Choroba śródmiąższowa płuc w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej — wspólny problem reumatologa i pulmonologa

Choroba śródmiąższowa płuc jest częstym i niebezpiecznym powikłaniem wielu chorób reumatologicznych. Dzięki postępowi, jaki dokonał się w ciągu ostatnich lat, wzrosły możliwości diagnostyczne, pojawiły się nowe opcje terapeutyczne, a przede wszystkim pogłębiło się zrozumienie wagi tego problemu. Choroby śródmiąższowe stanowią niejednorodną grupę, którą różnicuje się przy użyciu badań histopatologicznych oraz obrazowych. Rokowanie i zalecana terapia zależy nie tylko od postaci choroby śródmiąższowej, ale w znacznej mierze od choroby reumatologicznej leżącej u jej podłoża. Celem tego artykułu jest przedstawienie patologii, jaką jest choroba śródmiąższowa płuc, oraz aktualnej wiedzy na temat jej leczenia. Słowa kluczowe: choroba śródmiąższowa płuc, choroba tkanki łącznej, diagnostyka, terapi

Postępujące kostniejące zapalenie mięśni — wciąż aktualny problem diagnostyczny

Postępujące kostniejące zapalenie mięśni (FOP, fibrodysplasia ossificans progressiva) jest rzadką chorobą genetyczną, charakteryzującą się zaburzeniem osteogenezy pod postacią wrodzonych malformacji i heterotopowego kostnienia, wywołanych mutacją genu receptora aktywiny typu 1. Progresja choroby prowadzi do znacznego upośledzenia ruchomości pacjenta i przedwczesnego zgonu. Jednym z głównych objawów jest obrzęk tkanek miękkich, który może być powodem skierowania chorego do reumatologa. W artykule przedstawiono przypadek 32-letniej pacjentki, u której wystąpił nagły epizod FOP imitujący zakrzepicę żylną. Diagnozę postawiono po 17 latach od wystąpienia pierwszych objawów. Z racji rzadkiego występowania FOP nadal stanowi więc poważny problem diagnostyczny i terapeutyczny

Interstitial lung disease in the course of systemic connective tissue diseases: A common problem for rheumatologists and pulmonologists

Interstitial lung disease is a common and dangerous complication of many rheumatic diseases. Progress over the last several years has increased diagnostic capabilities, led to emergence of new therapeutic options and, above all, resulted in deeper awareness of the severity of the problem. Interstitial diseases are a heterogeneous group differentiated through histopathological and imaging examinations. Prognosis and recommended therapy depend not only on the form of the interstitial disease, but also largely on its underlying rheumatic disease. The aim of this article is to present the pathology that is the interstitial lung disease and the current knowledge on its treatment

Choroba śródmiąższowa płuc w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej — wspólny problem reumatologa i pulmonologa

Choroba śródmiąższowa płuc jest częstym i niebezpiecznym powikłaniem wielu chorób reumatologicznych. Dzięki postępowi, jaki dokonał się w ciągu ostatnich lat, wzrosły możliwości diagnostyczne, pojawiły się nowe opcje terapeutyczne, a przede wszystkim pogłębiło się zrozumienie wagi tego problemu. Choroby śródmiąższowe stanowią niejednorodną grupę, którą różnicuje się przy użyciu badań histopatologicznych oraz obrazowych. Rokowanie i zalecana terapia zależy nie tylko od postaci choroby śródmiąższowej, ale w znacznej mierze od choroby reumatologicznej leżącej u jej podłoża. Celem tego artykułu jest przedstawienie patologii, jaką jest choroba śródmiąższowa płuc, oraz aktualnej wiedzy na temat jej leczenia