Henoch Schönlein purpuralı çocuklarda hastalık ve iyileşme dönemlerinde hiperkoagülabilite eğilimi ve antikoagülan sistemin değerlendirilmesi

ÖZET: Bu çalışmada Henoch- Schönlein Purpurası (HSP) tanısı alan çocuklarda hiperkoagülabilitenin ve antikoagülan sistem aktivasyonunun değerlendirilmesi; hastalığın klinik ağırlığı ile bu sistemlerde gözlenen değişiklikler arasında bir ilişki olup olmadığının araştırılması amaçlandı. Aralık 1999 ile Aralık 2002 tarihleri arasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı' nda HSP tanısını ilk kez alan ve yaşları 3.5- 14 yıl arasında değişen (ortalama 7.2±3.4 yıl) 28 hasta (14 kız ve 14 erkek) çalışmaya alındı. Yaşlan 3-15 yıl arasında değişim gösteren 70 sağlıklı çocuk kontrol grubunu oluşturdu. HSP tanılı hastalardan hastalığın akut ve iyileşme dönemlerinde olmak üzere 2 kez ve kontrol grubu olgularından olağan Sağlıklı Çocuk poliklinik kontrolleri sırasında bir kez alınan 8 cc sitratlı kan örneklerinde protein C (PC), serbest- protein S (s-PS) ve antitrombin (AT) aktiviteleri, aktive protein C direnci (APC-R), fibrinojen, D-dimer, trombin- antitrombin kompleks (TAT), protrombin fragmanları 1+2 (PFı+2), von Willebrand faktör antijen (vWfAg) ve aktivitesi (RiCof) çalışıldı. HSP' lı hastaların akut fazda ölçülen PC, s-PS ve AT aktiviteleri iyileşme dönemi ve kontrol grubu değerlerinden farklı değildi. Akut dönem fibrinojen, D- dimer, TAT, PF1+2, vWfAg ve RiCof düzeyleri ise hem iyileşme dönemi hem de kontrol grubu değerlerinden istatistiksel anlamlı olarak yüksek bulundu, iyileşme dönemindeki HSP hastalarının sonuçları ile kontrol grubundaki hastaların değerleri arasında hiçbir parametre açısından anlamlı fark saptanmadı. Hastalığın klinik ağırlığı ile TAT, PF1+2, vWfAg, D-dimer düzeyleri arasında anlamlı bir pozitif ilişki bulundu. Hastaların böbrek skorları ile TAT düzeyleri arasında anlamlı bir pozitif 73ilişki, fibrinojen düzeyleri ile GİS skorları arasında ise anlamlı bir negatif ilişki gözlendi. Akut fazda HSP' lı 2 hastada s-PS, diğer 2 hastada ise AT aktivitesi düşük bulundu. Hiçbir hastada PC aktivitesinde düşüklük ve APC direnci saptanmadı. Akut fazda antikoagülan aktivitesinde düşüklük gösterilen hastalardan 3' ünün iyileşme döneminde normal antikoagülan aktivitesine sahip oldukları, ancak AT aktivite düşüklüğü gösteren bir hastada bu durumun iyileşme döneminde de devamlılık gösterdiği izlendi. Sonuç olarak HSP' lı hastalarda hastalığın akut döneminde doğal antikoagülanlarda herhangi bir değişiklik olmamasına karşın hiperkoagülabilite göstergeleri ile vWfAg ve RiCof düzeyleri sağlıklı çocuklara göre artmış bulundu. Hastalığın iyileşme döneminde HSP' lı çocuklar ile sağlıklı çocuklar arasında herhangi bir fark saptanmadı. Elde ettiğimiz sonuçlar HSP' nın akut döneminde koagülasyon sisteminin önemli ölçüde uyarıldığını ancak hemostatik mekanizmalar ile sağlanan dengelerle klinikte önemli bir sorun yaşanmadığını göstermektedir. Ancak doğumsal olarak trombotik risk faktörlerini taşıdığı bilinen hastalarda hiperkoagülabilite ve klinik tromboz gelişimi açısından dikkatli olmakta yarar olduğu düşünüldü. Hastalık klinik ağırlığı ile anlamlı ilişkisi saptanan göstergelerin, daha çok sayıda hasta ile yapılacak uzun dönem izlemli çalışmalarda yeniden değerlendirilmesinin bu göstergelerin prognostik önemini ortaya koymada fayda sağlayabileceği düşünüldü. 7

Pulmoner emboli tanısı ile antikoagülan ve trombolitik tedavi uygulanan üç çocuk olgu

In children, the diagnosis of pulmonary embolism is seldom considered and many pulmonary embolism remain undiagnosed until postmortem examinations are performed. Some acquired (presence of a central venous catheter, immobility, trauma, infection, neoplasia e.g) and congenital (active protein C resistance, deficiencies of activity of antithrombin, protein C and protein S) risk factors predispose pediatric patients to pulmonary embolism. In the diagnosis of pulmonary embolism, ventilation-perfusion imaging has a great importance but sometimes may be insufficient and the other diagnostic procedures such as spiral computarized tomography, magnetic resonance imaging may be necessary. Heparin is the major therapetic agent in the acute treatment. Sometimes urokinase, streptokinase or tissue plasminogen activator are added to therapy. This Article reports three children with pulmonary embolism treated with three different thrombolytic agents.Çocuklarda pulmoner emboli tanısı nadiren akla gelir ve pulmoner ambolilerin önemli bir bölümü otopsi yapılana dek tanınamaz. Bazı edinsel ve konjenital risk faktörleri çocuklarda pulmoner emboli gelişimine zemin hazırlar (santral venöz katater varlığı, immobilizasyon, travma, infeksiyon, neoplazi, aktive protein C direnci, antitrombin, protein C ve protein S aktivite eksikliği gibi). Pulmoner emboli tanısında ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi çok büyük önem taşır ancak bazen yeterli olmayabilir ve spiral bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme gibi diğer tanısal araçlara gerek duyulabilir. Akut tedavide heparin esas ajandır. Bazen ek olarak ürokinaz, streptokinaz, doku plasminojen aktivatörü gibi trombolitik ajanlar kullanılabilir. Bu çalışmada pulmoner emboli saptanan ve 3 farklı trombolitik ajanla tedavi edilen 3 ayrı hasta sunulmaktadır

İzmir'de von Willebrand hastalığı sıklığını belirlemeye yönelik epidemiyolojik çalışma

Von Willebrand Disease is an autosomally inherited disease resulting from a quantitative or qualitative defect of von Willebrand factor (vWf). It is considered as the most common cause of hereditary bleeding disorders. The aim of this study was to evaluate the prevalence of vWD in Izmir. A total of 3485 children aged 6-13 years attending at six different primary and secondary school in Izmir were given a questionnaire form to determine the presence of bleeding symptoms and their severity in children and their families. Questionnaire forms were completed by parents and turned back from 3179 children. Children who had bleeding symptoms and at least one other family member with a bleeding history were asked to give blood samples for vWf antigen (vWf: Ag) and its activity (RiCof). A total of 179 children out of 194 who had personal and family history of bleeding accepted to participate in the study and gave the blood samples. Blood analysis revealed decreased vWf: Ag and/or RiCof in 14 children. The prevalence of vWD among the school children in Izmir was found to be.0.44%. In this study the most common bleeding symptoms in children with vWD were easy bruising and epistaxis.Von Willebrand Hastalığı (vWH) von Willebrand faktörün nitelik veya niceliksel bozukluğundan kaynaklanan otozomal geçişli kalıtsal bir hastalıktır. En sık görülen kalıtsal kanama bozukluğu olarak kabul edilir. Bu çalışmada amaç İzmir'de vVVH'nın görülme sıklığını belirlemektir. Yaşları 6- 13 yıl arasında değişen toplam 3485 çocuğa kendilerinde ve ailelerinde kanama semptomlarının varlığını, varsa ağırlığını belirlemeye yönelik bir anket formu verildi. Anne ve babaları tarafından bu anket formları dolduruldu ve 3179 çocuğun anket formu geri alındı. Kanama bulguları olan ve ailesinde kendisinden başka en az 1 bireyde daha kanama öyküsü tanımlanan çocuklardan vWf antijen (vWf: Ag) ve aktivitesi (RiCof) çalışılmak üzere kan örneği alınması önerildi. Kişisel kanama semptomları bulunan ve ailesinde kanama öyküsü tanımlanan 194 çocuğun 179'undan kan örneği alındı. Tetkikler sonucunda 14 çocukta azalmış vWf:Ag ve/ veya RiCof değerleri saptandı. İzmir ilinde okul çocuklarında vWH görülme sıklığı % 0.44 olarak belirlendi