Síndrome de retirada post-ibrutinib en un caso de macroglobulinemia de Waldenstrom

Poster [PC-041] Introducción: El tratamiento de la Macroglobulinemia de Waldenstrom (MW) en primera línea está basado en inmunoquimioterapia. Sin embargo las recaídas y resistencia al Rituximab son frecuentes, por lo que se necesitan otras terapias. Ibrutinib (IB) ha demostrado en varios estudios eficacia. Su discontinuación temporal puede ser necesaria para manejar toxicidades. Presentamos un caso de suspensión de IB en una MW, debido a un episodio de fibrilación auricular, con un cuadro clínico de inicio abrupto con sintomatología y recaída clínico-analítica, compatible con “Síndrome de retirada” en MW recientemente descrito (Castillo JJ, Haematologica 2018). Paciente: y Métodos: Varón de 70 años que estaba siendo tratado de Polimialgia reumática con corticoides. En Enero de 2012 se diagnostica de MW, con de neuropatía periférica (PN). ENG compatible con PN sensitivo- motora; IgM: 814 mg/dl: 1ª línea (Marzo 2012): Rituximabx4 con discreta mejoría. En Junio de 2013 cuadro de Leishmaniasis. En Enero de 2014 progresión de la PN con IgM de 2940 mg/dl : 2ª línea con Rituximabx4 sin apenas mejoría. En Noviembre 2014, clínica de PN, Hb: 10g/dl, IgM: 3790 mg/dl: 3ª línea con DRCx6 con escasa mejoría. En Enero de 2016 empeoramiento importante de la PN (marcha atáxica, hiporreflexia, impotencia), Hb:10, 2 g/dl, IgM 2900 mg/dl, infiltración MO del 60%, MYD88 +, ENG compatible. En Marzo 2016: 4ª línea con IB 420 mg/día. Mejoría rápida (días) de la clínica con descenso de la IgM en torno a 400 mg/dl que se mantiene y ascenso de la HB a valores normales (VGPR). En Diciembre de 2017 episodio de ACxFA sintomática. Se retira IB y se realiza cardioversión con Aminodarona y Apixaban. A los 3 días ingreso por fiebre, quebrantamiento general y reaparición brusca del cuadro neurológico. Analítica aumento rápido e intenso de la IgM (hasta 6490 mg/dl) y anemización (Hb: 8, 5 g/dl). Se reintroduce el IB con mejoría clínica súbita, descenso de la IgM y recuperación paulatina de la Hb (Fig1). Resultados: En la serie publicada de 114 discontinuados, lo presentaron 22 (20%). Se caracterizaba por un cuadro de fiebre, quebrantamiento general, sudoración y artralgias, que ocurría rápidamente tras la discontinuación. De estos, 7 pacientes presentaron también criterios de progresión de la enfermedad con incremento de la IgM (de 796 mg/dl a 1909 mg/dl) y anemización. Nuestro caso se comportó así, con una subida de la Ig M mucho más evidente y progresión clínico-analítica. En la publicación, como le ocurría a nuestro paciente, ocurría más en los pacientes que habían hecho una óptima respuesta al IB. La etiopatogenia no está aclarada, pero se atribuye a un síndrome de liberación de citoquinas (CXCL13 entre otras), con reversión rápida del efecto del fármaco e incremento brusco de la IgM. Nuestro paciente, al tener una respuesta óptima, tuvo un cuadro analítico de subida de la IgM mucho más grave que la publicada. Conclusiones: Presentamos el que creemos es la primera descripción de un Síndrome de retirada de Ibrutinib en MW de nuestro país. El cuadro desapareció al reintroducir el fármaco, una vez controlado el efecto adverso. Manejar y prevenir las toxicidades en pacientes sometidos a IB, es clave para evitar discontinuaciones, no perder eficacia y minimizar este u otros tipos de reacciones

Eficacia y seguridad del tratamiento con lenalidomida y dexametasona en pacientes con mieloma múltiple no candidatos a trasplante en recaída

PO-019 Introducción: En la actualidad existe una amplia diversidad de tratamientos en pacientes con Mieloma Múltiple (MM) refractarios a tratamiento en primera línea y no candidatos a trasplante de progenitores hematopoyéticos. El tratamiento de estos pacientes con lenalidomida y dexametasona ha sido una de las opciones terapeúticas más utilizadas en los últimos años. El objetivo de este estudio es evaluar la eficacia y tolerabilidad de este tratamiento en un centro hospitalario de tercer nivel. Material Y Métodos: Estudio descriptivo, observacional y retrospectivo en el que se incluyeron todos los pacientes no candidatos a TPH que iniciaron un esquema con lenalidomida entre Enero 2012 a Marzo 2019 y además recibieron al menos una línea previa de quimioterapia. Fuentes: historia clínica electrónica, registro de dispensación de pacientes ambulatorios y externos (FarmaTools) del Servicio de Farmacia. Resultados: En total 22 pacientes (50% mujeres) fueron incluidos en el estudio. La mediana de numero de líneas que recibieron previamente fue de 1(rango entre 1-2). 17 pacientes (77%) recibieron RD como 2º línea y para 5 pacientes (33%) fue la 3ª línea. Como tratamiento en 1ª línea, solo 1 paciente recibió tratamiento con QT convencional (VAD), ..

Experiencia en un centro de la suspension de inhibidores de tirosin cinasa en pacientes con lmc en respuesta molecular completa prolongada

PO-178 Introducción: Los inhibidores de tirosin cinasas (ITK) han mejorado ostensiblemente el pronóstico y evolución de los pacientes con Leucemia Mieloide Crónica (LMC). En la actualidad la remisión libre de tratamiento (RLT) está siendo considerada como un nuevo objetivo para los pacientes que presentan respuestas profundas y prolongadas, aunque la mayoría de la información corresponde a ensayos clínicos. Con la discontinuación se mejora la calidad de vida de los pacientes y es una medida de contención del gasto sanitario. Presentamos la experiencia de discontinuación de tratamiento de un centro. Pacientes y métodos: Desde 2002 hasta la actualidad hemos tratado 63 pacientes con LMC e ITK, de los que siguen en tratamiento 55 (6 muertes, 4 de ellas no por LMC y 2 pérdida de seguimiento). De ellos han discontinuado el tratamiento con ITK 15 pacientes (27%), de los cuales 3 han sido en el contexto de ensayo clínico y 12 en práctica de vida real. El motivo de discontinuación fueron efectos adversos en 3 pacientes (edemas, estreñimiento y claudicación intermitente), 3 en ensayo clínico y 9 por consenso médico/paciente. El motivo de cambio de ITK en el caso 1 fue por intolerancia, caso 2 por falta de respuesta (<RMM) a Imatinib, con presencia de la mutación G250E y en el caso 3 por falta de respuesta (<RMM). Los casos 7, 8 y 9 dentro de ensayo clínico. Se realizó monitorización de la PCR cuantitativa BCR/ABL mensual durante los primeros 6 meses y después bimensual hasta el año y posteriormente cada 3 meses. Las características de los pacientes se reflejan en Tabla 1. ..