Spectra of light reflected by aggregate structures of submicron particles

Marie Skłodowska-Curie Research Innovation and StaffExchange (RISE) (the GRASP-ACE grant no. 778349

An algorithm and codes for fast computations of the opposition effects in a semi-infinite discrete random medium

Marie Skłodowska-Curie Research Innovation and StaffExchange (RISE) (the GRASP-ACE grant no. 778349

О языке, переводе и компаративной стилистике

This article aims to show the complex relations between three components: language, translation and comparative stylistics in a context of teaching foreign languages. These different subjects should not be confused; they should rather be designed and organized according to their individual aims as well as their collective objectives, so that we may keep pace with the progress made in these fields.Статья рассматривает сложные взаимосвязи между языком, переводом и сравнительной стилистикой в контексте обучения иностранному языку. Эти три компонента не должны подменять друг друга, а должны рассматриваться как в соответствии с их индивидуальными задачами, так и общей целью - обучению языку

Патология верхних конечностей у детей с мукополисахаридозами

Background. Despite the success in the treatment of children with mucopolysaccharidoses (MPS) as a result of the widespread of  enzyme  replacement  therapy  and  hematopoietic  stem  cells  transplantation,  orthopedic  manifestations  continue  to  be a  significant  problem,  while  the  pathology  of  the  upper  limbs  in  children  with  MPS  is  not  sufficiently  represented  in  the literature. The aim of this studywas to analyze orthopedic and neurological manifestations in the upper extremities of children with  mucopolysaccharidosis  based  on  a  sequential  case  series. Materials  and  Methods. We  carried  out  a  comprehensive analysis of clinical and radiological involvement of the upper extremities in 49 patients with MPS. Results. The most common complaints reated to the upper extremities were difficulties in the daily activities (dressing, self-care, playing), impairment of the fine motor skills, and muscle weakness. The most frequent clinical manifestations related to the upper extremities were limited active shoulder abduction, impaired hand grip, flexion contractures of the elbow joint, ulnar deviation of the hand. All patients with MPS types I, II, and VI had limited active and passive extension and flexion of the metacarpophalangeal and interphalangeal joints. In patients with MPS IV, hypermobility of the hand joints prevailed. We noticed minimal presence of typical clinical manifestations related to compression of the median nerve secific for carpal tunnel syndrome. The majority of patients showed a decrease in tendon and periosteal reflexes. The most pronounced decrease in muscle strength was observed in to extensors (elbow, fingers) and shoulder abductors, which may contribute to the predominant formation of a flexion pattern of contractures. On radiographs of the hand, the “melting sugar” symptom and shortening of the metacarpal bones were observed in most patients. Conclusion.Clinical and radiological manifestations related to the upper extremities take  place  in  all  types  of  the  mPS,  and  lead  to  functional  disorders  that  complicate  daily  life  and  self-care.  Upper  limb pathology in children with MPS requires earlier detection and more active treatment after comprehensive risk assessment.Актуальность. Несмотря на успехи в лечении детей с мукополисахаридозами (МПС) в результате широкого внедрения ферментзаместительной терапии и трансплантации гематопоэтических стволовых клеток, ортопедические проявления продолжают оставаться значительной проблемой, при этом патология верхних конечностей у детей с МПС отражена в литературе недостаточно.Материалы и методы Нами проведен комплексный анализ клинических и рентгенологических проявлений со стороны верхних конечностей у 49 пациентов с МПС.Результаты. Наиболее частыми жалобами со стороны верхних конечностей были неловкость при выполнении повседневных движений (одевание, самообслуживание, пользование предметами), нарушение мелкой моторики, мышечная слабость. Наиболее частым клиническим проявлением со стороны верхних конечностей было ограничение активного отведения плеча, нарушение кистевого схвата, сгибательные контрактуры в локтевом суставе, ульнарная девиация кисти. У всех пациентов с МПС I, II и VI типов имело место ограничение активного и пассивного разгибания и сгибания пястнофаланговых и межфаланговых суставов. У пациентов с МПС IV преобладала гипермобильность суставов кисти. При оценке симптомов, характерных для синдрома карпального канала отмечено отсутствие типичных клинических проявлений, обусловленных компрессией срединного нерва. У большинства пациентов отмечалось снижение сухожильных и периостальных рефлексов. Наиболее выраженное снижение силы мышц отмечалось в отношении разгибания пальцев кисти, отведения плеча и разгибания в локтевом суставе, что может способствовать формировании флексионного паттерна контрактур суставов верхних конечностей. На рентгенограммах кисти симптом «тающего сахара» и укорочение пястных костей наблюдались у большинства пациентов.Заключение. Клинические и рентгенологические проявления со стороны верхних конечностей наблюдаются при всех изученных нами типах заболевания, и приводят к функциональным нарушениям, затрудняющим повседневную жизнь и самообслуживание. Патология верхних конечностей у детей с МПС требует более раннего выявления и более активной лечебной тактики после всесторонней оценки рисков

Выбор способа хирургического лечения детей грудного и преддошкольного возраста с вывихом бедра при амиоплазии

Background. Patients with amyoplasia-type arthrogryposis and hip dislocation have different variants of hip contractures and deformities, but there is no difference in the selection of the type of surgery. The study aimed to justify and evaluate the effectiveness of the original algorithm of the rational selection of surgical approaches in children aged 3 years with hip dislocation in amyoplasia. Material and Methods. Level of evidence II. Seventy patients were examined, including 21 children aged 1 year (main group) who underwent 25 hip open reductions; 19 children aged 1.53 years (main group) who underwent hip open reductions, Salter innominate osteotomy, and femoral osteotomy; and 30 patients aged 37 years (control group) who had not previously received conservative and surgical treatment. All patients were divided into two subgroups depending on the variant of hip contracture: flexionextensionabductionexternal rotation (frog-like) (subgroup 1) and flexionextensionadductionexternal rotation (subgroup 2). Clinical, radiological, and statistical methods were used. Results. In subgroup 1, after hip open reduction, good results were noted in 17% of cases, satisfactory in 50%, and unsatisfactory in 33%. Severe complications, i.e., classes III and IV according to the modified ClavienDindoSink classification, were noted in 83% of the cases. After hip open reduction, Salter innominate osteotomy, and femoral osteotomy in subgroup 1, good results were noted in 50% of cases and satisfactory and unsatisfactory each in 25%, and 50% had less severe complications (p = 0.041). In subgroup 2, after hip open reduction, good results were obtained in 90% of cases and satisfactory in 10%, and 10% had severe complications When this surgery was combined with Salter innominate osteotomy and femoral osteotomy, good results were noted in 75% of cases, satisfactory in 19%, and unsatisfactory in 6%, and 25% had severe complications (p = 0.05). Conclusion. A differentiated treatment approach of children with hip dislocation in amyoplasia-type arthrogryposis will increase the effectiveness of treatment methods, and its introduction into clinical practice will help to improve outcomes.Актуальность. У пациентов с вывихом бедра при амиоплазии встречаются различные варианты контрактур тазобедренных суставов и характерные для каждого из них деформации сустава, однако отсутствуют различия в выборе способа лечения. Цель исследования обосновать и оценить эффективность оригинального алгоритма выбора способа хирургического лечения детей до 3 лет с вывихом бедра при амиоплазии. Материал и методы. Обследовано 70 больных. Основную группу составили 40 детей, из них 21 ребенку в возрасте до 1 года было выполнено 25 операций открытого вправления бедра, у 19 детей в возрасте с 1,5 до 3 лет открытое вправление дополнялось подвздошной остеотомией по Солтеру, корригирующей остеотомией бедренной кости. В контрольную группу вошли 30 пациентов в возрасте от 3 до 7 лет, ранее не получавшие консервативного и хирургического лечения. Пациенты основной и контрольной групп были разделены на подгруппы в зависимости от варианта контрактуры тазобедренного сустава: отводящая (первые подгруппы) и приводящая (вторые подгруппы). Использовалась оригинальная шкала оценки функции ТБС, основанная на измерении пассивных движений по отношению к функциональному диапазону движений, необходимому для выполнения повседневных действий. Для оценки результатов лучевых методов исследования применялась предложенная авторами шкала рентгенологической оценки ТБС. Результаты. У детей первой подгруппы после открытого вправления бедра хорошие результаты отмечены в 17% случаев, удовлетворительные в 50%, неудовлетворительные в 33% с развитием осложнений III и IV классов по модифицированной классификации Clavien Dindo Sink в 83% наблюдений. После открытого вправления бедра, подвздошной остеотомии по Солтеру, корригирующей остеотомии бедренной кости, выполненных пациентам первой подгруппы, хорошие результаты отмечены в 50% случаев, удовлетворительные и неудовлетворительные по 25% при меньшем количестве тяжелых осложнений (50%) (р = 0,041). У детей второй подгруппы после открытого вправления бедра хорошие результаты получены в 90% случаев, удовлетворительные в 10% при частоте тяжелых осложнений 10%, а при сочетании данной операции с подвздошной остеотомией по Солтеру, корригирующей остеотомией бедренной кости хорошие результаты отмечены в 75% наблюдений, удовлетворительные в 19% и неудовлетворительные в 6% при частоте тяжелых осложнений 25% (р = 0,05). Заключение. Дифференцированный подход к лечению детей с данной патологией позволит повысить эффективность оперативных вмешательств, а его внедрение в клиническую практику будет способствовать улучшению исходов лечения

Generalized absence epilepsy and catalepsy in rats

Contains fulltext : 27635.pdf (publisher's version ) (Open Access)Adult WAG/Rij rats are considered adequate genetic models for human generalized absence epilepsy. Rats of this strain of 8, 12, and 18 weeks old and age-matched control Wistar rats were exposed to sound stimulation. After offset of stimulation, all WAG/Rij rats showed cataleptic or even cataplexic reactions, which could persist for up to 20 min. Age effects could be demonstrated. None of the Wistar rats showed cataleptic reactions. Electroencephalographic studies in WAG/Rij rats of 21 weeks showed that spike-wave discharges were abundantly present in the background electroencephalogram prior to sound stimulation. Age-matched Wistar rats had almost no spike-wave discharges. Spike-wave discharges in WAG/Rij rats disappeared during sound stimulation and were then increased compared to the prestimulation and stimulation periods. The electroencephalogram during the cataleptic state was also characterized by the presence of large amplitude 2 Hz waves, interspersed with spike-wave discharges. The data suggest that the cataleptic state can be elicited in genetically epilepsy-prone rats. The youngest WAG/Rij rats showed no spike-wave discharges during the cataleptic state. In all, the data suggest that epilepsy-prone animals are sensitive for catalepsy at an age at which the EEG signs of generalized absence epilepsy are not yet manifest