Anomalies endocriniennes et traitement par hormone de croissance des enfants présentant un syndrome de Prader-Willi (analyse des 152 patients inclus dans la base de données du centre de référence)

L'analyse de la base de données du centre de référence, regroupant 152 enfants présentant un syndrome de Prader-Willi met en évidence une prévalence de l'obésité de 44%, de l' hypogonadisme de 49 % et de l'hypothyroïdie de 25%. Un déficit en GH est présent dans 81 % des cas et 86% des patients sont traités par GH. Sous traitement, le gain de taille à 1 an est de +1 DS, le gain d'IMC est de -0,8 DS. Sur 54 patients, l'IMC se stabilise à 2 ans (gain de +0,1 DS). Le bilan lipidique reste normal sous traitement. Les taux d'IGF1 sous GH augmentent dès 6 mois avec des taux > +2 DS dans 29% des cas et dans 71% des cas à 2 ans, suggérant une sensibilité importante de ces patients au traitement par GH. Un hyperinsulinisme est présent chez 5 % des patients avant traitement et 16% à deux ans, avec une évolution majoritaire vers une dégradation initiale puis une amélioration secondaireTOULOUSE3-BU Santé-Centrale (315552105) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF