Primary pleuropulmonary synovial sarcoma with brain metastases in a paediatric patient: an unusual presentation

  Primary lung neoplasms are rare in children. The most common primary lung malignancies in children are pleuropulmonary blastoma and carcinoid tumour. Synovial sarcoma (SS) accounts for approximately 1% of all childhood malignancies. In absolute terms, the SS of the lungs and pleura are extremely rare and pose a diagnostic difficulty. Soft tissue sarcomas usually have a high potential for metastases, however, metastasis to the brain is rare, even in widely disseminated disease, and it has been described only in 3 case reports previously. Primary pleuropulmonary SS with brain metastases is even rarer. Here we present a case of an 11-year-old boy who presented with respiratory complaints, viz. fever and cough for 20 days. Initial impression was lung abscess, however, on histopathological, immunohistochemical and molecular study, the disorder was diagnosed as synovial sarcoma. After a week from the first consult, the child developed neurological symptoms, viz., an episode of convulsion and gradually worsening power of the lower limb. Computed tomography scan and Magnetic Resonance Spectroscopy was suggestive of brain metastases. Given the rarity of primary lung neoplasms in children, clinical detection remains a challenge. Delayed diagnoses are common as respiratory symptoms may be attributed to inflammatory or infective processes. Primary pleuropulmonary synovial sarcoma is a rare tumour and it is not known to commonly metastasise to the brain. Though rare, primary pleuropulmonary SS should be considered an important differential among peadiatric primary lung neoplasms due to its potential for curability if detected early, and more aggressive metastatic pattern, e.g. brain metastases making early detection imperative.

Pierwotny maziówczak opłucnej i płuca z przerzutami do mózgu u dziecka: nietypowe objawy

Pierwotny nowotwór płuc rzadko występuje u dzieci. Najczęściej spotykane pierwotne złośliwe nowotwory płuc u dzieci to blastoma opłucnej i płuc oraz rakowiak. Maziówczak stanowi około 1% wszystkich nowotworów złośliwych występujących u dzieci. Maziówczak opłucnej i płuca jest zjawiskiem rzadkim i trudnym do rozpoznania. Mięsaki tkanek miękkich zazwyczaj posiadają dużą skłonność do przerzutów, jednak przerzuty do mózgu występują sporadycznie, nawet w zaawansowanych postaciach rozsianej choroby. Taki przebieg choroby został przedstawiony zaledwie w 3 opisach przypadków. Pierwotny maziówczak opłucnej i płuc z przerzutami do mózgu jest jeszcze rzadziej spotykany. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 11-letniego chłopca, u którego pojawiły się gorączka i trwający od 20 dni kaszel. Początkowo sądzono, że przyczyną jest ropień płuc, lecz po wykonaniu badań histopatologicznego, immunohistochemicznego i molekularnego rozpoznano maziówczaka. Po upływie tygodnia od pierwszej wizyty u dziecka pojawiły się objawy neurologiczne, tj. drgawki i stopniowo postępujące osłabienie siły kończyny dolnej. Wyniki tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego wskazywały na istnienie przerzutów do mózgu. Biorąc pod uwagę rzadkość występowania nowotworów płuc u dzieci, rozpoznanie kliniczne choroby pozostaje prawdziwym wyzwaniem. Często zdarza się, że rozpoznanie jest opóźnione, ponieważ objawy ze strony układu oddechowego mogą być przypisywane stanom zapalnym lub chorobom zakaźnym. Pierwotny maziówczak płuc i opłucnej występuje rzadko i sporadycznie wywołuje przerzuty do mózgu. Powinien być jednak brany pod uwagę przy rozpoznaniu różnicowym pierwotnych nowotworów płuc u dzieci, ponieważ przy wczesnym rozpoznaniu może być uleczalny, zaś w przypadku agresywnego przebiegu z przerzutami na przykład do mózgu, wczesne rozpoznanie jest szczególnie ważne.Pierwotny nowotwór płuc rzadko występuje u dzieci. Najczęściej spotykane pierwotne złośliwe nowotwory płuc u dzieci to blastoma opłucnej i płuc oraz rakowiak. Maziówczak stanowi około 1% wszystkich nowotworów złośliwych występujących u dzieci. Maziówczak opłucnej i płuca jest zjawiskiem rzadkim i trudnym do rozpoznania. Mięsaki tkanek miękkich zazwyczaj posiadają dużą skłonność do przerzutów, jednak przerzuty do mózgu występują sporadycznie, nawet w zaawansowanych postaciach rozsianej choroby. Taki przebieg choroby został przedstawiony zaledwie w 3 opisach przypadków. Pierwotny maziówczak opłucnej i płuc z przerzutami do mózgu jest jeszcze rzadziej spotykany. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 11-letniego chłopca, u którego pojawiły się gorączka i trwający od 20 dni kaszel. Początkowo sądzono, że przyczyną jest ropień płuc, lecz po wykonaniu badań histopatologicznego, immunohistochemicznego i molekularnego rozpoznano maziówczaka. Po upływie tygodnia od pierwszej wizyty u dziecka pojawiły się objawy neurologiczne, tj. drgawki i stopniowo postępujące osłabienie siły kończyny dolnej. Wyniki tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego wskazywały na istnienie przerzutów do mózgu. Biorąc pod uwagę rzadkość występowania nowotworów płuc u dzieci, rozpoznanie kliniczne choroby pozostaje prawdziwym wyzwaniem. Często zdarza się, że rozpoznanie jest opóźnione, ponieważ objawy ze strony układu oddechowego mogą być przypisywane stanom zapalnym lub chorobom zakaźnym. Pierwotny maziówczak płuc i opłucnej występuje rzadko i sporadycznie wywołuje przerzuty do mózgu. Powinien być jednak brany pod uwagę przy rozpoznaniu różnicowym pierwotnych nowotworów płuc u dzieci, ponieważ przy wczesnym rozpoznaniu może być uleczalny, zaś w przypadku agresywnego przebiegu z przerzutami na przykład do mózgu, wczesne rozpoznanie jest szczególnie ważne