Atteinte vasculaire et remodelage ventriculaire gauche dans la maladie de Fabry

Notre étude porte sur la description des propriétésmécaniques des artères carotides et radiales dans une cohorte de 24 patients hémizygotes porteurs de maladie de Fabry authentifiée,comparés à 21 sujets témoins. De plus, nous avons recherché les corrélations entre le remodelage ventriculaire, mesuré à l’IRM et leremodelage artériel. Les paramètres artériels ont été determinés par échotracking vasculaire, technique 10 fois plus précise que les techniques concurrentes. Nous avons trouvé une hypertrophie sévère de la carotide et de l’artère radiale, s’associant à une augmentation de la distensibilité. L’épaississement avec l’âge était exacerbé chez les patients atteints de maladie de Fabry. Le remodelage hypertrophique concentrique ventriculaire était corrélé à la charge hémodynamique et au remodelage artériel. Ces résultatsmontrent que les tissus cardiovasculaires sonthypersensibles aux signaux trophiques chez lespatients atteints de maladie de Fabry