Manejo del neonato con coartación de aorta e hipoplasia de arco

ResumenIntroducciónLa coartación aórtica del neonato puede asociar en un porcentaje importante hipoplasia del arco aórtico, llegando en algunas series al 60%.Cuando existe hipoplasia del arco aórtico distal el tratamiento estándar consiste en la resección de la zona de coartación y anastomosis termino-terminal extendida.En casos de hipoplasia severa del arco aórtico distal y arco distal largo, podría no ser suficiente con la resección y anastomosis termino-terminal extendida, por lo que sería razonable realizar alguna técnica adicional para ampliar el arco aórtico distal, evitando así un abordaje anterior, el uso de parada circulatoria con o sin perfusión cerebral selectiva y el aumento de la morbimortalidad perioperatoria.MétodosPresentamos los resultados de 4 neonatos, a los que se les realizó una ampliación del arco aórtico distal, según técnica de Amato (anastomosis latero-lateral entre las arterias carótida y subclavia izquierdas), para posteriormente resecar la zona de coartación y anastomosar la aorta descendente al arco aórtico previamente ampliado.ResultadosEn todos los casos el ecocardiograma postoperatorio mostró arco reconstruido con flujo laminar. No se ha presentado ningún caso de recoartación durante un período de seguimiento medio de 12 meses.ConclusiónConsideramos que la técnica de elección en la coartación con hipoplasia de arco distal es la resección y anastomosis termino-terminal extendida.En casos seleccionados, con arco aórtico distal muy largo y severamente hipoplásico, la técnica de Amato es una alternativa atractiva, con el objeto de evitar un abordaje anterior y el uso de CEC. Además, puede realizarse en un primer tiempo, manteniendo perfusión sistémica ductus-dependiente.AbstractIntroductionNeonatal aortic coarctation can be combined with a significant percentage of aortic arch hypoplasia, reaching 60% in some series.When there is hypoplasia of the distal aortic arch, the standard treatment consists of resection of the coarctation zone and extended end-to-end anastomosis.In cases of severe distal aortic arch hypoplasia and a long distal arch, resection and extended end-to-end anastomosis would not be sufficient, making it reasonable to perform an additional technique to widen the distal aortic arch, thus avoiding an anterior approach and interrupting the blood circulation with or without selective cerebral infusion, with the resulting risk of an increase in perioperative morbidity and mortality.MethodsThe results are presented on 4 neonates on whom a widening of the distal aortic arch was performed using the Amato technique (side-to-side anastomosis between the left carotid and subclavian arteries), in order to subsequently resect the coarctation zone and perform an anastomosis of the descending aorta to the previously widened aortic arch.ResultsThe post-operative echocardiogram showed a reconstructed arch with laminar flow in all cases. There has been no recurrence of coarctation in any of the cases during a mean follow-up of 12 months.ConclusionWe believe that resection with extended end-to-end anastomosis is the technique of choice in coarctation with distal arch hypoplasia.The Amato technique is an attractive alternative in selected cases with a very long and severely hypoplastic distal arch, with the aim of avoiding an anterior approach and the use of extracorporeal circulation. This could also be performed initially, maintaining ductal-dependent systemic perfusion

Manejo de la transposición de grandes arterias con septo íntegro de presentación tardía. A propósito de un caso

En el tratamiento de la transposición de grandes arterias con septo interventricular íntegro (d-TGA/SI) clásicamente se ha asociado la realización de un switch arterial después de las 2-3 primeras semanas de vida, con mayor incidencia de disfunción ventricular izquierda y aumento de la mortalidad, debido a la bajada de las resistencias vasculares pulmonares y, por tanto, a la pérdida de la geometría del ventrículo izquierdo (VI). Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico tardío de d-TGA/SI al que se le realiza switch arterial primario en la 10.a semana de vida, pese a criterios de pérdida de la geometría del VI. Evolución inicial con disfunción ventricular severa, que evoluciona favorablemente en días posteriores, hasta la recuperación completa de la fracción de eyección ventricular izquierda. Aprovechamos el caso para hacer una revisión de las diferentes series publicadas y elaborar un protocolo de actuación