РАДИКАЛЬНАЯ КОРРЕКЦИЯ СЛОЖНОГО ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА У ПАЦИЕНТА С ВНЕПЕЧЕНОЧНОЙ ФОРМОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Aim. To present rare clinical observation of successful surgical treatment of the patient with double-chamber right ventricle in combination with ventricular septal defect, subaortic fi brosis and muscular stenosis, insufficiency of the aortic valve and extrahepatic portal hypertension.Description. Patient F., 15 years old, was diagnosed with Congenital Heart Disease – double-chambered right ventricle, ventricular septal defect. Fibromuscular subaortic stenosis. Aortic valve insuffi ciency II. Circulatory failure II A., functional class III. Extrahepatic portal hypertension. Splenomegaly. Thrombocytopenia. The state after the imposition of splenorenal anastomosis in September 1998 and the imposition of mesocaval H-shaped anastomosis in 1998. Non-functioning anastomoses. Patient indicated for surgical correction of CHD, however, given the low level of platelets, expressed splenomegaly, leucopenia, the patient was referred for a preliminary treatment to Rogachev’s Pediatric Hematology, Oncology and Immunology Center. The treatment (stimulating thrombopoiesis using romiplostim) gave no signifi cant effect. Platelet count reached 70–90 Å~ 109. Seeing of frequent bleeding from esophageal varices, the patient underwent varix sclerosis. At the time of hospitalization – no esophageal varices. The patient appealed to V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artifi cial Organs where he was recommended for surgical treatment.Result. The patient performed surgery: radical correction of CHD: resection of the stenosis of the outfl ow tract of the right ventricle, subaortic stenosis resection, closure of ventricular septal defect, AV plasty under cardiopulmonary bypass. The early postoperative period was uneventful. Leukopenia was observed to 1,2 Å~ 109, thrombocytopenia 70–90 Å~ 109. Despite the low level of platelets bleeding in pre-and postoperative period was not registered. Antibiotic therapy with tienam. Good postoperative results were obtained. Liver function was not affected.Conclusion. Presented clinical case demonstrates the possibility of surgical intervention of combined heart disease with cardiopulmonary bypass in patient with extrahepatic portal hypertension.Цель. Представить редкое клиническое наблюдение успешного хирургического лечения пациента с двухкамерным правым желудочком в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, субаортальным фиброзно-мышечным стенозом, недостаточностью аортального клапана и внепеченочной формой портальной гипертензии.Описание. Больной Ф.,15 лет, диагноз: «врожденный порок сердца – двухкамерный правый желудочек, дефект межжелудочковой перегородки; субаортальный фиброзно-мышечный стеноз; недостаточность аортального клапана II ст.; недостаточность кровообращения II А, функциональный класс III; внепеченочная форма портальной гипертензии; спленомегалия; тромбоцитопения». Состояние после наложения спленоренального анастомоза в сентябре 1998 г. и наложения мезентерикокавального Н-образного анастомоза в 1998 г. Нефункционирующие анастомозы. Пациенту была показана хирургическая коррекция ВПС, однако, учитывая низкий уровень тромбоцитов, выраженную спленомегалию, лейкопению, пациент был направлен для предварительного лечения в ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева. Проведенное лечение (стимуляция тромбоцитопоэза при помощи ромиплостима) – без значительного эффекта. Достигнут уровень тромбоцитов 70–90 × 109. В связи с частыми кровотечениями из ВРВ пищевода пациенту выполнено их склерозирование. На момент госпитализации ВРВ пищевода отсутствовали. Пациент обратился в ФГБУ «ФНЦТИО им. акад. В.И. Шумакова», где было рекомендовано оперативное лечение.Результат. Пациенту выполнено оперативное вмешательство – радикальная коррекция порока: резекция стеноза выходного отдела правого желудочка, резекция субаортального стеноза, ушивание дефекта межжелудочковой перегородки, пластика АК в условиях искусственного кровообращения. Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Отмечалась лейкопения до 1,2 × 109, тромбоцитопения 70–90 × 109. Несмотря на низкий уровень тромбоцитов, кровотечений в пред- и послеоперационном периоде не отмечалось. Антибиотикотерапия тиенамом. Получен хороший послеоперационный результат. Функция печени не пострадала.Заключение. Представленный клинический случай демонстрирует возможность выполнения оперативного вмешательства сложного порока сердца в условиях искусственного кровообращения у пациента с внепеченочной портальной гипертензией

RADICAL CORRECTION OF COMBINED CONGENITAL HEART DISEASE IN PATIENT WITH EXTRAHEPATIC PORTAL HYPERTENSION

Aim. To present rare clinical observation of successful surgical treatment of the patient with double-chamber right ventricle in combination with ventricular septal defect, subaortic fi brosis and muscular stenosis, insufficiency of the aortic valve and extrahepatic portal hypertension.Description. Patient F., 15 years old, was diagnosed with Congenital Heart Disease – double-chambered right ventricle, ventricular septal defect. Fibromuscular subaortic stenosis. Aortic valve insuffi ciency II. Circulatory failure II A., functional class III. Extrahepatic portal hypertension. Splenomegaly. Thrombocytopenia. The state after the imposition of splenorenal anastomosis in September 1998 and the imposition of mesocaval H-shaped anastomosis in 1998. Non-functioning anastomoses. Patient indicated for surgical correction of CHD, however, given the low level of platelets, expressed splenomegaly, leucopenia, the patient was referred for a preliminary treatment to Rogachev’s Pediatric Hematology, Oncology and Immunology Center. The treatment (stimulating thrombopoiesis using romiplostim) gave no signifi cant effect. Platelet count reached 70–90 Å~ 109. Seeing of frequent bleeding from esophageal varices, the patient underwent varix sclerosis. At the time of hospitalization – no esophageal varices. The patient appealed to V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artifi cial Organs where he was recommended for surgical treatment.Result. The patient performed surgery: radical correction of CHD: resection of the stenosis of the outfl ow tract of the right ventricle, subaortic stenosis resection, closure of ventricular septal defect, AV plasty under cardiopulmonary bypass. The early postoperative period was uneventful. Leukopenia was observed to 1,2 Å~ 109, thrombocytopenia 70–90 Å~ 109. Despite the low level of platelets bleeding in pre-and postoperative period was not registered. Antibiotic therapy with tienam. Good postoperative results were obtained. Liver function was not affected.Conclusion. Presented clinical case demonstrates the possibility of surgical intervention of combined heart disease with cardiopulmonary bypass in patient with extrahepatic portal hypertension