Displasia Ectodérmica Anhidrótica

El presente trabajo tiene por finalidad difundir el caso clínico de una displasia ectodérmica anhidrótica con importantes manifestaciones bucales. Esta enfermedad se caracteriza por la ausencia o la disminución del pelo, dientes, uñas, glándulas sudoríparas y sebáceas, anomalías de la nariz, pabellones auriculares, labios y sistema dentario, signos que acompañan a trastornos del sistema nervioso central.La displasia ectodérmica anhidrótica, se trata de un síndrome heredo familiar, transmitido como un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, que afecta en el 90% de los casos a los varones. El resto corresponde a mujeres portadoras que presentan sintomatología escasa.El reconocimiento de las manifestaciones clínicas generales y bucales nos permitirá instituir una conducta terapéutica adecuada