Schwangerschaft und Hereditäre Hämorrhagische Teleangiektasie: Vorbereitung verbessern - Risiken minimieren

Bei der HHT handelt es sich um eine seltene vererbbare Erkrankung, die Teleangiektasien der Haut und Schleimhaut, sowie AVM verursachen kann. Das Leitsymptom der Erkrankung ist die Epistaxis, weshalb die erste und häufigste Behandlung meist durch Hals-Nasen-Ohren-Ärzte erfolgt. Durch hormonelle Veränderungen und Anpassungen des Gefäßbettes und des Kreislaufs im Rahmen der Schwangerschaft, werden mit HHT assoziierte Komplikationen während der Schwangerschaft und Geburt begünstigt. Das Ziel dieser Studie ist es, das Bewusstsein der Patientinnen über ihre Erkrankung und die damit einhergehenden Risiken während der Schwangerschaft mit speziellem Fokus auf die Epistaxis beurteilen zu können und anhand dessen Handlungsempfehlungen zu erarbeiten. Das Patientenkollektiv umfasste 46 weibliche HHT Patientinnen. Anhand eines 17-teiligen Fragebogens konnten der Wissensstand bezüglich der Erkrankung HHT und den damit assoziierten Risiken während der Schwangerschaft, die Schwere der Epistaxis während der Schwangerschaft und der Geburt und die Notwendigkeit besserer Aufklärung im Hinblick auf die Erkrankung analysiert werden. 85% der Studienteilnehmerinnen wussten vor Beginn ihrer ersten Schwangerschaft nicht von ihrer Erkrankung, keine der Befragten wusste von möglichen mit der Erkrankung einhergehenden Risiken. 28 von 46 Frauen litten während der Schwangerschaft an Epistaxis. Ein Drittel (33%) berichteten von einer Verstärkung der Epistaxis während der Schwangerschaft. 33% der befragten Patientinnen hätten eine Beratung als hilfreich empfunden. Die durchgeführte Studie zeigte, dass das Bewusstsein für die Erkrankung HHT und die damit einhergehenden Risiken und Komplikationen vor und während der Schwangerschaft auffallend gering ist. Insbesondere über das Thema Epistaxis während der Schwangerschaft bei von HHT betroffenen Patientinnen sollte mehr Aufklärung erfolgen. In Anbetracht dieser genannten Tatsachen ist es unser Ziel, sowohl eine verbesserte Diagnosestellung und Informationsgebung seitens der behandelnden Ärzte zu gewährleisten, als auch auf die Notwendigkeit einer professionellen Beratung für erkrankte Frauen vor der Schwangerschaft aufmerksam zu machen. Die im Rahmen dieser Arbeit erstellten Handlungsempfehlungen sollen diesbezüglich Hilfestellung bieten

HHT-Related Epistaxis and Pregnancy—A Retrospective Survey and Recommendations for Management from an Otorhinolaryngology Perspective

Appropriate management of hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is of particular importance in females, as HHT-mediated modifications of the vascular bed and circulation are known to increase the risk of complications during pregnancy and delivery. This study was undertaken to evaluate female HHT patients’ awareness of and experience with HHT during pregnancy and delivery, with a focus on epistaxis. In this retrospective study, 46 females (median age: 60 years) with confirmed HHT completed a 17-item questionnaire assessing knowledge of HHT and its pregnancy-associated complications, the severity of epistaxis during past pregnancies and deliveries, and the desire for better education and counselling regarding HHT and pregnancy. Results revealed that 85% of participants were unaware of their disease status prior to the completion of all pregnancies. Further, 91% reported no knowledge of increased pregnancy-related risk due to HHT. In regard to epistaxis, 61% of respondents reported experiencing nosebleeds during pregnancy. Finally, approximately a third of respondents suggested that receiving counseling on the risks of HHT in pregnancy could have been helpful. Findings suggest that awareness of HHT and its potential for increasing pregnancy-related risk is poor. Best practices in HHT management should be followed to minimize negative effects of the disorder

Circulating and Tumor Myeloid-derived Suppressor Cells in Resectable Non–Small Cell Lung Cancer

Rationale: Myeloid-derived suppressor cell (MDSC) expansion has been found to play a role in disease progression in patients with cancer. However, the characteristics of MDSCs in lung cancer are poorly understood. Objectives: We prospectively investigated MDSCs and inflammatory factors in tumor and peripheral blood samples from patients with resectable non-small cell lung cancer and studied their correlations with the disease prognosis. Methods: A complex analysis of MDSC subsets and inflammatory mediators was performed using flow cytometry and a Bio-Plex assay. Measurements and Main Results: A significant increase in the frequency of circulating monocytic (M)-MDSCs was observed in the patients with non-small cell lung cancer compared with the healthy donors (HDs). Moreover, the frequencies of M-and polymorphonuclear (PMN)-MDSCs were higher in tumors than in the peripheral blood of the same patients. This accumulation was associated with elevated concentrations of inflammatory mediators involved in MDSC migration to and activation in the tumor microenvironment. An analysis of the MDSC immunosuppressive pattern showed increased programmed death-ligand 1 expression on circulating cells from patients compared with HDs. Tumor PMN-MDSCs displayed higher programmed death-ligand 1 expression levels than the same cells in the peripheral blood. The frequency of CCR5 (C-C chemokine receptor 5) expression on circulating M-MDSCs was significantly higher in the patients than in the HDs. Clinical data analysis revealed negative correlations between recurrence-free survival and the frequencies of PMN-MDSCs and CCR5(+) M-MDSCs in the circulation but not in tumors. Conclusions: Our findings suggest that the level of MDSCs in the peripheral blood but not in tumor tissues predicts recurrence after surgery