Neonatal hemophagocytic syndrome. Case report

Introducción: el síndrome hemofagocítico o linfohistiocitosis hemofagocítica se caracteriza por una activación patológica del sistema inmune mediada por linfocitos T citotóxicos, natural killers y macrófagos, que finalmente fagocitan las células hematopoyéticas. Presentación de caso: recién nacido a término, peso adecuado para la edad gestacional, hijo de madre multípara, abortadora habitual, con antecedentes patológicos personales de hipermovilidad articular y gastritis crónica. Nació en buenas condiciones y en su evolución presentó distrés respiratorio, exantema, fiebre, pancitopenia, hepatomegalia marcada y ferritina sérica elevada con empeoramiento clínico-analítico y rápida progresión a la disfunción múltiple de órganos, con estudios virológicos negativos y sin crecimiento bacteriano ni micótico. Se diagnosticó síndrome hemofagocítico con prescripción de tratamiento específico: dexametasona e inmunoglobulina a dosis inmunosupresora. El neonato tuvo una evolución tórpida y fallece con 27 días de vida.Conclusiones: el síndrome hemofagocítico en el período neonatal es difícil de diagnosticar y se comporta como un simulador de muchas enfermedades con rápida progresión al fallo multiorgánico e implicaciones  pronósticas muy desfavorables para el paciente.Introduction: hemophagocytic syndrome or hemophagocytic lymphohistiocytosis is characterized by a pathological activation of the immune system mediated by cytotoxic T lymphocytes, natural killers and macrophages, which finally phagocytize hematopoietic cells. Case presentation: term newborn, appropriate weight for gestational age, son of a multiparous mother, habitual aborter, with a personal pathological history of joint hypermobility and chronic gastritis. He was born in good condition and in his evolution presented respiratory distress, exanthema, fever, pancytopenia, marked hepatomegaly and elevated serum ferritin with clinical-analytical worsening and rapid progression to multiple organ dysfunction, with negative virological studies and no bacterial or fungal growth. Hemophagocytic syndrome was diagnosed and specific treatment was prescribed: dexamethasone and immunoglobulin at immunosuppressive doses. The neonate had a torpid evolution and died at 27 days of life.Conclusions: hemophagocytic syndrome in the neonatal period is difficult to diagnose and behaves as a simulator of many diseases with rapid progression to multiorgan failure and very unfavorable prognostic implications for the patient