiltração pleural linfoplasmocitária e gamopatia monoclonal (IgM k), sem outras manifestações da doença de Waldenström (DW). O doente foi tratado sintomaticamente, mantendo bom estado geral durante um período de três anos. Faleceu de causa não relacionada com a patologia referida, acidente vascular cerebral. Procedemos à revisão da literatura procurando definir as diferentes apresentações da DW.REV PORT PNEUMOL 2004; X (2): 165-171 ABSTRACT: We describe a case of chronic relapsing pleural effusion in a 73 year old male with lymphopalsmocytic pleural infiltration and monoclonal gamopathy (IgMk), and no other manifestation of Waldenström´s Disease (W.D.). The patient was treated symptomatically and remained in good general condition up to his death from unrelated causes after 3 years of evolution. We reviewed the literature trying to define the different presentations of W.D.REV PORT PNEUMOL 2004; X (2): 165-171 Palavras-chave: derrame pleural, gamopatia monoclonal, macroglobulinemia de Waldenström´s, Key Words: pleural effusion, monoclonal gamopathy, Waldenström´s macroglobulinemi

Revisão dos tumores da traqueia â A propósito de um caso clínico de tumor adenóide cístico

Resumo: Os tumores primários da traqueia são raros, representando apenas 0,3% de todos os tumores. A incidência destes tumores é inferior a 0,2 por 100 000 habitantes e 180 vezes menos frequente do que os tumores do pulmão.O porquê da sua raridade permanece por explicar. Possivelmente o fluxo turbulento na traqueia protege a mucosa do depósito de carcinogénios inalatórios.Os autores apresentam um caso clínico de um tumor adenóide cístico da traqueia em mulher de 23 anos, não fumadora, e com quadro agudo de estridor inspiratório onde a utilização do laser Nd-Yag foi de primordial importância, permitindo uma exérese parcial alargada e segura da massa tumoral que fazia obstrução de 80% do lúmen da traqueia, conseguindo a repermeabilização rápida da via aérea principal, evitando um quadro asfíxico iminente, enquanto a doente aguardava cirurgia.Rev Port Pneumol 2008; XIV (4): 527-534 Abstract: Tracheal tumours are rare, accounting for only about 0.3% of all bodily tumours.Their incidence is less than 0.2 per 100 000 inhabitants and 180 times less frequent than lung cancer. The reason for their rarity is not so clear. It is possible that turbulent airflow in the trachea protects its mucosa from inhaled carcinogen deposits.The authors report a case of adenoid cystic carcinoma in a 23 year-old woman, non-smoker, with acute clinical inspiratory stridor, where Nd-Yag laser use was extremely important to tracheal permeability as the tumor occupied over 80% of the tracheal lumen and could have led to imminent patient asphyxia.Rev Port Pneumol 2008; XIV (4): 527-534 Palavras-chave: Tumores da traqueia, carcinoma adenóide cístico, laser Nd-Yag, Key-words: Tracheal tumours, adenoid cystic carcinoma, laser Nd-Ya

Suberose e doença dos criadores de aves: estudo comparativo do perfil radiológico, funcional e do lavado broncoalveolar

RESUMO: A alveolite alérgica extrínseca (AAE) é uma doença intersticial pulmonar de mediação imunológica, resultando da inalação repetida de vários agentes ambientais. Tem sido descrita heterogeneidade da apresentação clínica e do perfil do líquido de lavagem broncoalveolar (LLBA), possivelmente relacionada com diferentes exposições ocupacionais.O objectivo deste trabalho foi comparar as características clínicas, funcionais, radiológicas e do LLBA de duas das mais frequentes AAE no nosso país: a suberose e a doença de criadores de aves (DCA).Foram estudados 81 doentes com suberose, com média de idades de 38,8±11,3 anos e exposição média de 20,0±10,5 anos e 32 doentes com DCA, com uma média de idades de 46,3±11,8 anos e exposição média de 10,5±1,0 anos.Os doentes com DCA apresentavam mais formas agudas, enquanto as formas subagudas e crónicas predominaram na suberose. A síndroma ventilatória restritiva foi o padrão funcional mais frequente, sendo mais severo na DCA. As opacidades em âvidro despolidoâ foram o padrão mais frequentemente encontrado na tomografia axial computorizada de alta resolução. A normalidade da radiografia de tórax foi mais frequentemente observada na suberose. Ambos os tipos de AAE tinham alveolite linfocítica no LLBA: suberose â 6,6±5,7 x 105 ml-1 células, 58,8±18,9% linfócitos; DCA â 9,0±6,5 x 105 ml-1 células, 61,7±22,2% linfócitos. Apesar de os linfócitos CD8+ do LLBA predominarem em ambas doenças, a percentagem de células CD4+ e a relação CD4/CD8 eram significativamente mais elevadas na DCA (suberose: 0,47±0,33 versus BFD: 1,1±1,5; p <0.005). Para além disso, a celularidade do LLBA e o número de mastócitos eram também significativamente mais elevados na DCA.Em conclusão, a suberose e a doença de criadores de aves são AAE com diferentes perfis clínicos e laboratoriais, sugerindo que, apesar das suas semelhanças fisiopatológicas, diferentes exposições antigénicas podem causar uma diferente dinâmica da resposta imune/inflamatória do pulmão.REV PORT PNEUMOL 2004; X (1): 63-75 ABSTRACT: Extrinsic Allergic Alveolitis (EAA) is an immunologically mediated interstitial lung disease that may result from repeated inhalation of many different environmental agents. Heterogeneity of the clinical presentation and bronchoalveolar lavage profiles has been described, possibly related to different occupational exposures. The aim of our study was to compare bronchoalveolar lavage fluid (BALF), clinical, functional and radiological characteristics of the two most frequent forms of EAA seen in our practice: Suberosis and Bird Fancierâs Disease (BFD).We included 81 patients with Suberosis, with a mean age of 38.8±11.3 years and a mean exposure of 20.0±10.5 years and 32 patients with BFD, with a mean age of 46.3±11.8 years and mean exposure of 10.5±1.0 years.Patients with BFD had more acute forms, while subacute and chronic presentations predominated in Suberosis. Restrictive defect was the most frequent pattern of lung function impairment, and more severe in BFD. Ground glass opacities were the most frequent pattern in high-resolution computed tomography. A normal chest x-ray was more frequently seen in Suberosis. Both types of EAA had lymphocytic alveolitis in BALF: Suberosis 6.6±5.7 x 105 ml-1 cells, 58.8±18.9% lymphocytes; bird fancierâs disease - 9.0±6.5 x 105 ml-1 cells, 61.7±22.2% lymphocytes. Although BALF CD8+ lymphocytes predominated in both diseases, the proportion of CD4+ and CD4/CD8 ratios were significantly higher in Bird Fancierâs Disease (Suberosis: 0.47±0.33 versus BFD: 1.1±1.5; p <0.005). Moreover, BALF cellularity and mast cell counts were also significantly higher in BFD.In conclusion, Suberosis and bird fancierâs disease are EAA with different clinical and laboratory profiles, suggesting that despite their pathophysiological similarities, different antigenic exposures may cause different immune and inflammatory response dynamics in the lung.REV PORT PNEUMOL 2004; X (1): 63-75 Palavras-chave: Lavagem broncoalveolar, TAC-AR, suberose, doença de criadores de aves, Key-words: Bronchoalveolar lavage, HRCT, suberosis, bird fancierâs diseas

Técnicas de dilatação broncoscópica e aplicação tópica de mitomicina C no tratamento da estenose traqueal pós-entubação â A propósito de dois casos clínicos

Resumo: A estenose traqueal surge na sequência de agressões à mucosa traqueal (isquémicas, traumáticas ou outras). O tratamento das estenoses traqueais continua a representar um desafio em termos de técnicas endoscópicas e cirurgia, apesar de todos os recentes avanços nesta área. O processo de cicatrização e a reestenose são as principais causas de falência terapêutica.Os autores apresentam dois casos clínicos de doentes com estenose traqueal como consequência de entubação orotraqueal prolongada/traqueostomia, em que o tratamento foi bem sucedido com dilatação com broncoscopia rígida e laser, complementada por aplicação tópica de mitomicina C. Abstract: Tracheal stenosis follows any injury to the airway mucosa, such as ischaemic, traumatic and other injuries.The treatment of tracheal stenosis remains a challenging problem despite all the advances in endoscopic and surgical techniques. Scar formation and reestenosis are the main causes of treatment failure.The authors present two cases of successful treatment of a tracheal stenosis after tracheal injury from prolonged oro-tracheal intubation / tracheostomy following dilatation with rigid broncoscope and laser therapy, associated with topical application of mitomycin C as an adjuvant treatment. Palavras-chave: Mitomicina C, estenoses traqueais, broncoscopia, terapêutica com laser, Key-words: Mitomycin C, tracheal stenosis, bronchoscopy, laser therap

Traqueobroncopatia osteocondroplástica

RESUMO: A traqueobroncopatia osteocondroplástica (TO) é uma doença rara e de etiopatogenia desconhecida. Caracteriza-se pela presença de múltiplos nódulos osteocartilagíneos na submucosa da árvore laringotraqueobrônquica, que se dispõem caracteristicamente na superfície luminal das suas paredes anteriores e laterais. A evolução é habitualmente benigna e silenciosa, pelo que a sua incidência in vivo (1:125 - 1:6000) poderá estar subestimada.O aspecto broncoscópico típico de nódulos de consistência dura, tipo âgrão de arrozâ na submucosa e a confirmação histológica nos fragmentos biopsados são os elementos-chave para o diagnóstico.Não se conhece terapêutica específica, sendo o tratamento, quando necessário, quase sempre exclusivamente sintomático. Numa minoria de casos cursa com complicações graves â infecção, hemoptises e obstruçãoâque poderão implicar o tratamento broncoscópico / cirúrgico das lesões.Os autores procederam à análise retrospectiva da incidência, apresentação clínica e broncoscópica dos casos de TO diagnosticados na Unidade de Broncologia do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia durante 14 anos, de 1987 a 2001.Neste período foram realizadas 16 888 broncoscopias. Em 13 doentes (11 homens, 2 mulheres; idade média - 59,5±12,4 anos) foi diagnosticada acidentalmente traqueobroncopatia osteocondroplástica. Todos os casos, confirmados histologicamente, apresentaram o aspecto broncoscópico típico de TO e em nenhum foi necessário tratamento. Em quatro doentes identificaram-se simultaneamente neoplasias malignas do pulmão.Na série descrita a incidência estimada de TO (1:1299 broncoscopias) sobrepôs-se à publicada na literatura e, tal como documentado por alguns autores, identificaram-se simultaneamente vários casos de neoplasias malignas do pulmão.REV PORT PNEUMOL 2002; VIII(4): 329-339 ABSTRACT: Tracheobronchopathia osteochondroplastica (TO) is a rare disease of unknown pathogenesis and etiology. It is characterized by the presence of multiple submucosal osteocartilaginous nodules that involve luminal surfaces of anterior and lateral walls of the laryngotracheobronchial tree. In most cases the dis ease is benign and silent and its incidence in vivo (1:125 - 1:6000) is probably underestimated.Typical bronchoscopic examination of submucosal hard nodules and histologic confirmation in biopsy specimens are essential in establishing the diagnosis. In the absence of specific treatment, management is aimed at symptoms relieve. A minority of patients develop serious complications â infection, hemoptysis and obstruction â and surgical or endoscopic excision may be necessary.Incidence, clinical and bronchoscopic presentation of TO cases diagnosed in the Bronchology Unit of Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia during 14 years (since 1987 to 2001) were reviewed.In this period, 16 888 bronchoscopies were performed. TO was incidentally diagnosed in 13 patients (11 men, 2 women; mean age - 59,5±12,4 years). Bronchoscopy showed the characteristic endoscopic findings and all cases were histopathologically proven. None of the patients received treatment. Four patients presented with concomitant malignant lung cancer.The incidence of TO in our series (1: 1299 bronchoscopies) is similar to that reported in the literature and several cases of malignant neoplasms associated with TO were identified as has been observed by other authors.REV PORT PNEUMOL 2002; VIII(4): 329-339 Palavras-chave: traqueobroncopatia osteocondroplástica, broncoscopia rígida, broncofibroscopia, traqueia, brônquios, Key-words: tracheobronchopathia osteochondroplastica, rigid bronchoscopy, flexible bronchoscopy, trachea, bronch