Острый миеломонобластный лейкоз у детей, особенности экстрамедуллярной инфильтрации на примере клинического случая

Introduction: Childhood acute myeloidleukemia (AML) represents approximately 5% of childhood malignancies and 15% to 25% of pediatric acute leukemia. The extramedullary manifestation of infiltrating clonal blast populations in a variety of organs and tissues in acute myeloid leukemia (AML) is defined as a distinct entity in the 2016 WHO classification of myeloid neoplasms, myeloid sarcoma The rate of complete remission after induction chemotherapy was lower in patients with extramedullary infiltration, overall survival and event-free survival were not different between patients with and without extramedullary infiltration. Purpose of the study: Presentation of a clinical case of ALM type M4 with the presence of an extramedullary infiltrate in the tissue of the central nervous system in children. Materials and methods: The clinical, paraclinical, imaging data of the patient were studied in parallel with the specialized literature on similar cases. Results: Boy, 5 years old, goes to the doctor with accusations of bilateral palpebral edema, bilateral temporal region edema and bilateral exophthalmos , more pronounced on the left. In the general analysis of the blood: - Hemoglobin - 89 g/l , Leukocytes - 7.2 x 10^9/l; unsegmented neutrophil - 1%; segmented - 18%; lymphocytes - 44%; monocytes - 20%; blast cells - 16%; Platelets - 70 x 10^9/l;VSH - 44 mm/h. During the physical examination: the peripheral lymph nodes are palpable. No signs of central nervous system damage. It is supposed the diagnosis: Acute myeloid leukemia, sarcoma, or neuroblastoma. A medullary puncture: moderately cellular marrow was determined, with blastcells 15.2%. Morphologically, it is more similar to acute myelo-monoblastic leukemia FAB-M4. Computerized Tomography-multiple, hyperdense pathological foci, with localization with inand bilateral extraorbital, associated with exophthalmos. The formation from the sphenoid sinus extends to the nasopharynx , through the pterygopalatine fossa, with narrowing of the lumen and mass effect on the palatine tonsils. Immunophenotyping: CD45-/+ SS low 8% population, CD36+ 6%CD64+ monoblasts 8%, Promonocytes /monocytes – (CD64+/CD14+) 25%.He underwent treatment according to the AML BFM 2004 program with numerous complications, andcranial radiotherapy. At the moment, the child is in morphological remission. Conclusions. The differential diagnosis of hyperdense intracranial masses may include neuroblastoma, meningioma, lymphoma, metastases, or sarcomas. Correct and early diagnosis and initiation of specific treatment are essential to increase the survival rate in cases of acute leukemia in children.Leucemia mieloidă acută (LMA) la copii reprezintă aproximativ 5% din totalul cancerelor maligne pediatrice și între 15% și 25% din totalul leucemiei acute la copii. Prezența manifestărilor extramedulare ale populațiilor de blasti clonali în diferite organe și țesuturi în leucemia mieloidă acută (LMA) este clasificată separat în Organizația Mondială a Sănătății (OMS) drept sarcom mieloid în clasificarea tumorilor mieloide din 2016. Frecvența atingerii remisiunii complete după chimioterapia de inducție a fost mai scăzută la pacienții cu infiltrare extramedulară. Supraviețuirea generală și supraviețuirea fără evenimente nu au diferit între pacienții cu și fără infiltrare extramedulară. Scopul studiului: Prezentarea unui caz clinic de tip M4 al LMA cu prezența infiltratului extramedular în țesuturile sistemului nervos central la un copil. Materiale și metode: Datele clinice, paraclinice și de imagistică ale pacientului au fost studiate în paralel cu literatura de specialitate referitoare la cazuri similare. Rezultatele proprii: Un băiat de 5 ani s-a prezentat la medic cu edem bilateral al pleoapelor, edem bilateral în zona temporală și exoftalmie bilaterală mai accentuată în stânga. În analiza sângelui: - Hemoglobina - 89 g/l, Leucocite - 7,2 x 10^9/l; neutrofil nefragmentat - 1%; segmentate - 18%; limfocite - 44%; monocite - 20%; celule blastice - 16%; Trombocite - 70 x 10^9/l; VSH - 44 mm/h. În examenul fizic: ganglionii limfatici periferici sunt palpabili. Nu există semne de afectare a sistemului nervos central. Se presupune diagnosticul de leucemie mieloidă acută. S-a efectuat o puncție medulară, unde măduva osoasă a fost moderat celulară, cu 15,2% celule blastice, având o morfologie mai apropiată de leucemia mielomonoblastică acută (FAB-M4). Tomografia computerizată a arătat prezența mai multor leziuni patologice hiperdense, intraorbitale și extraorbitale bilaterale, asociate cu exoftalmie. De asemenea, leziunea se extinde din sinusul etmoidal în faringe, prin orificiul nazo-lacrimal, determinând îngustarea lumenului și o acțiune masivă asupra amigdalelor palatine. Imunofenotipizarea a arătat CD45-/+ SS scăzut 8% din populație, CD36+ 6%, CD64+ monocite 8%, Promonocite/monocite - (CD64+/CD14+) 25%. Copilul a fost tratat conform protocolului LMA BFM 2004, inclusiv terapie cu radiații la nivelul craniului. În prezent, copilul se află în remisie morfologică. Concluzii: Diagnosticul diferențial al formățiunilor intracraniane hiperdense poate include neuroblastom, meningiom, limfom, metastaze sau sarcom. Diagnosticul corect și începerea tratamentului specific au o importanță crucială pentru îmbunătățirea supraviețuirii în leucemia acută la copii.Введение: На детский острый миелолейкоз (ОМЛ) приходится примерно 5% детских злокачественных новообразований и от 15% до 25% детского острого лейкоза. Экстрамедуллярное проявление инфильтрирующих популяций клональных бластов в различные органы и ткани при остром миелолейкозе (ОМЛ) определяется как отдельный объект в классификации ВОЗ 2016 года миелоидных новообразований, миелоидной саркомы. Частота достижения полной ремиссии после индукционной химиотерапии была ниже у пациентов с экстрамедуллярной инфильтрацией Бобщая выживаемость и бессобытийная выживаемость не различались между пациентами с экстрамедуллярной инфильтрацией и без нее. Цель исследования: Изложение клинического случая ОМ Лтипа М4 с наличием экстрамедуллярного инфильтрата в ткани ЦНС у ребенка. Материалы и методы. Клинические, параклинические, визуализирующие данные пациента изучались параллельно со специализированной литературой по аналогичным случаям. Собственные результаты: Мальчик, 5 лет, обратился к врачу с жалобами на двусторонний отек век, двусторонний отек височной области и двусторонний экзофтальм, более выраженный слева. В общем анализе крови: - Гемоглобин - 89 г/л, Лейкоциты - 7,2 х 10^9/л; нейтрофил несегментированный - 1%; сегментированные- 18%; лимфоциты – 44%; моноциты – 20%; бластныеклетки – 16%; Тромбоциты - 70 х 10^9/л; ВШ - 44 мм/ч. При физикальном осмотре: пальпируются периферические лимфатические узлы. Признаков поражения ЦНС нет. Предполагается диагноз острого миелолейкоза. саркомыилинейробластомы,саркомаилинейробластома Выполнена медуллярная пункция, где определялся костный мозг умеренно клеточный, бластных клеток 15,2%, Морфологически он больше похож на острый миеломонобластный лейкоз ФАБ-М4. Компьютерную томографию-наличие множественных гиперденсивных патологических очагов, внутри и двусторонний экстраорбитальный, связанный с экзофтальмом. Аналогично образование из клиновидной пазухи распространяется на носоглотку, через крылонебную ямку, с сужением просвета и массовым воздействием на небные миндалины. Иммунофенотипирование: CD45-/+ SS низкий 8% населения , CD36+ 6% CD64+ монобласты 8% , Промоноциты /моноциты – (CD64+/ CD14+) 25%. Проходил лечение попрограмме ОМЛ БФМ 2004, краниальное лучевое терапия. На данный момент у ребенка наблюдается морфологическая ремиссия.Выводы. Дифференциальный диагноз гиперплотных внутричерепных образований может включать нейробластому, менингиому, лимфому, метастазы или саркомы. Правильная и ранняя диагностика и начало специфического лечения имеют важное значение для повышения выживаемости при остром лейкозе у детей