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    Lethal junctional epidermolysis bullosa in heavy horses in France

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    Cinq cas d’épidermolyse huileuse jonctionnelle léthale ( Epitheliogenesis imperfecta ) ont été diagnostiqués au début de l’année 1989 dans deux races de cheval de trait en France. Les études anatomo-cliniques, ultra-structurales et génétiques montrent qu’il s'agit d’une affection héréditaire à déterminisme autosomal récessif analogue à l’épidermolyse huileuse jonctionnelle léithale décrite par Herlitz chez l'homme car le clivage de la jonction dermo-épidermique se situe au- dessus de la basale, au sein de la Lamina lucida. Il s’agit des premiers cas de cette maladie décrits chez le cheval en France.Five cases of junctional epidermolysis bullosa ( Epitheliogenis imper fecta) have been diagnosed since the beginning of 1989 in two draught- horse breeds in France. Anatomo-clinical, ultrastructural and genetic studies indicate that it is an hereditary disease due to an autosomal recessive gene similar to the lethal form of junctional epidermolysis bullosa descri bed by Herlitz in the child, as the cleft of the dermo-epidermal junction is located under the basal membrane, in the Lamina lucida. These are the first cases of this disease described in France in the horse
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