20 research outputs found
Интерстициальные заболевания легких при системном прогрессирующем склерозе (системной склеродермии)
In systemic sclerosis (SSc), interstitial lung disease (ILD) is common (>80%) and worsens the prognosis of the disease, but severe progressive damage develops only in 8–10% of cases. Interstitial changes in the lungs occur early (within the first 3–5 years of the disease). The histological manifestations are similar to those of idiopathic ILD.The main tool for screening and diagnosing of ILD associated with SSc is high-resolution computed tomography of the lungs, resulting data influence the choice of therapy. In most patients a relatively intact and stable forced vital capacity of the lungs is recorded for a long time, but the diffusion capacity of the lungs decreases early and steadily. Pulmonary functional tests have prognostic value.The choice of the optimal therapy for SSc with lung lesions is based on general disease activity (the severity of inflammation and fibrosis) and the its severity, rate of progression of the disease in general and the leading pathology – interstitial pneumonia (IP) – in particular. In patients with SSc and severe or progressive IP, treatment with mycophenolate mofetil (MMF), cyclophosphamide, nintedanib, or nintedanib in combination with MMF if appropriate, should be considered. If this therapy is ineffective, rituximab may be used. При системной склеродермии (ССД) интерстициальное поражение легких (ИПЛ) встречается часто (>80%) и ухудшает прогноз заболевания, но тяжелое прогрессирующее поражение развивается только в 8–10% случаев. Интерстициальные изменения в легких возникают рано (в первые 3–5 лет болезни). Гистологические проявления сходны с таковыми при идиопатических ИПЛ.Основным инструментом для скрининга и диагностики ИПЛ, ассоциированного с ССД, является компьютерная томография легких высокого разрешения, данные которой влияют на выбор терапии. У большинства больных длительно регистрируется относительно сохранная и стабильная форсированная жизненная емкость легких, но рано и стойко снижается диффузионная способность легких. Показатели функциональных легочных тестов имеют прогностическое значение.Выбор оптимальной терапии ССД с поражением легких осуществляется с учетом общей активности (выраженность воспаления и фиброзирования) и тяжести, темпов прогрессирования болезни в целом и ведущей патологии – интерстициальной пневмонии (ИП) – в частности. У пациентов с ССД и тяжелой или прогрессирующей ИП следует рассматривать лечение микофенолата мофетилом (ММФ), циклофосфамидом или нинтеданибом либо, при необходимости, нинтеданибом в комбинации с ММФ. При неэффективности этой терапии может быть применен ритуксимаб
Состояние минеральной плотности кости у пациентов с системной склеродермией
Objective: to assess the frequency of a reduction in bone mineral density (BMD) and its association with traditional risk factors and clinical parameters in patients with systemic scleroderma (SSD).Patients and methods. The investigation included 330people: 190 patients (median age 55 [41; 61.5] years) with SSD and 140 control individuals (median age 57 [40.5; 66] years without a history of inflammatory rheumatic diseases. The patients were interviewed using a uniform questionnaire; dual-energy X-ray absorptiometry was used to measure BMD in the lumbar spine (Li-iv), femoral neck (FN), entire proximal femur (PF), and distal third of the forearm (DTF). The concentration of 25(OH)D was measured in 155 examinees.Results and discussion. Decreased BMD was found in 69% of patients with SSD and in 58% of controls (p=0.0392), including osteoporosis (OP) in 38 and 31% of cases, respectively. BMD in the Li-iv and FN was significantly lower in the women with SSD than in the control exam-nees, regardless of age. There was a direct correlation between BMD and body mass index (BMi) and an inverse correlation between BMD and the duration of menopause, that of the disease, and cumulative dose of glucocorticoids (GCs). Among the analyzed clinical factors, there was an inverse correlation between Li-iv BMD and erythrocyte sedimentation rate (ESR), between BMD in both femoral areas (FN and PF) and C-reactive protein (CRP). The mean concentration of 25(OH)D was 19.83+11.06 ng/mL in the patients with SSD and 23.29+8.61 ng/mL in the controls; normal vitamin D levels were detected in 9% of the patients with SSD and 24% of the controls (p<0.05).Conclusion. Low BMD was found in 69% of patients with SSD, including in those with OP (38%). Most (91%) patients had vitamin D deficiency. BMD correlated with traditional risk factors: positively with BMi and negatively with age and menopause duration. The clinical factors were found to be association with disease duration and cumulative GC dose.Цель исследования — оценка частоты снижения минеральной плотности кости (МПК) и ее взаимосвязи с традиционными факторами риска и клиническими параметрами у пациентов с системной склеродермией (ССД).Пациенты и методы. В исследование включено 330 человек: 190 пациентов с ССД (медиана возраста 55 [41; 61,5] лет) и 140 лиц контрольной группы без воспалительных ревматических заболеваний в анамнезе (медиана возраста 57[40,5; 66] лет). Пациенты были опрошены с помощью унифицированной анкеты, МПК измеряли с использованием двуэнергетической рентгеновской абсорб-циометрии в поясничном отделе позвоночника (Li-rv), шейке бедра (ШБ), проксимальном отделе бедра в целом (ПОБ) и в области трети дистального отдела предплечья (ДОП). Определение концентрации 25(OH)D проведено у 155 обследованных.Результаты и обсуждение. Сниженная МПК выявлена у 69% пациентов с ССД и 58% лиц контрольной группы (р=0,0392), в том числе остеопороз (ОП) — у 38 и 31% соответственно. Величина МПК у женщин с ССД в Li-ivu ШБ была значимо меньше, чем у обследованных контрольной группы, независимо от возраста. Установлена прямая корреляция между величиной МПК и индексом массы тела (ИМТ) и обратная — с продолжительностью постменопаузы, длительностью заболевания, кумулятивной дозой глюкокортикоидов (ГК). Среди проанализированных клинических факторов обнаружена обратная зависимость между МПК в Li-vu СОЭ; между МПК в обеих областях ПОБ (ШБ и ПОБ) и СРБ. Средняя концентрация 25(OH)D составила 19,83+11,06нг/мл у пациентов с ССД и 23,29+8,61 нг/мл у лиц контрольной группы; нормальный уровень витамина D определен у 9 и 24% обследованных соответственно (p<0,05).Выводы. Низкая МПК выявлена у 69% пациентов с ССД, в том числе ОП - у 38%. Недостаточность и дефицит витамина D имелись у 91% больных. Величина МПК коррелировала с традиционными факторами риска: позитивно с ИМТ и негативно с возрастом и продолжительностью постменопаузы. Среди клинических факторов установлена связь с длительностью заболевания и кумулятивной дозой ГК
Иммунологические особенности у больных системной склеродермией, позитивных по антителам к U1-рибонуклеопротеину
In anti-U1-ribonucleoprotein (anti-U1-RNP) antibody positive patients with systemic scleroderma (SSD), the clinical picture and course of the disease have specific features: there is a preponderance of its limited form; inflammatory damage to the joints and muscles comes to the fore; and cutaneous manifestations are mild. Moreover, a high frequency (68%) of interstitial lung disease is found. At the same time, the autoimmune profile in this group has been little studied.Objective: to investigate the level of major autoantibodies (autoAbs) in anti-U1RNP antibody positive patients with SSD and to compare the frequency of the autoAbs in this group and in the groups of patients with SSD phenotypes associated with anti-centromere antibodies (ACA) and anti-topoisomerase I (anti-Scl70) antibodies.Patients and methods. The investigation enrolled a total of 144 patients meeting the 2013 ACR/EULAR SSD classification criteria. Forty-four anti-U1RNP antibody positive patients were found to have autoAbs, rheumatoid factor (RF), anti-cyclic citrullinated peptide (ACCP), anti-Ro, anti-La, anti-double-stranded DNA (anti-dsDNA), anti-Smith (anti-Sm), anti-cardiolipin (aCL), anti-histidyl tRNA synthetase (anti-Jo1), anti-Scl70, and anti-RNA polymerase III (anti-RNAP-III) antibodies, and ACA in two points. The study group (anti-U1RNP antibody positive patients with SSD) and the comparison groups (anti-Scl70 and ACA positive patients) were comparatively analyzed.Results and discussion. Anti-U1RNP antibody positive patients with SSD were commonly observed to have overlaps (34%) with rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus, as well as concurrence with Sjögren’s syndrome (SS) (32.5%). The study group was found to have frequently RF (27%), anti-Ro (41%), anti-dsDNA (50%) antibodies, rarely anti-Sm (9%), ACCP (9%), anti-La (7%), ACA (11%), anti-Scl70 (9%), and aCL (2%) antibodies. Anti-Jo1 and anti-RNAP-III antibodies were not detected in any patient. SSD patients who were highly positive for anti-U1RNP antibodies (more than 2 upper limits of the reference range) significantly more frequently exhibited RF, anti-Ro and anti-dsDNA antibodies (p<0.01). Over time, anti-U1RNP antibodies detected at the onset of the disease persisted in 75% of patients. autoAbs were observed to disappear in patients with a low baseline titer of anti-U1RNP antibodies. Re-examination demonstrated that the detection rate of other autoAbs remained high in the group of patients who were highly positive for anti-U1RNP antibodies. Comparison of the three groups showed that the specific feature of the study group was the more frequent presence of other autoAbs, among which anti-Ro antibodies were most important. Their presence was associated with SS.Conclusion. In addition to clinical features, patients with SSD and anti-U1RNP antibody overproduction differ from those with major SSD phenotypes by the more frequent presence of other autoAbs. Persons who are highly positive for anti-U1RNP show the steady-state elevated levels of RF, anti-Ro and anti-dsDNA antibodies and the rare detection of SSD-specific autoAbs (ACA, anti-Scl70 and anti-RNAP-III). У пациентов с системной склеродермией (ССД), позитивных по антителам к U1-рибонуклеопротеину (анти-U1РНП), в клинической картине и течении болезни имеются особенности: преобладает лимитированная форма заболевания, на первый план выступает воспалительное поражение суставов и мышц, а кожные проявления слабо выражены. С высокой частотой (68%) выявляется интерстициальное поражение легких. При этом аутоиммунный профиль в данной группе мало изучен.Цель – изучить уровень основных аутоантител (аутоАТ) у пациентов с ССД, позитивных по анти-U1РНП, и сравнить их частоту в данной группе и в группах пациентов с фенотипами ССД, ассоциированными с антицентромерными антителами (АЦА) и антителами к топоизомеразе I (анти-Scl70).Пациенты и методы. Всего в исследование включено 144 больных, соответствующих критериям ССД (ACR/EULAR 2013). У 44 больных, позитивных по анти-U1РНП, определялись аутоАТ: ревматоидный фактор (РФ), антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), Ro (анти-Ro), La (анти-La), двуспиральной ДНК (анти-дсДНК), Sm (анти-Sm), кардиолипину (аКЛ), гистидил-тРНК-синтетазе (анти-Jo1), анти-Scl70, РНК-полимеразе III (анти-РНКП-III), АЦА – в двух точках. Проведен сравнительный анализ основной группы (больные ССД, позитивные по анти-U1РНП) и групп сравнения (больные ССД, позитивные по анти-Scl70 и АЦА).Результаты и обсуждение. Среди пациентов с ССД, позитивных по анти-U1РНП, часто отмечаются перекресты (34%) с ревматоидным артритом (РА) и системной красной волчанкой (СКВ), а также сочетание с синдромом Шёгрена (СШ; 32,5%). В исследуемой группе часто выявлялись РФ (27%), анти-Ro (41%), анти-дсДНК (50%), редко – анти-Sm (9%), АЦЦП (9%), анти-La (7%), АЦА (11%), анти-Scl70 (9%), аКЛ (2%). Анти-Jo1 и анти-РНКП-III не были выявлены ни у одного больного. У пациентов с ССД, высокопозитивных по анти-U1РНП (более 2 верхних границ нормы), достоверно чаще встречались РФ, анти-Ro, анти-дсДНК (р<0,01). В динамике анти-U1РНП, выявлявшиеся в дебюте заболевания, сохранялись у 75% больных. Исчезновение аутоАТ наблюдалось у пациентов с исходно низким титром анти-U1РНП. В группе больных, высокопозитивных по анти-U1РНП, при повторном обследовании сохранялась высокая частота выявления других аутоАТ. При сравнении трех групп особенностью основной группы было более частое присутствие других аутоАТ, наиболее значимыми из которых были анти-Ro. Их присутствие ассоциировались с СШ.Заключение. Больные ССД с гиперпродукцией анти-U1РНП, помимо клинических особенностей, отличаются от пациентов с основными фенотипами ССД более частым присутствием других аутоАТ. Для высокопозитивных по анти-U1РНП больных характерно стойкое повышение уровней РФ, анти-Ro, анти-дсДНК и редкое выявление ССД-специфических аутоАТ (АЦА, анти-Scl70 и анти-РНКП-III).
Функция почек на фоне длительной терапии ритуксимабом у больных системной склеродермией
In systemic sclersis (SSc), different types of renal involvement occur. Their severity can range from asymptomatic deterioration of renal function to life-threatening damage, which is a complex therapeutic problem. Rituximab (RTM) has been used in the treatment of SSc and other autoimmune diseases with promising results, but its effect on renal function has not been adequately studied. Objective: to evaluate the renal function during complex therapy, including RTM, in patients with SSc over a long-term follow-up (at least 1 year). Material and methods. The study included 90 patients with SSc who were examined at least twice – before and 1–3.5 years after initiation of RTM treatment. Renal function was assessed by glomerular filtration rate (GFR) calculated according to the CKD-EPI formula. The stages of chronic kidney disease (CKD), blood pressure, daily proteinuria, skin score, activity, and indicators of lung function – forced vital capacity and diffusing capacity of the lungs – were also determined. Results and discussion. Against the background of complex therapy with RTM, there was a statistically significant decrease in GFR in the entire group of patients at the end of observation. On the other hand, renal function remained stable in the majority of patients with initially preserved GFR and there was a 25 % decrease – from 20 to 15 patients – in the number of patients with CKD. In more than half of the patients who initially had CKD, GFR increased (n = 11) or stabilized (n = 2) after therapy, and it decreased in a statistically insignificant manner in only 7 patients, whereas the development of a more advanced stage of CKD was observed in only 2 cases. The results of the treatment of 2 patients who had previously experienced scleroderma renal crisis (SRC) are reviewed in detail. Conclusion. In this study, there was no significant effect of RTM treatment on GFR and grade of CKD. Most patients had stable renal function; patients with an initial low grade of CKD showed a tendency toward stabilization of renal function. A significant decrease in GFR during long-term therapy noted in the entire patient group appears to be explained by an increase in renal insufficiency in patients with initially severe scleroderma renal damage, particularly due to SRC. Further studies on the effects of RTM therapy on renal function in patients with SSc are needed. При системной склеродермии (ССД) встречаются различные типы поражения почек. Степень их выраженности может варьироваться от бессимптомного снижения почечной функции до жизнеугрожающих повреждений, которые представляют собой сложную терапевтическую проблему. Ритуксимаб (РТМ) применяется в лечении ССД и других аутоиммунных заболеваний с многообещающими результатами, однако его влияние на функцию почек изучено недостаточно. Цель исследования – оценить состояние функции почек на фоне комплексной терапии, включающей РТМ, у больных ССД в течение длительного (не менее 1 года) наблюдения. Материал и методы. В исследование включено 90 больных ССД, которых обследовали как минимум дважды – до и через 1–3,5 года после начала лечения РТМ. Почечную функцию оценивали по скорости клубочковой фильтрации (СКФ), рассчитанной по формуле CKD-EPI. Определяли также стадии хронической болезни почек (ХБП), уровень артериального давления, суточную протеинурию, кожный счет, активность и показатели легочной функции – форсированную жизненную емкость легких и диффузионную способность легких. Результаты и обсуждение. На фоне комплексной терапии РТМ в конце наблюдения отмечалось статистически значимое снижение СКФ в группе больных в целом. В то же время у большинства пациентов с исходно сохранной СКФ функция почек оставалась стабильной, а число больных с ХБП уменьшилось на 25 % – с 20 до 15. Более чем у половины больных, исходно имевших ХБП, после терапии СКФ увеличилась (n = 11) или стабилизировалась (n = 2), и лишь у 7 пациентов она статистически незначимо снизилась, при этом только в 2 случаях наблюдалось развитие более продвинутой стадии ХБП. Детально рассмотрены результаты лечения 2 больных, которые ранее перенесли склеродермический почечный криз (СПК). Заключение. В данной работе не отмечено существенного влияния лечения РТМ на СКФ и степень ХБП. Большинство больных имели стабильную функцию почек, у пациентов с исходно незначительной степенью ХБП была выявлена тенденция к стабилизации почечной функции. Значимое снижение СКФ на фоне длительной терапии, отмеченное в группе больных в целом, по-видимому, объясняется нарастанием почечной недостаточности у пациентов, исходно имевших выраженное склеродермическое поражение почек, в частности, вследствие СПК. Требуется дальнейшее изучение влияния терапии РТМ на функцию почек у пациентов с ССД
Трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток в лечении системной склеродермии. Часть 1. Клинические аспекты
Diffuse cutaneous systemic sclerosis (SSc) characterized by an acute, rapidly progressive course and severe damage to the internal organs has an unfavorable prognosis, while the treatment of this often fatal type of the disease has not been sufficiently developed. This paper reviews an update on an autologous hematopoietic stem cell transplantation (auto-HSCT) procedure, transplantation stages, and conditioning modes in patients with SSc. It presents the characteristics of auto-HSCT studies conducted in 2005 to 2016. The inclusion and exclusion criteria used in these studies are described and their outcomes compared. The results of three randomized controlled trials concerning auto-HSCT are analyzed separately. These findings confirm that auto-HSCT is currently more effective than standard immunosuppressive therapy. Auto-HSCT produces better results that can provide a more favorable long-term prognosis of SSc; it can prevent worsening of organ damages and improve skin scores and lung function. Patients with early diffuse SSc, a rapidly progressive course, and poor prognostic factors in the first 4–5 years of the disease before the development of functional insufficiency of the vital organs can be considered most promising for auto-HSCT.Диффузная кожная форма системной склеродермии (ССД), отличающаяся острым быстро прогрессирующим течением и тяжелым поражением внутренних органов, имеет неблагоприятный прогноз, а лечение этого нередко фатального варианта болезни разработано недостаточно. Представлен обзор современных данных о методике проведения аутотрансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК), этапах трансплантации и режимах кондиционирования у больных ССД. Приведены характеристики исследований, посвященных ауто-ТГСК, выполненных с 2005 по 2016 г. Описаны критерии включения и исключения, использованные в этих исследованиях, и сопоставлены их исходы. Отдельно проанализированы результаты трех рандомизированных контролируемых исследований, касающихся ауто-ТГСК. Полученные данные подтверждают, что в настоящее время ауто-ТГСК более эффективна, чем стандартная иммуносупрессивная терапия. Ауто-ТГСК дает лучшие результаты, которые могут обеспечить более благоприятный долгосрочный прогноз при ССД, она способна предупреждать ухудшение органных поражений, улучшать кожный счет и легочную функцию. К наиболее перспективным для ауто-ТГСК можно отнести пациентов с ранней, диффузной формой ССД быстро прогрессирующего течения, с факторами неблагоприятного прогноза в первые 4–5 лет болезни до развития функциональной недостаточности жизненно важных органов
Трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток в лечении системной склеродермии. Часть 2. Безопасность и осложнения
Autologous hematopoietic stem cell transplantation (auto-HSCT) is presently the only disease-modifying strategy for the treatment of systemic sclerosis (SSs) that has Level A evidence, the effectiveness of which has been proven in three controlled clinical trials: ASSIST, ASTIS, and SCOT. Despite the positive results obtained with the use of this treatment option, the issues related to its tolerability and safety remain unresolved. The complications caused by obvious immunosuppression and higher frequency of infections are the main causes of death after autoHSCT for autoimmune diseases and occur mainly in the first month after treatment. Overall, the studies performed confirm the overall assessment of auto-HSCT as an effective and relatively safe treatment for severe SSs.В настоящее время аутотрансплантация гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК) – единственная болезнь-модифицирующая стратегия лечения системной склеродермии (ССД), имеющая уровень доказательности А, эффективность которой была доказана в трех контролируемых клинических исследованиях – ASSIST, ASTIS, SCOT. Несмотря на позитивные результаты, полученные при использовании данного метода лечения, нерешенными остаются вопросы, связанные с его переносимостью и безопасностью. Осложнения, вызванные выраженной иммуносупрессией и увеличением частоты инфекций, являются главными причинами смерти после аутоТГСК при аутоиммунных заболеваниях и встречаются в основном в первый месяц после лечения. В целом проведенные исследования подтверждают общую оценку аутоТГСК как эффективного и относительно безопасного метода терапии тяжелой формы ССД
Does the impact of COVID-19 on patients with systemic sclerosis change over time?
ObjectiveThe outcome of patients with COVID-19 improved over the pandemic, including patients with systemic rheumatic diseases. However, data on patients with systemic sclerosis (SSc) are lacking. This study aimed to assess the outcome of patients with both SSc and COVID-19 over several waves.MethodsPatients with both SSc and COVID-19 who were registered in the European Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR) were collected between April 2020 and April 2021. Patients were assigned to waves 1, 2, or 3 depending on the date of their COVID-19 diagnosis. Primary endpoints were death, intensive care unit stay, or ventilatory support (severe outcome). Subgroup analyses of patients who were hospitalized or died were conducted. General and SSc-specific characteristics and treatment were compared over the waves. Descriptive statistics and multivariate logistic regression were applied.ResultsA total of 333 patients were included; 57 patients (17%) had a severe outcome, and 30 patients (9%) died. Compared to wave 1, significantly fewer patients with SSc suffered from severe COVID-19 in waves 2 and 3 (28.2% vs 9.8% and 12.7%; P P P = 0.001), and fewer patients died (15.7% vs 5.0% and 7.5%; P = 0.011). Patients were significantly younger, more often men, had less frequent arterial hypertension, and less SSc cardiac involvement over waves 1 to 3. Patients received significantly less medium to high doses of corticosteroids as they did SSc treatment.ConclusionThe outcome of patients with both SSc and COVID-19 improved significantly over time because of intrinsic and extrinsic factors.Pathophysiology and treatment of rheumatic disease
Effect of rituximab on heart involvement in systemic sclerosis
As of now, there has been a great body of data on the use of rituximab (RTM) in systemic sclerosis (SS), mainly on its positive effect on skin fibrosis and lung injury. However, information is still scarce about the effect of RTM on other organs and systems, namely the heart affected by SS.Objective: to assess the time course of changes in the signs of heart involvement in SS patients one year after initiation of RTM therapy.Subjects and methods. The paper gives data on changes in cardiac disorders in 71 patients with SS one year after the prescription of RTM.Results and discussion. The rate of cardiac rhythm and conduction disorders and diastolic dysfunction was unchanged. At the same time, a significant increase in left ventricular ejection fraction (EF) and a reduction in the severity of dyspnea was achieved, which correlated with improved lung function (a significant rise in forced vital capacity). The results of treatment in three patients with predominant heart involvement associated with SS (coronary heart disease and hypertension were ruled out) were considered in detail. These patients displayed pronounced positive changes as increased EF, less severe cardiac arrhythmias, reduced chronic heart failure, better quality of life, as well as the synchronicity of lower disease activity, less skin induction, improved lung function, and stabilized pulmonary artery systolic pressure.Conclusion. RTM in combination with traditional therapy can be considered as a potentially effective drug for the treatment of heart involvement in SS
Bone mineral density in patients with systemic scleroderma
Objective: to assess the frequency of a reduction in bone mineral density (BMD) and its association with traditional risk factors and clinical parameters in patients with systemic scleroderma (SSD).Patients and methods. The investigation included 330people: 190 patients (median age 55 [41; 61.5] years) with SSD and 140 control individuals (median age 57 [40.5; 66] years without a history of inflammatory rheumatic diseases. The patients were interviewed using a uniform questionnaire; dual-energy X-ray absorptiometry was used to measure BMD in the lumbar spine (Li-iv), femoral neck (FN), entire proximal femur (PF), and distal third of the forearm (DTF). The concentration of 25(OH)D was measured in 155 examinees.Results and discussion. Decreased BMD was found in 69% of patients with SSD and in 58% of controls (p=0.0392), including osteoporosis (OP) in 38 and 31% of cases, respectively. BMD in the Li-iv and FN was significantly lower in the women with SSD than in the control exam-nees, regardless of age. There was a direct correlation between BMD and body mass index (BMi) and an inverse correlation between BMD and the duration of menopause, that of the disease, and cumulative dose of glucocorticoids (GCs). Among the analyzed clinical factors, there was an inverse correlation between Li-iv BMD and erythrocyte sedimentation rate (ESR), between BMD in both femoral areas (FN and PF) and C-reactive protein (CRP). The mean concentration of 25(OH)D was 19.83+11.06 ng/mL in the patients with SSD and 23.29+8.61 ng/mL in the controls; normal vitamin D levels were detected in 9% of the patients with SSD and 24% of the controls (p<0.05).Conclusion. Low BMD was found in 69% of patients with SSD, including in those with OP (38%). Most (91%) patients had vitamin D deficiency. BMD correlated with traditional risk factors: positively with BMi and negatively with age and menopause duration. The clinical factors were found to be association with disease duration and cumulative GC dose
Clinical and laboratory characteristics of patients with systemic sclerosis positive for anti-ribonucleoprotein antibodies
Among the patients fulfilling the criteria for systemic sclerosis (SS), there is a subgroup without SS-specific antinuclear antibodies, but positive for anti-ribonucleoprotein (anti-U1 RNP) antibodies. The clinical significance of this type of antinuclear antibodies in SS is not clear. The presence of anti-U1 RNP antibodies is of great interest, since they are not only present in other rheumatic diseases, but are also considered as a marker for mixed connective tissue disease. Objective: to reveal the frequency of anti-U1RNP antibodies in patients with SS and to provide the clinical and laboratory characteristics of patients positive for these antibodies.Subjects and methods. 330 patients who fulfilled the 2013 ACR/EULAR criteria for SS and had been followed at the V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology from 2012 to 2017 were included. Anti-U1 RNP were determined by enzyme immunoassay (reference values: 0–25 U/ml).Results and discussion. Anti-U1RNP were detected in 65 (19.7%) patients with SS (85% of patients were highly positive; 15% were low-positive). The group included 8 men and 57 women; their mean age was 46±14 years. The disease duration was 11±7.9 years. Skin lesions were minimal; 59 (91%) patients had a limited form of the disease with swelling in the hands (scleredema) in 40% of cases and sclerodactyly in 60%. Raynaud's phenomenon was present in all the patients. One-half of the cases were observed to have peripheral ischemic disorders: digital scars and/or sores (43%), as well as necroses and ulcers of other sites, which were relatively rare (8%). Interstitial lung disease (ILD) was identified in 63% of cases. Elevated pulmonary artery systolic pressure (PASP) ≥40 mm Hg, as shown by echocardiography, was detected in 26% of cases and was associated mainly with the presence of ILD; pulmonary arterial hypertension was confirmed in three patients. Esophageal lesions were found in 61% of patients. One-third of patients had signs of scleroderma cardiopathy. The feature of the group was the common involvement of the locomotor system: joints with arthralgia and/or synovitis in 65% and muscles with mild and moderate myopathy in 43%. Erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein levels were frequently elevated. The concurrence with Sjö gren's syndrome was common (in one-third of patients). None case of scleroderma renal disease was recorded; the mean values of kidney function were within the normal range; however, the glomerular filtration rate was lower than 80 ml/min/m2 in 17% of patients. All the patients were positive for antinuclear factor (HEp-2); in addition, there was rheumatoid factor (22%), antibodies against Ro/SS-A (41%), La/SS-B (18%), double-stranded DNA (42%), Scl70 (7%), and anticentromere antibodies (9%); 39 out of the 55 (71%) patients who were highly anti-U1 RNP-positive fulfilled the mixed connective tissue disease criteria proposed by R. Kasukawa et al. (1987).Conclusion. The investigation allows one to discuss of the presence of a special phenotype of SS, which is characterized by peculiar clinical manifestations in the presence of anti-U1 RNP overproduction