Pemphigus Erythematosus

Pênfigo Eritematoso (PE), igualmente conhecido como síndroma de Senear-Usher, foi descrito pela primeira vez em 1926 por estes autores. É uma doença rara, de natureza auto-imune, que combina características clínicas e serológicas de pênfigo e lupus eritematoso. Em conjunto com o pênfigo foliáceo, pertence ao grupo dos pênfigos superficiais, que se caracterizam por acantólise e formação de bolhas nas camadas subcórneas da epiderme; distingue--se deste último pela distribuição das lesões, localizadas às áreas seborreicas do tronco e face, e pela deposição relativamente frequente de imunoglobulinas e complemento na junção dermo-epidérmica, para além dos espaços intercelulares das camadas subcórneas da epiderme. Apresenta-se o caso de uma doente do sexo feminino, 26 anos, caucasiana, com erosões e placas eritematocrostosas localizadas predominantemente nas áreas seborreicas da face e regiões pré-esternal e interescapular do tronco; na face as lesões assumiam uma distribuição típica em “asa de borboleta”, com agravamento durante a fotoexposição. O exame anatomopatológico e a imunofluorescência directa das lesões confirmaram o diagnóstico clínico de PE. Foi feito tratamento com corticoterapia sistémica, hidroxicloroquina e tacrolimus tópico, com evolução clínica rapidamente favorável.Pemphigus Erythematosus (PE) was first described by Senear and Usher in 1962 and is also known as Senear-Usher syndrome. It is a relatively uncommon auto immune bullous skin disease that combines clinical and serologic features of pemphigus and lupus erythematosus. Like pemphigus foleaceus, P E is classified as a superficial pemphigus, with acantholysis and bullae formation in the subcorneal region of the epidermis; Direct immunofluorescence reveals immunoglobulin and/or complement in the intercellular substance of epidermis, a characteristic of this two types of pemphigus. They differ in that PE is limited in clinical distribution and usually has concomitant basement membrane zone immunoreactant deposition.The authors report the case of a 26 year-old caucasian woman with fragile bullae and eroded, scaly and crusted erythematouses plaques located on the face, back and chest, in a seborrheic distribution. Facial lesions were typically set in a butterfly-like erythema over the patient's nose and malar regions; exposure to UV light exacerbated the eruption. The cutaneous biopsy and direct immunofluorescence confirmed the clinical diagnoses of PE. The patient was treated with oral corticosteroids, hydroxychloroquine and topical tacrolimus, with a marked improvement.info:eu-repo/semantics/publishedVersio