Risposta immune a peptidi citrullinati nel follow up di pazienti con artrite reumatoide

E’ stata recentemente descritta la presenza nel siero dei pazienti affetti da artrite reumatoide (AR) di anticorpi diretti contro proteine o peptidi citrullinati (ACPA). Gli ACPA reagiscono con proteine endogene o esogene in cui le arginine siano state trasformate nella forma deiminata, cioè nell’aminoacido non naturale citrullina. Gli ACPA sono presenti anche nelle fasi iniziali di malattia, sono pressoché esclusivi dell’AR e sembrano associati alle forme più gravi e più erosive di malattia. Per queste caratteristiche possono essere considerati anticorpi marker di AR. Lo scopo della tesi è la valutazione dell’andamento nel tempo degli ACPA nell’AR, utilizzando più metodi per la loro rilevazione e studiando l’andamento del titolo anticorpale in rapporto a indicatori clinici di attività di malattia (VES, PCR). Sono stati studiati 31 pazienti affetti da AR seguiti per un periodo di tempo compreso fra 3 mesi e 4 anni. Gli ACPA sono stati misurati all’inizio e alla fine del follow up con 3 metodi: un metodo basato su peptidi citrullinati ciclici (CCP) e due metodi che utilizzano peptidi virali citrullinati, derivati da EBNA I (virali citrullinated peptide, VCP 1) ed EBNA II (VCP 2). In parallelo sono stati dosati gli anticorpi specifici per il tossoide tetanico e per la proteina EBNA I nativa. I risultati ottenuti indicano che gli ACPA misurati con CCP o VCP1 o VCP2 variano in modo consensuale e non correlato con le variazioni degli anticorpi anti-tossoide, anti-EBNA I nativa o con le variazioni dei tests di flogosi. Il titolo degli ACPA resta elevato anche alla fine del follow up, quando invece gli indicatori sierologici di attività di malattia sono marcatamente ridotti. Gli ACPA non sembrano quindi essere un buon marcatore di attività di malattia. I risultati suggeriscono che la produzione sia controllata e regolata in modo diverso rispetto a quella degli anticorpi specifici per “antigeni di immunizzazione” quali il tossoide tetanico o antigeni virali

Anticorpi specifici per le acquaporine nelle malattie autoimmuni

In questo lavoro di tesi si è affrontato il ruolo delle acquaporine come antigeni nelle malattie autoimmuni. In particolare è stato esaminato il ruolo diagnostico e prognostico degli anticorpi anti-aquaporina-4 nella neuromielite ottica, soprattutto per quanto riguarda la diagnosi differenziale con la sclerosi multipla. La presenza di autoanticorpi anti-aquaporina-4 è stata valutata in alcune malattie autoimmuni sistemiche (lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjogren) e nella malattia di Meniere mediante test immunoenzimatici basati su peptidi sintetici in fase solida. I risultati indicano che in una piccola percentuale di sieri di lupus (13%) sono presenti anticorpi anti-aquaporina4. Gli anticorpi sono presenti quasi esclusivamente nei pazienti in fase attiva di malattia. Gli anticorpi anti-aquaporina potrebbero quindi costituire una nuova specificità autoanticorpale nel lupus

An unexpected turn of events: A rare case of Acquired Haemophilia A after a violin spider bite

We report an interesting clinical case of Acquired Haemophilia A (AHA) after a probable Loxosceles rufescens spider bite in a 73- year-old woman, admitted to an Emergency Department (ED) of Central Italy during April 2019. AHA is a rare disease, whose acute clinical manifestations are not widely known by most ED physicians; its prompt recognition and treatment are crucial to avoid fatal bleeding. In particular, the development of AHA after a violin spider bite (another rare and poorly characterized clinical condition) has never been described. Therefore, our case report could provide useful insight into the understanding and treatment of such unusual and possibly life-threatening conditions