Interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) and radiological findings suggestive of lymphocytic interstitial pneumonia (LIP) — case report

Interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) is a term to describe individuals with both interstitial lung disease (ILD) and combinations of other clinical, serologic, and/or pulmonary morphologic features, which presumably originate from an underlying systemic autoimmune condition, but do not meet current rheumatologic criteria for a defined connective tissue disease (CTD). Predominantly, interstitial pneumonia arises in the course of an established CTD, but it is not so rare for the ILD to be the first, and possibly the one and only manifestation of a latent CTD. Lymphocytic Interstitial Pneumonia (LIP) is an uncommon disease, characterized by infiltration of the interstitium and alveolar spaces of the lung by lymphocytes, plasma cells and other lymphoreticular elements. The cause of LIP is still unknown but it could be also a manifestation of CTD. Clinically, it is highly variable, from spontaneous resolution to progressive respiratory failure and death despite glucocorticoid treatment. Since there are no recent standards for the management of LIP, the disease is treated empirically. We report a case of a HIV-negative 54-year-old woman, who was suspected of LIP according to clinical features and radiological findings. Positive laboratory results were highly suggestive of underlying autoimmune process, but did not fulfil the criteria of any particular CTD. Because of severe general condition of the patient, immunosuppressive treatment was started immediately, without further invasive diagnostics including lung biopsy, which is required for a definitive diagnosis. We present two-year observation of the patient with all our doubts concerning clinical proceedings.Interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) is a term to describe individuals with both interstitial lung disease (ILD) and combinations of other clinical, serologic, and/or pulmonary morphologic features, which presumably originate from an underlying systemic autoimmune condition, but do not meet current rheumatologic criteria for a defined connective tissue disease (CTD). Predominantly, interstitial pneumonia arises in the course of an established CTD, but it is not so rare for the ILD to be the first, and possibly the one and only manifestation of a latent CTD. Lymphocytic Interstitial Pneumonia (LIP) is an uncommon disease, characterized by infiltration of the interstitium and alveolar spaces of the lung by lymphocytes, plasma cells and other lymphoreticular elements. The cause of LIP is still unknown but it could be also a manifestation of CTD. Clinically, it is highly variable, from spontaneous resolution to progressive respiratory failure and death despite glucocorticoid treatment. Since there are no recent standards for the management of LIP, the disease is treated empirically. We report a case of a HIV-negative 54-year-old woman, who was suspected of LIP according to clinical features and radiological findings. Positive laboratory results were highly suggestive of underlying autoimmune process, but did not fulfil the criteria of any particular CTD. Because of severe general condition of the patient, immunosuppressive treatment was started immediately, without further invasive diagnostics including lung biopsy, which is required for a definitive diagnosis. We present two-year observation of the patient with all our doubts concerning clinical proceedings

Śródmiąższowe zapalenie płuc z cechami reakcji autoimmunologicznej (IPAF) oraz obrazem radiologicznym sugerującym limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc (LIP)

Śródmiąższowe zapalenie płuc z cechami reakcji autoimmunologicznej (IPAF) to termin opisujący przypadki śródmiąższowych chorób płuc i współtowarzyszących im zmian klinicznych, serologicznych i/lub morfologicznych o podłożu autoimmunologicznym, które nie spełniają reumatologicznych kryteriów rozpoznania konkretnej choroby tkanki łącznej (CTD). Najczęściej śródmiąższowe zapalenie płuc pojawia się wtórnie do choroby tkanki łącznej, zdarza się jednak, że jest jej pierwszą i jedyną manifestacją. Limfocytowe zapalenie płuc (LIP) to rzadka choroba, która charakteryzuje się naciekiem śródmiąższu oraz przestrzeni międzypęcherzykowych przez limfocyty, plazmocyty oraz inne komórki linii limfopoetycznej. Przyczyna LIP jest wciąż nieznana, ale może być ono jedną z manifestacji choroby tkanki łącznej. Kliniczny przebieg bywa bardzo zróżnicowany — od samoistnej remisji po przyśpieszoną progresję prowadzącą do niewydolności oddechowej i zgonu pomimo zastosowania systemowej glikokortykosteroidoterapii (sGKS). Ponieważ obecnie brakuje standardów terapeutycznych, LIP leczy się empirycznie. W pracy zaprezentowano przypadek 54-letniej, HIV-negatywnej kobiety, u której na podstawie obrazu klinicznego oraz zmian radiologicznych wysunięto podejrzenie LIP. Wyniki badań laboratoryjnych wskazywały na podłoże autoimmunologiczne, odchylenia nie były jednak charakterystyczne dla żadnej konkretnej układowej choroby tkanki łącznej. Z uwagi na ciężki stan kliniczny chorej, wdrożono leczenie immunosupresyjne bez wykonywania biopsji płuca. W pracy opisano okres dwuletniej obserwacji chorej oraz wszelkie wątpliwości diagnostyczno-terapeutyczne.Śródmiąższowe zapalenie płuc z cechami reakcji autoimmunologicznej (IPAF) to termin opisujący przypadki śródmiąższowych chorób płuc i współtowarzyszących im zmian klinicznych, serologicznych i/lub morfologicznych o podłożu autoimmunologicznym, które nie spełniają reumatologicznych kryteriów rozpoznania konkretnej choroby tkanki łącznej (CTD). Najczęściej śródmiąższowe zapalenie płuc pojawia się wtórnie do choroby tkanki łącznej, zdarza się jednak, że jest jej pierwszą i jedyną manifestacją. Limfocytowe zapalenie płuc (LIP) to rzadka choroba, która charakteryzuje się naciekiem śródmiąższu oraz przestrzeni międzypęcherzykowych przez limfocyty, plazmocyty oraz inne komórki linii limfopoetycznej. Przyczyna LIP jest wciąż nieznana, ale może być ono jedną z manifestacji choroby tkanki łącznej. Kliniczny przebieg bywa bardzo zróżnicowany — od samoistnej remisji po przyśpieszoną progresję prowadzącą do niewydolności oddechowej i zgonu pomimo zastosowania systemowej glikokortykosteroidoterapii (sGKS). Ponieważ obecnie brakuje standardów terapeutycznych, LIP leczy się empirycznie. W pracy zaprezentowano przypadek 54-letniej, HIV-negatywnej kobiety, u której na podstawie obrazu klinicznego oraz zmian radiologicznych wysunięto podejrzenie LIP. Wyniki badań laboratoryjnych wskazywały na podłoże autoimmunologiczne, odchylenia nie były jednak charakterystyczne dla żadnej konkretnej układowej choroby tkanki łącznej. Z uwagi na ciężki stan kliniczny chorej, wdrożono leczenie immunosupresyjne bez wykonywania biopsji płuca. W pracy opisano okres dwuletniej obserwacji chorej oraz wszelkie wątpliwości diagnostyczno-terapeutyczne

The effectiveness of bronchial artery embolisation in patients with haemoptysis

Introduction: Bronchial artery embolisation (BAE) is one of the methods used in massive and recurring haemoptysis. The aim ofthe study is to determine the effectiveness and complications of bronchial artery embolisation in recurring haemoptysis. Material and methods: The analysis included 47 embolisation procedures performed on 30 patients treated between 2011 and2017 in the Department of Respiratory Medicine, Allergology and Pulmonary Oncology due to haemoptysis. The patient’s age rangedbetween 18 and 71 years, while mean age at the time of BAE was 33.5 years. Patients with tuberculosis constituted 73.33% (n = 22)of the sample and underwent 31 embolisation procedures in total. The remaining part of the sample (n = 8) collectively underwent 16BAEs. The analysis was conducted by verifying the medical documentation, as well as carrying face-to-face and phone conversations. Results: Immediate control due to the inhibition of bleeding was obtained in 95.75% of cases. Recurrence within 3 days of BAEwas reported in 5 patients (10.63%), and 4 re-embolisation procedures were conducted. In 10 patients (33.33%), recurrencewas observed during the first year post-BAE, while it was reported in 17 cases during the whole observation period (56.66% ofpatients). The subjects who underwent re-embolisation demonstrated recurrence-free periods lasting from 2 days to 63 months.In patients with recurrence but no re-embolisation, the shortest and longest haemoptysis-free time was 2 and 35 months, respectively.11 patients (36.66%) required several embolisation procedures during the whole observation period. Conclusions: BAE is a highly successful procedure in treating haemoptysis. The risk of complications is low

Ocena skuteczności embolizacji tętnic oskrzelowych u pacjentów z krwiopluciem

WSTĘP: Jedną z metod postępowania w masywnym lub nawracającym krwiopluciu jest embolizacja tętnic oskrzelowych (BAE). Celem pracy było wykazanie skuteczności oraz określenie powikłań zabiegu embolizacji tętnic oskrzelowych u pacjentów z nawracającym krwiopluciem. MATERIAŁ I METODY: Analizie poddano 47 zabiegów embolizacji u 30 pacjentów przebywających w latach 2011–2017 na oddziale pulmonologii, alergologii i pulmonologii onkologicznej w Poznaniu z powodu krwioplucia. Przedział wiekowy pacjentów: 18–71 lat, średnia wieku podczas BAE: 33,5 roku. Pacjenci z mukowiscydozą stanowili 73,33% (n = 22); wykonano u nich łącznie 31 embolizacji. U pozostałych pacjentów (n = 8) wykonano łącznie 16 embolizacji. Analizy dokonano, przeprowadzając weryfikację dokumentacji medycznej oraz rozmowy bezpośredniej bądź telefonicznej. WYNIKI: Natychmiastową kontrolę wynikającą z ustąpienia krwawienia uzyskano po 95,75% embolizacjach. Nawrót krwioplucia w ciągu 3 dni od zabiegu nastąpił po 5 BAE (10,63%), wykonano 4 reembolizacje. W pierwszym roku nawrót wystąpił u 10 pacjentów (33,33%), w czasie całej obserwacji u 17 chorych (56,66%). Wśród pacjentów, którzy mieli wykonane ponowne BAE najkrótszy czas bez krwioplucia to 2 dni, a najdłuższy 63 miesiące. Wśród pacjentów z nawrotem krwawienia, ale bez ponownej embolizacji najkrótszy czas bez krwioplucia wynosi 2 miesiące, najdłuższy 35 miesięcy. Jedenastu pacjentów (36,66%) wymagało wykonania kilku embolizacji na przestrzeni omawianych lat. WNIOSKI: BAE jest zabiegiem o dużej skuteczności w leczeniu krwioplucia, obarczonym niewielkim ryzykiem powikłań.WSTĘP: Jedną z metod postępowania w masywnym lub nawracającym krwiopluciu jest embolizacja tętnic oskrzelowych (BAE). Celem pracy było wykazanie skuteczności oraz określenie powikłań zabiegu embolizacji tętnic oskrzelowych u pacjentów z nawracającym krwiopluciem. MATERIAŁ I METODY: Analizie poddano 47 zabiegów embolizacji u 30 pacjentów przebywających w latach 2011–2017 na oddziale pulmonologii, alergologii i pulmonologii onkologicznej w Poznaniu z powodu krwioplucia. Przedział wiekowy pacjentów: 18–71 lat, średnia wieku podczas BAE: 33,5 roku. Pacjenci z mukowiscydozą stanowili 73,33% (n = 22); wykonano u nich łącznie 31 embolizacji. U pozostałych pacjentów (n = 8) wykonano łącznie 16 embolizacji. Analizy dokonano, przeprowadzając weryfikację dokumentacji medycznej oraz rozmowy bezpośredniej bądź telefonicznej. WYNIKI: Natychmiastową kontrolę wynikającą z ustąpienia krwawienia uzyskano po 95,75% embolizacjach. Nawrót krwioplucia w ciągu 3 dni od zabiegu nastąpił po 5 BAE (10,63%), wykonano 4 reembolizacje. W pierwszym roku nawrót wystąpił u 10 pacjentów (33,33%), w czasie całej obserwacji u 17 chorych (56,66%). Wśród pacjentów, którzy mieli wykonane ponowne BAE najkrótszy czas bez krwioplucia to 2 dni, a najdłuższy 63 miesiące. Wśród pacjentów z nawrotem krwawienia, ale bez ponownej embolizacji najkrótszy czas bez krwioplucia wynosi 2 miesiące, najdłuższy 35 miesięcy. Jedenastu pacjentów (36,66%) wymagało wykonania kilku embolizacji na przestrzeni omawianych lat. WNIOSKI: BAE jest zabiegiem o dużej skuteczności w leczeniu krwioplucia, obarczonym niewielkim ryzykiem powikłań

The Effectiveness of Bronchial Artery Embolisation in Patients with Haemoptysis

Introduction: Bronchial artery embolisation (BAE) is one of the methods used in massive and recurring haemoptysis. The aim of the study is to determine the effectiveness and complications of bronchial artery embolisation in recurring haemoptysis. Material and methods: The analysis included 47 embolisation procedures performed on 30 patients treated between 2011 and 2017 in the Department of Respiratory Medicine, Allergology and Pulmonary Oncology due to haemoptysis. The patient’s age ranged between 18 and 71 years, while mean age at the time of BAE was 33.5 years. Patients with tuberculosis constituted 73.33% (n = 22) of the sample and underwent 31 embolisation procedures in total. The remaining part of the sample (n = 8) collectively underwent 16 BAEs. The analysis was conducted by verifying the medical documentation, as well as carrying face-to-face and phone conversations. Results: Immediate control due to the inhibition of bleeding was obtained in 95.75% of cases. Recurrence within 3 days of BAE was reported in 5 patients (10.63%), and 4 re-embolisation procedures were conducted. In 10 patients (33.33%), recurrence was observed during the first year post-BAE, while it was reported in 17 cases during the whole observation period (56.66% of patients). The subjects who underwent re-embolisation demonstrated recurrence-free periods lasting from 2 days to 63 months. In patients with recurrence but no re-embolisation, the shortest and longest haemoptysis-free time was 2 and 35 months, respectively. 11 patients (36.66%) required several embolisation procedures during the whole observation period. Conclusions: BAE is a highly successful procedure in treating haemoptysis. The risk of complications is low

Enhanced Suppressive Activity of Regulatory T Cells in the Microenvironment of Malignant Pleural Effusions

Cancer metastatic spread to serous cavity causes malignant pleural effusions (MPEs), indicating dismal prognosis. Tumor microenvironment can implement suppressive activity on host immune responses. Thus, we investigated the prevalence of Tregs and the relationship between them and TGF-β and IL-10 concentrations and measured expression of FOXP3, CTLA-4, CD28, and GITR genes, as well as protein expression of selected genes in benign effusions and MPEs. The percentage of Tregs was determined by means of multicolor flow cytometry system. TGF-β and IL-10 concentrations were measured using human TGF-β1 and IL-10 ELISA kit. Relative mRNA expression of studied genes was analyzed by real-time PCR. The frequency of Tregs was significantly higher in MPEs compared to benign effusions; however, the level of TGF-β and IL-10 in analyzed groups was comparable, and no correlation between concentrations of TGF-β and IL-10 and percentage of Tregs was observed. Relative mRNA expression of all the genes was higher in CD4+CD25+ compared to CD4+CD25− cells. In CD4+CD25+ cells from MPEs, relative mRNA expression of FOXP3, CTLA-4, and CD28 genes was significantly higher than in benign effusions; however, the level of CD4+CD25+CTLA-4+ cells in analyzed groups showed no significant differences. We found numerous genes correlations in an entire CD4+CD25+ cell subset and CD4+CD25+ cells from MPEs. Enhanced suppressive activity of Tregs is observed in the microenvironment of MPEs. Understanding of relations between cellular and cytokine immunosuppressive factors in tumor microenvironment may determine success of anticancer response

Body composition and lung function in adults with Cystic Fibrosis

The study aimed to assess: (1) differences in nutritional status and lung function between CF patients and the control group; (2) differences in body composition and lung function between groups of patients with CF designated by type of mutation; (3) the relationship between lung function and body composition in CF patients

Severe Genotype, Pancreatic Insufficiency and Low Dose of Pancreatic Enzymes Associate with Abnormal Serum Sterol Profile in Cystic Fibrosis

Background: Several factors could lead to lipid disturbances observed in cystic fibrosis (CF). This study aimed to assess sterol homeostasis in CF and define potential exogenous and endogenous determinants of lipid dysregulation. Methods: The study involved 55 CF patients and 45 healthy subjects (HS). Sterol concentrations (μg/dL) were measured by gas chromatography/mass spectrometry. CF was characterised by lung function, pancreatic status, liver disease and diabetes coexistence, Pseudomonas aeruginosa colonisation and BMI. CFTR genotypes were classified as severe or other. Results: Campesterol and β-sitosterol concentrations were lower (p = 0.0028 and p p = 0.0016) in CF patients than in HS. Campesterol and β-sitosterol concentrations were lower in patients with a severe CFTR genotype, pancreatic insufficiency and lower pancreatic enzyme dose (lipase units/gram of fat). In multiple regression analyses, β-sitosterol and campesterol concentrations were predicted by genotype and pancreatic insufficiency, whereas cholesterol and its fractions were predicted by phytosterol concentrations, age, dose of pancreatic enzymes, nutritional status and genotype. Conclusions: Independent determinants of lipid status suggest that malabsorption and pancreatic enzyme supplementation play a significant role in sterol abnormalities. The measurement of campesterol and β-sitosterol concentrations in CF patients may serve for the assessment of the effectiveness of pancreatic enzyme replacement therapy and/or compliance, but further research is required

Leukocyte Telomere Length Is Not Reduced in Children and Adults with Cystic Fibrosis but Associates with Clinical Characteristics—A Cross-Sectional Study

We hypothezied that telomere length is considerably altered in cystic fibrosis (CF) patients compared to healthy subjects (HS), and that leukocyte telomere length variation reflects the severity of CF. Relative telomere length (RTL) was assessed by qPCR in 70 children aged 5–10 (34 CF; 36 HS) and 114 adults aged 18–45 (53 CF; 61 HS). Telomere length was similar in CF and HS (median (interquartile range): 0.799 (0.686–0.950) vs. 0.831 (0.707–0.986); p = 0.5283) both in children and adults. In adults, women had longer telomeres than men (0.805 (0.715–0.931) vs. 0.703 (0.574–0.790); p = 0.0002). Patients treated with inhaled corticosteroids had a shorter RTL compared to those without steroid therapy (0.765 (0.664–0.910) vs. 0.943 (0.813–1.191); p = 0.0007) and this finding remained significant after adjusting for gender, age, BMI, and child/adult status (p = 0.0003). Shorter telomeres were independently associated with the presence of comorbidities (0.763 (0.643–0.905) vs. 0.950 (0.783–1.130); p = 0.0006) and antibiotic treatment at the moment of blood sampling (0.762 (0.648–0.908) vs. 0.832 (0.748–1.129); p = 0.0172). RTL correlated with number of multiple-day hospitalizations (rho = −0.251; p = 0.0239), as well as number of hospitalization days (rho = −0.279; p = 0.0113). Leukocyte RTL in children and adults with CF was not shorter than in healthy controls, and did not seem to have any potential as a predictor of CF survival. However, it inversely associated with the investigated clinical characteristics