Chapitre 13. L’imprimé au travail et pour le loisir

L’imprimé juridique au Québec SYLVIO NORMAND Le Canada présente un système juridique qui se singularise par sa dualité : la Common Law anglaise, régissant l’ensemble du pays et le nouveau territoire de Nunavut (où l’on trouve une combinaison de lois inuites et de Common Law, et le droit civil, fondé sur l’ancien droit romain codifié par Napoléon, établi au Québec. De surcroît, le système se caractérise par le bilinguisme juridique qui marque la législation et la jurisprudence à l’échelle des ..

A Mosaic Activating Mutation in AKT1 Associated with the Proteus Syndrome

BACKGROUND The Proteus syndrome is characterized by the overgrowth of skin, connective tissue, brain, and other tissues. It has been hypothesized that the syndrome is caused by somatic mosaicism for a mutation that is lethal in the nonmosaic state. METHODS We performed exome sequencing of DNA from biopsy samples obtained from patients with the Proteus syndrome and compared the resultant DNA sequences with those of unaffected tissues obtained from the same patients. We confirmed and extended an observed association, using a custom restriction-enzyme assay to analyze the DNA in 158 samples from 29 patients with the Proteus syndrome. We then assayed activation of the AKT protein in affected tissues, using phosphorylation-specific antibodies on Western blots. RESULTS Of 29 patients with the Proteus syndrome, 26 had a somatic activating mutation (c.49G -> A, p.Glu17Lys) in the oncogene AKT1, encoding the AKT1 kinase, an enzyme known to mediate processes such as cell proliferation and apoptosis. Tissues and cell lines from patients with the Proteus syndrome harbored admixtures of mutant alleles that ranged from 1% to approximately 50%. Mutant cell lines showed greater AKT phosphorylation than did control cell lines. A pair of single-cell clones that were established from the same starting culture and differed with respect to their mutation status had different levels of AKT phosphorylation. CONCLUSIONS The Proteus syndrome is caused by a somatic activating mutation in AKT1, proving the hypothesis of somatic mosaicism and implicating activation of the PI3K-AKT pathway in the characteristic clinical findings of overgrowth and tumor susceptibility in this disorder. (Funded by the Intramural Research Program of the National Human Genome Research Institute.

Histoire du livre et de l’imprimé au Canada, Volume II

Entre 1840 et 1918, l’imprimé et le livre, qui avaient déjà contribué à l’élaboration de l’histoire et de l’identité du peuple canadien, deviennent désormais les médias de communication prédominants. Plus que jamais la culture de l’imprimé participe aux transformations qui métamorphoseront la colonie en véritable État, unifiant les peuples qui le composent. C’est cette synergie qui constituera l’un des aspects historiques et culturels les plus fascinants de cette période qui est au centre de ce deuxième volume de l’Histoire du livre et de l’imprimé au Canada. L’expansion du territoire canadien grâce à l’immigration massive, sa traversée par le chemin de fer et par la télégraphie renouvellent entièrement la dynamique de l’imprimé, de Terre-Neuve à Dawson City. Après 1880, l’imprimé de masse voit le jour grâce à la nouvelle technologie qui permet d’imprimer plus rapidement et à moindre coût, et grâce à la constitution de nouveaux marchés desservis par les librairies. Du missel au journal en passant par le livre de recette, le catalogue d’Eaton et l’almanach, les Canadiens sont dorénavant en contact quotidien avec cet objet matériel qu’est l’imprimé. Dans ce contexte, l’auteur émerge lentement, soutenu par un marché de distribution à l’échelle nord-américaine, par un nombre croissant de bibliothèques publiques et par des droits conquis pour la protection de son œuvre et sa diffusion