Mobile license renewal : what are the issues? what is at stake ?

A major challenge facing regulators in industrial and developing countries alike is the need to strike the right balance between ensuring certainty for market players and preserving flexibility of the regulatory process to accommodate the rapidly changing market, technological, and policy conditions. This challenge applies across a wide range of regulatory instruments and vehicles including license renewal, which is the focus of this paper. The authors provide an overview of mobile license renewal issues covering the legal regime of license renewal, the renewal process, the non-renewal context, and the changes in licensing conditions, including spectrum implications of the renewal process. They draw best practices that started to emerge in recent renewal practices, to ensure that the renewal process leads to the best outcome for all stakeholders. As much as possible, policymakers and regulators should strive to promote investors'confidence and give incentives for long-term investment. They can do this by favoring the principle of"renewal expectancy,"but also by promoting regulatory certainty and predictability through a fair, transparent, and participatory renewal process. For example, by providing details for license renewal or reissue, clearly establishing what is the discretion offered to the licensing body, or ensuring sufficient lead-times and transitional arrangements in the event of non-renewal or changes in licensing conditions. Public consultation procedures and guaranteeing the right to appeal regulatory decisions maximizes the prospects for a successful renewal process. As technological changes and convergence and technologically neutral approaches gain importance, regulators and policymakers need to be ready to adapt and evolve licensing procedures and practices to the new environment.Industrial Management,Public Sector Economics&Finance,Technology Industry,Urban Economics,Public&Municipal Finance

Managing the radio spectrum : framework for reform in developing countries

Bringing management of the radio spectrum closer to markets is long overdue. The radio spectrum is a major component of the infrastructure that underpins the information society. Spectrum management, however, has not kept up with major changes in technology, business practice, and economic policy that have taken place worldwide during the last two decades. For many years traditional government administration of the spectrum worked reasonably well, but more recently it has led to growing technical and economic inefficiencies as well as obstacles to technological innovation. Two alternative approaches to spectrum management are being tried in several countries, one driven by the market (tradable spectrum rights) and another driven by technology innovation (spectrum commons). This paper discusses the basic features, advantages and limitations, scope of application, and requirements for implementation of these three approaches. The paper then discusses how these approaches can be made to work under conditions that typically prevail in developing countries, including weak rule of law, limited markets, and constrained fiscal space. Although spectrum reform strategies for individual countries must be developed case by case, several broadly applicable strategic options are outlined. The paper proposes a phased approach to addressing spectrum reform in a country. It ends by discussing aspects of institutional design, managing the transition, and addressing high-level changes such as the transition to digital television, the path to third-generation mobile services, launching of wireless fixed broadband services, and releasing military spectrum. The paper is extensively annotated and referenced.E-Business,Roads&Highways,Telecommunications Infrastructure,Climate Change,ICT Policy and Strategies

The radio spectrum : opportunities and challenges for the developing world

The radio spectrum is a major component of the telecommunications infrastructure that underpins the information society. Spectrum management, however, has not kept up with major changes in technology, business practice, and economic policy during the past two decades. Traditional spectrum management practice is predicated on the spectrum being a limited resource that must be apportioned among uses and users by government administration. For many years this model worked well, but more recently the spectrum has come under pressure from rapid demand growth for wireless services and changing patterns of use. This has led to growing technical and economic inefficiencies, as well as obstacles to technological innovation. Two alternative approaches are being tried, one driven by the market (spectrum property rights) and another driven by technology innovation (commons). Practical solutions are evolving that combine some features of both. Wholesale replacement of current practice is unlikely, but the balance between administration, property rights, and commons is clearly shifting. Although the debate on spectrum management reform is mainly taking place in high-income countries, it is deeply relevant to developing countries as well.Broadcast and Media,Roads&Highways,Climate Change,Montreal Protocol,ICT Policy and Strategies

The entropy of elliptical galaxies in Coma: a clue for a distance indicator

We have fitted the surface brightness of a sample of 79 elliptical galaxies pertaining to the Coma cluster of galaxies using the Sersic profile. This model is defined through three primary parameters: scale length (a), intensity (\Sigma_0), and a shape parameter (\nu); physical and astrophysical quantities may be computed from these parameters. We show that correlations are stronger among primary parameters than the classical astrophysical ones. In particular, the galaxies follow a high correlation in \nu and a parameters. We show that the \nu and a correlation satisfies a constant specific entropy condition. We propose to use this entropy relation as distance indicator for clusters.Comment: 5 pages, 3 figures, submitted to MNRAS Letter

Formulações à base de solventes eutécticos profundos para o desenvolvimento de sistemas de administração de fármacos

The pharmaceutical industry is characterized by constant changes and demands, driven by the need to develop new drugs, or drug formulations of existing drugs, that are more efficient and safer. In this context, strategies such as drug reformulation are frequently applied to overcome many of the drawbacks associated with the existing pharmaceuticals, given the lower cost of this approach. Approaches to enhance drug solubility, stability, and permeation are crucial to improve their therapeutic efficacy. Therefore, understanding the problems associated with the existing active pharmaceutical ingredients, developing more effective strategies for their solubilization and administration, as well as to select proper solvents or excipients, are main aspects to improve therapeutic efficacy. Additionally, the possibility to incorporate these components, namely the solvents, in the drug delivery system, to tune their properties is appealing. Recently, alternative solvents, such as deep eutectic solvents (DES), have been explored in the pharmaceutical field, showing high solvation ability and high drug permeation across biological membranes, as well as drug stabilization. Furthermore, the versatility displayed by these solvents enables their incorporation into different drug delivery systems, being even possible the use of hydrophilic biopolymers. This partnership results in positive effects in the properties of biopolymer-based materials, allowing to particularly tune the mechanical properties and the respective drug release profiles. In this context, the main goal of this thesis is focused on the development of DES formulations of existing drugs and their incorporation in delivery systems, envisioning the improvement of their efficacy. The works developed involved the rational design of these formulations and the evaluation of their impact on system’s performance. Given the rising concerns associated with antimicrobial agents, including antibiotics, this was the class mainly studied. The first study focused on the development of DES aqueous solutions of cholinium chloride:urea:malonic acid, proline:urea:malonic acid and citric acid:xylitol, to remarkably improve the solubility, stability, and therapeutic efficacy of the antibiotic ciprofloxacin. The developed formulations enhanced the drug solubility up to 430-fold, in comparison to water, and the susceptibility of Gram-negative and Gram-positive bacteria to ciprofloxacin by 2- to 4-fold, respectively, while being non-toxic to human cells at the studied concentrations. The ability to improve the therapeutic efficacy of the antibiotic while avoiding the development of antimicrobial tolerance was demonstrated. The following study aimed to use betaine-based DES aqueous solutions, such as betaine:glycerol and betaine:xylitol, in the development of ocular drug delivery systems, namely thermo-responsive microemulsions that increase their viscosity upon contact with the ocular environment. These systems allowed a sustained-release and a higher permeation of the antibiotic chloramphenicol through the cornea. Finally, a higher antimicrobial activity and faster action in case of infection caused by multi-resistant bacteria was demonstrated using these microemulsions in comparison to a commercialized formulation. The versatility of DES formulations was also explored in the development of biopolymer-based drug delivery systems. In this sense, pullulan-based adhesive films were developed for application in antimicrobial photodynamic therapy (aPDT). For this purpose, betaine-based DES (betaine:levulinic acid) were applied to improve the solubility and photostability of the natural photosensitizer, curcumin. The incorporation of the DES formulations in the films, permitted to tune pullulan’s properties, obtaining systems with higher extensibility than the pristine materials. These films also present capability to absorb skin moisture and transit into a hydrogel with and higher adhesiveness than commercial hydrogels. The use of these systems in combination with an aPDT approach, allowed to eradicate common drug-resistant strains below the detection limit in ex vivo skin samples while being non-toxic to skin cells. The partnership between DES and biopolymers was also investigated for the transdermal delivery of anti-inflammatory drugs. DES aqueous solutions, based on arginine:glycerol, were used to increase the solubility of ibuprofen (up to 7917-fold, in comparison to water). These formulations were non-cytotoxic to macrophages and shown to preserve the anti-inflammatory action of the drug. Their incorporation into alginate-based hydrogels resulted in materials with higher flexibility, that presented a sustained release of the drug. Additionally, these hydrogels promoted an enhancement in the drug permeation across human skin in comparison to their counterpart containing only ibuprofen. In conclusion, the present thesis demonstrates the versatility and advantages of DES formulations in the improvement of drug delivery and therapeutic efficacy of known drugs.A indústria farmacêutica é caraterizada por mudanças e exigências constantes, originadas pela necessidade de desenvolver novos fármacos, ou formulações de fármacos existentes, que sejam mais eficazes e seguras. Neste contexto, são frequentemente utilizadas estratégias como a reformulação farmacêutica para ultrapassar muitas das desvantagens associadas aos fármacos existentes, dado o menor custo desta abordagem. As estratégias usadas para aumentar a solubilidade, estabilidade e permeação de fármacos são cruciais para melhorar a sua eficácia terapêutica. Assim, compreender os problemas associados aos princípios ativos já existentes, desenvolver estratégias mais eficazes para a sua solubilização e administração, assim como a seleção de solventes ou excipientes apropriados, são aspetos cruciais para melhorar a eficácia terapêutica. Adicionalmente, a possibilidade de incorporar estes componentes, nomeadamente os solventes, em sistemas de administração de fármacos é apelativa para modelar as suas propriedades. Recentemente, solventes alternativos como os solventes eutécticos profundos (DES) têm sido explorados na área farmacêutica, mostrando uma elevada capacidade de solvatação e de permeação de fármacos através de membranas biológicas, bem como da sua estabilização. Adicionalmente, a versatilidade destes solventes possibilita a sua incorporação em diferentes sistemas de administração de fármacos, sendo inclusive possível o uso de biopolímeros hidrofílicos. Esta combinação resulta em efeitos positivos nas propriedades dos materiais biopoliméricos, permitindo em particular o ajuste das suas propriedades mecânicas e dos perfis de libertação dos respetivos fármacos. Neste contexto, o principal objetivo da presente tese centrou-se no desenvolvimento de formulações de DES e na sua utilização em novos sistemas de administração de fármacos já existentes, visando a melhoria da sua eficácia. Os trabalhos desenvolvidos envolveram o design racional dessas formulações e a avaliação do seu impacto no desempenho do sistema. Dada as crescentes preocupações associadas aos agentes antimicrobianos, incluindo antibióticos, esta classe de fármacos foi uma das mais estudadas. O primeiro trabalho focou-se no desenvolvimento de soluções aquosas de DES, tais como cloreto de colina:ureia:ácido malónico, prolina:ureia:ácido malónico e ácido cítrico:xilitol, para melhorar a solubilidade, a estabilidade e a eficácia terapêutica do antibiótico ciprofloxacina.As formulações desenvolvidas permitiram aumentar a solubilidade do fármaco 430 vezes comparativamente à sua solubilidade em água, e a suscetibilidade de bactérias Gram-negativas e Gram-positivas à ciprofloxacina 2 a 4 vezes, respetivamente, sendo não tóxicas para células humanas nas concentrações estudadas. Foi ainda demonstrada a capacidade de melhorar a eficácia terapêutica do antibiótico sem promover o desenvolvimento de tolerância antimicrobiana ao mesmo. O trabalho seguinte teve como objetivo a utilização de soluções aquosas de DES à base de betaína, nomeadamente betaína:glicerol e betaína:xilitol, no desenvolvimento de sistemas de administração de fármacos para administração ocular, especificamente microemulsões com carácter termo-responsivo, cuja viscosidade aumenta quando em contato com o ambiente ocular. Estes sistemas permitiram obter uma libertação contínua e uma maior permeação do antibiótico cloranfenicol através da córnea. Por fim, foi demonstrada uma maior atividade antimicrobiana e uma ação mais rápida em caso de infeção por bactérias multirresistentes, usando estas microemulsões, comparativamente com uma formulação comercial. A versatilidade das formulações aquosas de DES foi também explorada no desenvolvimento de sistemas tópicos de administração de fármacos à base de biopolímeros. Neste sentido, foram desenvolvidos filmes adesivos baseados em pululano para aplicação em terapia fotodinâmica antimicrobiana (TFDa). Com este propósito, foram utilizados DES à base de betaína (betaína:ácido levulínico)) para melhorar a solubilidade e fotoestabilidade da curcumina, um fotossensibilizador natural. A incorporação das formulações de DES nos filmes de pululano permitiu ajustar as suas propriedades, tendo-se obtido sistemas com maior extensibilidade do que os correspondentes originais. Estes filmes possuem ainda capacidade de absorver a humidade da pele e passar para a forma de hidrogel com maior adesividade do que os hidrogéis comerciais. O uso destes sistemas em combinação com uma abordagem de TFDa permitiu erradicar estirpes resistentes a antibióticos comuns, abaixo do limite de deteção do método, em amostras de pele ex vivo, sendo estes sistemas não tóxicos para as células da pele. A combinação de DES e biopolímeros foi também investigada para a administração transdérmica de fármacos anti-inflamatórios. Foram utilizadas soluções aquosas de DES à base de arginina:glicerol para aumentar a solubilidade do ibuprofeno (até 7917 vezes em comparação com a solubilidade em água). Estas formulações não apresentaram citotoxicidade para macrófagos e preservaram a ação anti-inflamatória do fármaco. A sua incorporação em hidrogéis de alginato resultou em materiais com maior flexibilidade, e que apresentam uma libertação sustentada do fármaco. Adicionalmente, estes hidrogéis promoveram um aumento da permeação do fármaco na pele humana em comparação com o sistema homólogo contento apenas ibuprofeno. Em suma, a presente tese demonstra a versatilidade e as vantagens das formulações aquosas de DES na melhoria da administração e na eficácia terapêutica de diferentes fármacos existentes.Programa Doutoral em Bioquímic

A Resposta Inflamatória Sistémica está ligada com a Severidade do Edema Cerebral e Deterioração Neurológica após Recanalização em AVC isquémico

Introdução e Objetivos: Os mecanismos pelos quais a inflamação sistémica piora o outcome clínico no acidente vascular cerebral isquémico ainda estão por explorar. A nossa hipótese é a de que a resposta inflamatória sistémica aumenta o edema cerebral (CED) dificultando a recuperação neurológica. Métodos: Analisámos doentes seriados submetidos a trombólise intravenosa (IVT) ou trombectomia endovascular (EVT) entre 2017 e 2018 e determinámos o Rácio Neutrófilo- Linfócito (NLR), Plaqueta-Linfócito (PLR) e a presença de Síndrome de Resposta Inflamatória Sistémica (SIRS) nestes doentes. O CED foi classificado através da definição do European Cooperative Acute Stroke Study (ECASS)-2, usando a TC-cerebral às 24 horas. Os outcomes clínicos incluídos foram a deterioração neurológica precoce (END) e a dependência funcional a 90 dias. Os outcomes foram avaliados através de regressão ordinal e logística. As áreas sob as curvas ROC foram usadas para encontrar os melhores valores de cut-off das variáveis contínuas para prever os outcomes. Resultados: Incluímos 376 doentes; 67% dos doentes receberam IVT e 61% receberam EVT. Valores aumentados de NLR depois de recanalização foram associados a CED mais severo às 24 horas (Odds Ratio Ajustado (aOR)=1.47, Intervalo de Confiança a 95% (CI)=1.18 - 1.82, p6.2 foi o preditor de CED e outcome clínico mais fiável (AUC ~0.7, p<0.01), mesmo após ajuste para as características basais e excluindo casos de transformação hemorrágica significativa. O SIRS associou-se à severidade do CED, mas não se associou ao outcome clínico. Conclusões: A inflamação periférica precoce após revascularização está associada ao aumento da severidade do CED, END e, no limite pior outcome funcional. Assim, índices inflamatórios mais facilmente acessíveis, como o NLR, podem ser úteis para estratificação de doentes para no futuro terapias com imunomodulação.Background and Purpose: The mechanisms by which systemic inflammation worsens clinical outcome in ischemic stroke have not been still well explored. We hypothesized that the peripheral inflammatory response augments cerebral edema (CED) and it ultimately impends neurological recovery. Methods: We analyzed consecutive patients with ischemic stroke of the anterior circulation submitted to intravenous thrombolysis (IVT) or endovascular treatment (EVT) during 2017 and 2018. We determined neutrophil-(NLR) and platelet-to-lymphocyte (PLR) ratios and the presence of Systemic Inflammatory Response Syndrome (SIRS). CED degrees were classified using the European Cooperative Acute Stroke Study (ECASS)-2 definition on CT scan at 24 hours. The clinical outcomes included early neurological deterioration (END) and functional dependence at 90 days. Ordinal and logistic regressions were used to predict the outcomes. Area Under the Curve (AUC) of Receiver Operating Characteristic curves were used to find the best cut-off values on continuous variables to predict outcomes. Results: We included 376 patients; 67% received IVT and 61% EVT. Increasing values of NLR after recanalization were associated with higher degree of CED at 24 hours (adjusted odds ratio (aOR)=1.47, 95% Confidence Interval (CI)=1.18 - 1.82, p6.2 was the most accurate predictor of CED and clinical outcome (AUC ~0.7, p<0.01), even after adjustment to baseline severity and excluding cases of significant hemorrhagic transformation. SIRS was associated CED severity but not clinical outcome. Conclusions: Peripheral inflammation early after recanalization is associated with increasing severity of CED, neurological deterioration and ultimately, poor functional outcome. Easily assessable pro-inflammatory indexes could be useful for patient stratification for future immunomodulation therapies

Estrogenic Regulation of the SCF/c-KIT System in Prostate Cells: a Relationship with Prostate Cancer?

Prostate cancer (PCa) is the most common type of oncological disorder in men, for which an increasing incidence has been reported. Development and progression of PCa have been highly related with the circulating and intraprostatic hormonal milieu. Despite the classical role of androgens as stimulating agents in PCa growth, currently, estrogens also have been implicated in the prostate carcinogenesis. However, a duality for the possible role of estrogens in prostate cells has been gaining consistency over the last years. If some studies defend that estrogens are potential causative agents of PCa, other strong evidences indicate that these steroids may be protective against PCa. The tyrosine kinase receptor c-KIT and its ligand, the Stem Cell Factor (SCF) are powerful agents stimulating cell proliferation in a broad range of tissues, and the SCF/c-KIT interaction seems to play a crucial role in carcinogenesis. Moreover, it has been shown that estrogens modulate the expression of SCF/c-KIT system in several tissues, except the prostate. The present work aims to evaluate the role of estrogens regulating the SCF/c-KIT expression in human prostate cell lines and in rat prostate in vivo. The consequent effects on proliferation and apoptosis of prostatic cells will also be determined. Neoplastic (LNCaP, DU145 and PC3) and non-neoplastic (PNT1A) human prostate cell lines were cultured in presence or absence of 100 nM 17b-estradiol (E2) for different time periods. Adult male Wistar rats were daily injected with vehicle (control) or E2 (250 mg/day/kg) for 5 days. After treatment, animals were euthanized under anesthesia and prostates were collected, weighted and either fixed in 4 % paraformaldehyde or snap frozen in liquid nitrogen. The expression analysis of SCF and c-KIT in response to E2 was performed by means of real-time PCR, Western Blot and immunocito/histochemistry. The proliferation in rat prostate cells was estimated via fluorescent immunohistochemistry of Ki67. The protein ratio of Bax (pro-apoptotic)/Bcl-2 (anti-apoptotic), the expression of caspase-9, Fas and Fas- L, the enzymatic activity of caspase-3 and a TUNEL assay were used to evaluate apoptosis. The results obtained showed a decreased expression of both SCF and c-KIT in response to E2-treatment either in human prostate cells or rat prostate in vivo, which suggested a restricted proliferation of prostate cells in response to estrogens. This fact was confirmed in vivo by the diminished prostate weight and reduced Ki67 proliferation index observed in the E2-treated group. In addition, the enzymatic activity of caspase-3 was increased in response to E2, which indicates that estrogens induced apoptosis in rat prostate. The enhanced expression of the Fas system in the prostate of E2-treated animals suggests the involvement of the extrinsic pathway in the estrogen-induced apoptosis. In conclusion, the present work demonstrated that estrogens down-regulate the SCF/c-KIT system in neoplastic and non-neoplastic human prostate cells and in rat prostate in vivo. Moreover, estrogens have anti-proliferative and apoptosis-inducer effects in prostate exerted likely through the down-regulation of the SCF/c-KIT system. These findings also provided a body of evidence supporting the protective role of estrogens against development of PCa.O cancro da próstata é o tipo de doença oncológica mais comum entre os homens, a qual tem apresentado uma incidência crescente ao longo dos anos. O desenvolvimento e a progressão do cancro da próstata têm vindo a ser relacionados com o ambiente hormonal intraprostático, assim como com os níveis séricos hormonais. Apesar do papel dos androgénios como agentes estimuladores do crescimento do cancro da próstata se encontrar bem descrito, também os estrogénios parecem estar envolvidos na carcinogénese da próstata. Contudo, a dualidade dos possíveis efeitos dos estrogénios na próstata é um assunto que tem vindo a ganhar consistência nos últimos anos. Se alguns estudos defendem que os estrogénios são agentes causadores do cancro da próstata, outras evidências, igualmente fortes, indicam que estas hormonas podem ser protectoras contra o cancro da próstata. O receptor tirosina cinase c-KIT e o seu ligando, o Stem Cell Factor (SCF), são fortes estimuladores da proliferação celular num vasto conjunto de tecidos, e a interacção ligando/receptor parece ter um papel fundamental na carcinogénese. Para além disso, tem sido demonstrado que os estrogénios regulam a expressão do sistema SCF/c-KIT em vários tecidos, desconhecendo-se o que acontece ao nível da próstata. O presente trabalho tem como objectivo avaliar o papel dos estrogénios na regulação do sistema SCF/c-KIT em linhas celulares de próstata humana e em próstata de rato in vivo. Pretende-se igualmente averiguar o consequente efeito dos estrogénios na proliferação e apoptose de células da próstata. Para isso, linhas celulares de próstata humana neoplásicas (LNCaP, DU145 e PC3) e não-neoplásicas (PNT1A) foram mantidas em cultura na presença ou ausência de 100 nM de 17b-estradiol (E2) durante diferentes períodos de tempo. Por outro lado, ratos machos adultos da estirpe Wistar foram injectados diariamente com veículo (controlo) ou com E2 (250 mg/dia/kg), durante 5 dias. Após o tratamento, os animais foram eutanasiados sob anestesia e removeram-se as próstatas, as quais foram pesadas e fixadas em paraformaldeído 4 % ou, alternativamente, congeladas em azoto líquido. A análise da expressão do SCF e do c-KIT em resposta ao tratamento com E2 foi efectuada através de PCR em tempo real, Western Blot e imunocito/histoquímica. O índice de proliferação celular na próstata de rato foi estimado com base na marcação do Ki67 usando imunohistoquímica de fluorescência. O rácio proteico Bax (pro-apoptótica)/Bcl-2 (anti-apoptótica), a expressão da caspase-9, do Fas e do Fas-L, o ensaio enzimático da actividade da caspase-3 e o ensaio do TUNEL foram as metodologias usadas para avaliar a apoptose. Os resultados obtidos revelaram uma diminuição da expressão do SCF e do c-KIT em resposta ao E2, quer em linhas celulares de próstata humana, quer na próstata de rato in vivo, o que sugere uma restrição da proliferação das células prostáticas em resposta aos estrogénios. Este facto foi confirmado in vivo pela diminuição do peso da próstata e pela redução do índice de proliferação Ki67 observadas no grupo tratado. Para além disso, a actividade enzimática da capase-3 encontrou-se aumentada em resposta ao E2, o que indica que os estrogénios induziram a apoptose das células da próstata de rato. O aumento da expressão do sistema Fas nos animais tratados com E2 sugere o envolvimento da via extrínseca na apoptose induzida pelos estrogénios. Em conclusão, o presente trabalho demonstrou que os estrogénios diminuem a expressão do sistema SCF/c-KIT em células neoplásicas e não neoplásicas de próstata humana, assim como, na próstata de rato. Ficou ainda estabelecido que os estrogénios têm efeitos anti-proliferativos e pro-apoptóticos na próstata, os quais provavelmente dependem da diminuição da expressão do sistema SCF/c-KIT. Por fim, estes resultados constituem uma base molecular fundamental de suporte ao papel protector dos estrogénios no desenvolvimento do cancro da próstata

Intervenção nutricional em crianças com Prader-Willi

Trabalho complementar (Monografia) realizado no âmbito da Unidade Curricular Estágio da Licenciatura em Ciências da Nutrição da Faculdade de Ciências da Nutrição e Alimentação da Universidade do Porto, sob orientação de Dr.ª Ana Araújo (Associação de Paralisia Cerebral de Guimarâes) e coorientação de Dr.ª Fátima Fonseca (Centro Hospitalar do Alto Ave - Unidade de Guimarâes)Resumo da tese: A Síndrome de Prader-Willi (SPW) define-se como uma desordem multissistémica caracterizada por baixa estatura, atraso mental, hipotonia, hiperfagia com início na infância e obesidade. A síndrome é causada pela ausência de expressão de genes ativos da região crítica do braço longo do cromossoma 15 de origem paterna. Com prevalência mundial de 350-400mil indivíduos é a causa mais comum de obesidade crónica de origem genética em humanos. A disfunção hipotalâmica parece ser responsável por muitas das características clínicas da síndrome, que evoluem ao nível comportamental e fenotípico ao longo da vida. A intervenção envolve uma abordagem multidisciplinar com objetivo de melhorar a qualidade de vida, prevenir complicações inerentes ao excesso ponderal e prolongar a esperança de vida. Esta passa por ajustar o aporte energético sem prejuízo de desenvolvimento do individuo portador e educar o meio de forma a constituir uma mais-valia na terapêutica.Thesis abstract: The Prader-Willi Sydrome (PWS) is complex multisystem disorder characterized by short stature, mental retardation, hypotonia, childhood onset hyperphagia and obesity. The syndrome is caused due to lack of expression of paternal active genes of the long arm critical region in chromosome 15. With a worldwide prevalence of 350-400 thousand individuals is the most common cause of chronic genetic obesity in humans. Hypothalamic dysfunction seems to be responsible for many of the lifelong phenotypic and behavioral features of the syndrome. The management involves a multidisciplinary approach in order to improve quality of life, prevent complications associated with overweight and prolong life expectancy. Energy intake must be adjusted without compromising the development of the individual and is necessary to educate the community for therapeutics benefit

Indicadores de idoneidade didática em contexto de formação inicial de professores: o caso da Ana

O objetivo desta comunicação é apresentar um caso sobre a aplicação do conceito de idoneidade didática, num contexto de formação inicial de professores de matemática, desenvolvido numa Instituição do Ensino Superior portuguesa. O caso apresentado indica que a futura professora revela conhecer, compreender e valorizar o conceito de idoneidade didática, através da sua aplicação coerente e sustentada, quer ao nível da preparação do ensino de um conceito matemático, quer ao nível da reflexão após o processo de ensino desse mesmo conceito. O caso desta futura professora permite compreender a contribuição da idoneidade didática na promoção de competências na análise didática do ensino e da aprendizagem de conceitos matemáticos.Abstract. This presentation has the goal of depicting a case concerning the application of the concept of didactical suitability, in a context of mathematics teachers' initial training, developed in a Portuguese University. The case in question shows a teacher apprentice that is aware of and intent on valuing the concept of didactical probity through its cohesive and sustained application. The future teacher accomplishes this as much at the step of teaching preparation regarding a mathematical concept, as at the step of posterior reflection on the teaching process of said concept. This future teacher's case allows us to understand the contribution of didactical suitability in the promotion of competences in didactical analysis of the teaching and learning of mathematical concepts