Special aspects of development of business in the knowledge-based economy

The article deals with the questions of development of the theory of business in the knowledge-based economy or information economy and substantiates the new direction of research of questions, connected with the category "business", from positions of the information components influencing it. © IDOSI Publications, 2013

Formation of larynx topographic-anatomic relations with neck organs and structures in the intermediate fetal period of ontogenesis

Objectivesto present topographic and anatomic characteristics of the larynx relationship with neck organs and structures in the intermediate fetal period of human ontogenesis. Material and methods.The study included 85 organocomplexes of the fetuses neck of both sexes, from the 14th to the 27th week of development. The study material was divided into 2 age periods: the first group fetuses aged 1420 weeks; the second group 2127 weeks. The classical morphological techniques were used: (macromicroscopic preparation, modified method of saw cuts according to N.I. Pirogov, histotopographic method). Results.Larynx syntopy with thyroid gland, cervical esophagus, thymus, submandibular glands was described in detail. Larynx skeletotopy with incisurae jugularis sterni, cervical vertebrae, hyoid bone, mandible was described quantitatively. Conclusion.The data, obtained as a result of the study, supplement the data on the topographic anatomy of larynx and some neck organs and structures in the prenatal period of human ontogenesis. The revealed formation features of larynx and other neck organs and structures topography can be used in the study of intravital anatomy

Production of polyclonal antibodies and development of fluorescence polarization immunoassay for sulfanilamide

N-sulfanil-4-aminobutyric acid (SAB), which mimics common parts of the sulfonamides' structure, was synthesized and used to produce antibodies to sulfanilamide. Rabbit polyclonal antibodies have been raised using SAB conjugates with ovalbumin (OVA) or soybean trypsin inhibitor (STI). The immunogen based on SAB-STI could yield higher affinity anitbodies against sulfanilamide. The same SAB derivative was used for synthesis of a fluorescein-labeled tracer with fluorescein-thiocarbamyl ethylendiamine. A fluorescence polarization immunoassay (FPIA) for sulfanilamide was developed. The limits of detection sulfanilamide were 0.07, 0.10, and 0.07 μg mL -1 for water, diluted milk, and precipitated milk samples, respectively. The developed FPIA exhibited sensitivities below the respective maximal residue limits (MRLs) for individual sulfonamides (0.1 μg mL -1). The coefficients of variation of results for milk samples were lower than 5%. Total time for simple sample pretreatment and measurement is about 10 min for one sample. High cross-reactivity with sulfaguanidine (96%), sulfamethoxypyridazine (75%), and sulfachloropyridazine (28%), which have planar structures, could be suitable for simultaneous detection of these sulfa drugs in milk and developed fluorescence polarization immunoassay could be classified as a group-selective assay. Copyright © Taylor & Francis, Inc

Блок проведения возбуждения по периферическому нерву как электрофизиологический феномен: обзор литературы

Evaluation and interpretation of electrophysiological phenomena often plays an important role in the diagnosis of neuromuscular diseases. Motor nerve conduction block is a reduction of either amplitude or area of the compound motor action potential elicited by proximal to distal motor nerve stimulation. Today, the value of conduction block in the diagnosis of demyelinating and axonal neuropathies, as well as the diagnostic criteria for these disorders, are still under discussion.Objective of the review of the literature is to highlight the value of conduction block as an electrophysiological phenomenon in the light of clinical manifestations. There is no consensus in the literature which motor response parameters should be used as partial conduction block criteria. The diversity of pathogenic forms in which conduction block can be registered does not allow to consider the phenomenon as a sign of only demyelinating lesions, and the term conduction block should be considered as a pure electrophysiological phenomenon. Different pathophysiological mechanisms of conduction block formation should be studied separately within each nosology. Conduction block detection does not allow to specify a particular diagnosis, however, in conjunction with clinical and anamnestic data, it may be the main argument in the diagnosis of a number of peripheral nerves diseases.Блок проведения – электрофизиологический феномен снижения амплитуды или площади моторного ответа при стимуляции в проксимальной точке относительно дистального ответа. Сегодня продолжается обсуждение значения блока проведения в диагностике демиелинизирующих и аксональных нейропатий, а также критериев диагностики состояний, при которых регистрируется этот феномен.Цель обзора литературы – осветить тему блока проведения по нерву как электрофизиологического феномена в свете клинических проявлений, для определения его роли в диагностике ряда болезней периферических нервов. В литературе нет единого мнения, какие параметры моторного ответа следует использовать в качестве критериев частичного блока проведения. Разнообразие патогенетических форм, при которых можно обнаружить блок проведения, не позволяет рассматривать этот феномен как признак исключительно демиелинизирующего поражения нервов. Общие и частные патофизиологические механизмы формирования блока проведения при разных нейропатиях необходимо изучать отдельно в рамках каждой нозологической формы. Нозологическая неспецифичность блока приведения не позволяет судить о диагнозе, тем не менее в совокупности с клиническими и анамнестическими данными обнаружение блока приведения может быть основным аргументом в диагностике ряда болезней периферических нервов

Phosphorylation of H,K-ATPase α-subunit in microsomes from rabbit gastric mucosa by cAMP-dependent protein kinase

A 100-kDa protein that is a main component of the microsomal fraction from rabbit gastric mucosa is phosphorylated by cAMP-dependent protein kinase (PKA) in the presence of 0.2% Triton X-100. Microsomes from rabbit gastric mucosa possess activity of H,K-ATPase but not activity of Na,K-ATPase. Incubation of microsomes with 5 μM fluo

Serotonin limits generation of chromaffin cells during adrenal organ development

Adrenal glands are the major organs releasing catecholamines and regulating our stress response. The mechanisms balancing generation of adrenergic chromaffin cells and protecting against neuroblastoma tumors are still enigmatic. Here we revealed that serotonin (5HT) controls the numbers of chromaffin cells by acting upon their immediate progenitor "bridge" cells via 5-hydroxytryptamine receptor 3A (HTR3A), and the aggressive HTR3Ahigh human neuroblastoma cell lines reduce proliferation in response to HTR3A-specific agonists. In embryos (in vivo), the physiological increase of 5HT caused a prolongation of the cell cycle in "bridge" progenitors leading to a smaller chromaffin population and changing the balance of hormones and behavioral patterns in adulthood. These behavioral effects and smaller adrenals were mirrored in the progeny of pregnant female mice subjected to experimental stress, suggesting a maternal-fetal link that controls developmental adaptations. Finally, these results corresponded to a size-distribution of adrenals found in wild rodents with different coping strategies

Clinical and genetic characteristics of Charcot–Marie–Tooth disease type 4D (type Lom) in Russia

Introduction. Charcot–Marie–Tooth disease type 4D is a hereditary demyelinating neuropathy, that occurs with the high frequency in patients of Roma origin. It is characterized by early onset at the age of 2–10 years and hearing impairment, manifested by the 3rd decade of life.Aim of the study. To describe the clinical and genetic characteristics of Charcot–Marie–Tooth disease type 4D in Russian patients of Roma origin.Materials and methods. For 14 probands from unrelated families of Roma origin with a clinical diagnosis of Charcot–Marie–Tooth disease, genetic tests for the pathogenic variants c. 442C>T in the NDRG1 gene and c. 3325C>T in the SH3TC2 gene was carried out. For 8 patients with Charcot–Marie–Tooth disease type 4D, detailed clinical and electrophysiological examination was performed.Results. In 11 families of Roma origin, the c. 442C>T pathogenic variant in the NDRG1 gene in a homozygous state was detected, which accounted for 79 % all observed Roma patients with Charcot–Marie–Tooth disease. There are 12 of the 14 tested families live in the European part of Russia, 7 of them are from nearby regions. The average age of onset was 3.3 years. The first symptom in 7 of 8 patients was gait disturbances. At the time of examination (age range 6–19 years), all patients showed marked hypotrophy and weakness of the feet, lower leg, hands muscles, feet deformities, reduction or loss of tendon reflexes.Discussion. Due to the detection of only one pathogenic variant in most Russian patients of Roma origin with Charcot–Marie–Tooth disease, the knowledge of the ethnicity of a proband with early myelinopathy can significantly simplify the confirmation of the diagnosis on the molecular level

Анализ данных о методиках клинической оценки, указанных в клинических рекомендациях, размещенных на информационном ресурсе Минздрава России «Рубрикатор клинических рекомендаций»

One of the key elements of medical care is the assessment of the patient’s condition, which allows making a diagnosis and evaluating the patient’s health status, the severity of the disease  and the prognosis of its outcome. To date, medical professionals use various methods of assessing the patient’s condition; these methods are listed in “Clinical Recommendations”  posted in the information resource of the Ministry of Healthcare of Russia.Objective: to analyze and systemize the many methods of clinical evaluation, e. g. scores, indices, questionnaires and other approaches that appear in the clinical guidelines.Methods. We analyzed the clinical guidelines developed by professional non-profit medical  organizations and posted on the information resource of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation under the “Clinical Recommendations” category. A list of clinical assessment methods  derived from these guidelines was composed and potential problems in their implementation by medical organizations were identified.Results. The unified list of clinical assessments presented in the guidelines includes 175 clinical  assessment methods. The most common methods of clinical evaluation were the VAS pain score  (in 23 clinical guidelines), the Glasgow coma scale (in 11 clinical guidelines), and the ECOG scale  (in 10 clinical guidelines).Conclusion. The methods of clinical evaluation, indicated in the Minzdrav information resource  are narrowly specialized; they are used and interpreted by a physician. Some important  information about these methods and their validation is missing, which necessitates further  efforts by the medical community to improve and update these methods.Одним из ключевых элементов оказания медицинской помощи является оценка состояния пациента, которая позволяет установить диагноз, оценить состояние здоровья пациента в  настоящий момент, степень тяжести заболевания (и его  осложнений) и прогноз его течения. На сегодняшний день  медицинскими специалистами разных направлений оказания  медицинской помощи применяется множество методик оценки  состояния пациента, которые они использовали в клинических  рекомендациях (КР) по диагностике и лечению заболеваний,  размещенных на информационном ресурсе Минздрава России «Рубрикатор клинических рекомендаций».Цель – систематизация данных о применяемых в отечественных клинических рекомендациях шкалах, индексах, опросниках и других методиках клинической оценки состояния пациента.Материалы и методы. Проведен анализ клинических рекомендаций, утвержденных профессиональными  некоммерческими медицинскими организациями и размещенных  на информационном ресурсе Министерства здравоохранения  Российской Федерации «Рубрикатор клинических рекомендаций», в части методик клинической оценки. Сформирован перечень методик клинической оценки, указанных в КР, выявлены возможные препятствия при внедрении медицинскими организациями методик клинической оценки.Результаты. Сформирован единый перечень методик клинической оценки, включающий в себя 175 методик,  представленных в КР. Наиболее распространенными в КР  методиками клинической оценки оказалась шкала боли VAS  (упоминается в 23 клинических рекомендациях), шкала комы по  Glasgow (упоминается в 11 клинических рекомендациях), шкала ECOG (упоминается в 10 КР).Заключение. Методики клинической оценки, указанные в КР, в основном являются узкоспециализированными, применяются и  оцениваются врачом. В связи с отсутствием во многих КР  необходимых сведений о методиках и данных об их валидации  необходимо продолжение работ профессионального медицинского сообщества по актуализации данных методик

Клинико-генетические характеристики болезни Шарко–Мари–Тута типа 4D (типа Lom) в России

Introduction. Charcot–Marie–Tooth disease type 4D is a hereditary demyelinating neuropathy, that occurs with the high frequency in patients of Roma origin. It is characterized by early onset at the age of 2–10 years and hearing impairment, manifested by the 3rd decade of life.Aim of the study. To describe the clinical and genetic characteristics of Charcot–Marie–Tooth disease type 4D in Russian patients of Roma origin.Materials and methods. For 14 probands from unrelated families of Roma origin with a clinical diagnosis of Charcot–Marie–Tooth disease, genetic tests for the pathogenic variants c. 442C>T in the NDRG1 gene and c. 3325C>T in the SH3TC2 gene was carried out. For 8 patients with Charcot–Marie–Tooth disease type 4D, detailed clinical and electrophysiological examination was performed.Results. In 11 families of Roma origin, the c. 442C>T pathogenic variant in the NDRG1 gene in a homozygous state was detected, which accounted for 79 % all observed Roma patients with Charcot–Marie–Tooth disease. There are 12 of the 14 tested families live in the European part of Russia, 7 of them are from nearby regions. The average age of onset was 3.3 years. The first symptom in 7 of 8 patients was gait disturbances. At the time of examination (age range 6–19 years), all patients showed marked hypotrophy and weakness of the feet, lower leg, hands muscles, feet deformities, reduction or loss of tendon reflexes.Discussion. Due to the detection of only one pathogenic variant in most Russian patients of Roma origin with Charcot–Marie–Tooth disease, the knowledge of the ethnicity of a proband with early myelinopathy can significantly simplify the confirmation of the diagnosis on the molecular level.Введение. Болезнь Шарко–Мари–Тута типа 4D – наследственная демиелинизирующая нейропатия, встречающаяся с наибольшей частотой у пациентов цыганского происхождения и характеризующаяся ранним дебютом в возрасте 2–10 лет и нарушением слуха, проявляющимся к 3-й декаде жизни.Цель исследования – описать клинико-генетические характеристики болезни Шарко–Мари–Тута типа 4D у российских пациентов цыганского происхождения.Материалы и методы. Пробандам из 14 неродственных семей цыганского происхождения с клиническим диагнозом «наследственная моторно-сенсорная нейропатия» проведен поиск патогенных вариантов c. 442C>T в гене NDRG1 и с. 3325C>T в гене SH3TC2. У 8 пациентов с болезнью Шарко–Мари–Тута типа 4D проведена оценка клинического статуса, у 3 пациентов – анализ электронейромиографических данных.Результаты. В 11 семьях цыганского происхождения обнаружен патогенный вариант c. 442C>T в гене NDRG1 в гомозиготном состоянии, что составило 79 % всех обследованных цыган с наследственной моторно-сенсорной нейропатией. Из 14 обследованных семей 12 проживают в европейской части России, 7 из них – в близкорасположенных субъектах Российской Федерации. Возраст дебюта болезни составил в среднем 3,3 года. У 7 из 8 пациентов 1-м симптомом было нарушение походки. На момент осмотра (возраст пациентов от 6 до 19 лет) у всех пациентов выявлены выраженная гипотрофия и слабость мышц стоп, голеней, кистей, деформация стоп, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с ног.Обсуждение. Учитывая выявление одного и того же патогенного варианта у большинства пациентов цыганского происхождения с наследственной моторной сенсорной нейропатией, знание этнической принадлежности пробанда с ранней миелинопатией значительно упрощает поиск молекулярно-генетической причины болезни

Фенотипическая вариабельность TRPV4-ассоциированных нейропатий и нейронопатий: серия клинических наблюдений

TRPV4‑associated neuromuscular diseases represent a clinical spectrum of neuropathies and motor neuron disorders. To date, 3 phenotypic forms are distinguished. There are Charcot–Marie–Tooth disease type 2C, distal hereditary motor neuropathy type 8 (DHMN8), scapulo‑peroneal spinal muscular atrophy (SPSMA). Here we report 3 families with DNMN8 and one family with SPSMA. In all cases, DNA‑analysis revealed single nucleotide variants in the TRPV4 gene previously reported as pathogenic. In 3 probands, a combination of signs of both motor and motor‑sensory neuropathies led to difficulties in the establishment of the clinical diagnosis. Patients had mild sensory disturbances in the feet, but in all of these cases nerve conduction study revealed normal sensory nerve action potentials. Considering the prevailing signs of motor neuropathy, these patients were diagnosed with DNMN8. Clinical signs of sensory disturbances are regarded as not  contradicting  the  diagnosis,  since  they  can  be  observed  in  various  forms  of  distal  motor  neuropathies. The clinical features of SPSMA in one patient corresponded to those previously described in the literature. The involvement of the shoulder girdle muscles and the peroneal muscles and neurogenic changes in needle electromyography allow suspecting SPSMA clinically. A distinctive features of TRPV4‑associated neuromuscular diseases are the vocal cords paresis, sensorineural hearing loss and respiratory failure, however they are not obligatory according to our clinical reports.TRPV4‑ассоциированные нервно‑мышечные болезни представляют собой клинический спектр состояний, в котором выделяют 3 фенотипические формы: болезнь Шарко–Мари–Тута 2С, дистальную наследственную моторную нейропатию 8‑го типа (ДНМН8), скапуло‑перонеальную спинальную мышечную атрофию (СПСМА). В настоящей публикации приводится описание 3 семей с ДНМН8 и 1 семьи с СПСМА, у которых ДНК‑диагностика выявила варианты нуклеотидной последовательности в гене TRPV4, ранее описанные как патогенные. У осмотренных нами 3 пробандов установление клинической формы заболевания вызвало затруднения в связи с сочетанием признаков как моторной, так и моторно‑сенсорной нейропатии. У больных отмечались легкие чувствительные нарушения в стопах, но при этом ни в одном из этих случаев не выявлено признаков вовлечения сенсорных волокон нервов рук и ног при электромиографии. С учетом преобладающих признаков вовлечения моторной порции периферической нервной системы по клиническим и электрофизиологическим данным этим больным установлен диагноз ДНМН8. Клинические признаки нарушения чувствительности расценены как не противоречащие диагнозу, так как известно, что легкие сенсорные нарушения могут отмечаться при разных формах дистальных моторных нейропатий. Клинические признаки СПСМА одной больной соответствовали ранее описанным в литературе. Сочетание поражения мышц плечевого пояса и перонеальной группы при наличии нейрогенного процесса по данным игольчатой электромиографии позволяет заподозрить данную форму болезни на клиническом этапе. Отличительными особенностями TRPV4‑ассоциированных нервно‑мышечных болезней являются парез голосовых связок, нейросенсорная тугоухость и дыхательная недостаточность. Однако, как показали наши наблюдения, эти нарушения не являются облигатными