Cochlear Implantation bei Mitochondrialer Encephalomyopathie (MELAS)

Das MELAS-Syndrom als Mitochondriopathie umfasst Störungen von Enzymen, die an der Energiegewinnung der Zellen beteiligt sind. Die Symptome manifestieren sich vorwiegend in Organen mit stark energieverbrauchender Funktion, insbesondere dem zentralen Nervensystem und in der Muskulatur. Unter anderem ist ein Gendefekt in einem Gen, das für eine tRNA kodiert, gefunden worden. Als weiteres typisches Nebensymptom wird sensorineurale Schwerhörigkeit beschrieben. Schreitet diese bis zur Surditas fort, ist eine Cochlear-Implant-Versorgung (CI) möglicherweise indiziert. Risiken, die mit dieser apparativen Intervention verbunden sind (anästhesiologische Komplikationen infolge der Apoplexie, Beinflussung der neuronalen Visusminderung durch die elektrische Intervention, reduzierte Reha-Fähigkeit), müssen im Einzelfall mit dem Nutzen des wiedererlangten Hörvermögens abgewogen werden. Zudem ist unklar, ob der Hörverlust zentral oder neuronal-peripher verursacht wird.Wir berichten über einen 28-jährigen Patienten mit MELAS-Syndrom (Punktmutation 3242 A > G der mitochondrialen DNA), der sich mit progredienter Schallempfindungsschwerhörigkeit ohne Wortverständnis vorstellte. Eine Cochlear-Implant-Versorgung wurde zunächst einseitig empfohlen. Zum Zeitpunkt der Implantation bestand beidseits Surditas. Otoakustische Emissionen und frühe akustisch evozierte Potentiale waren nicht ableitbar. Das DVT war unauffällig. Im EEG zeigte sich ein nur okzipitaler Herdbefund, der im MRT als Atrophie beschrieben wird.Auf Grund der diagnostischen Befundlage wurde eine periphere Störung des Hörsystems vermutet und eine CI-Implantation durchgeführt. Die postoperativen Ergebnisse zeigen ein wiedererlangtes Sprachverstehen.Fazit: Bei Patienten mit MELAS kann die Ursache der Hörstörung per se intracochleär angenommen werden. Vor der CI-Versorgung sollte eine individuelle audiologische, radiologische und neurologische Differentialdiagnostik erfolgen

Cochlear Implantation bei einseitiger traumatischer Ertaubung beim Kind

Die einseitige Taubheit stellt bei Kindern bisher keine Standardindikation zur Versorgung mittels Cochlear Implant dar. Wir berichten hier über die erfolgreiche Cochlear Implant-Versorgung eines Kindes bei traumatischer einseitiger Surditas.Aufgrund eines Sturzes aus 4 m Höhe in ein trockenes Flussbett erlitt ein 8jähriges Kind eine Schläfenbeinfraktur mit Beteiligung der Labyrinthkapsel. Die klinische Untersuchung ergab ein Hämatotympanon, ein Spontannystagmus ins contralaterale Ohr sowie eine ipsilaterale Surditas. In der Computertomographie des Schläfenbeines zeigte sich eine kombinierte Felsenbeinlängs- und -querfraktur mit nach dorsal durch das Vestibulum ziehender Frakturlinie unter Beteiligung aller 3 Bogengänge und Lufteinschlüssen in der Cochlea. Es erfolgte die Hochdosis-Prednisolontherapie sowie die Tympanoskopie mit Abdeckung der Rundfenstermembran und ovalen Fensternische mit Bindegewebe sowie die Gehörgangsrevision.Darunter kam es zu keiner subjektiven und objektiv messbaren Hörverbesserung, Hirnstammpotentiale waren bis zu einer Reizintensität von 100 dB nicht nachweisbar. In der daraufhin durchgeführten MRT des Schläfenbeines 5 Wochen posttraumatisch war von einer partiellen Fibrosierung des Labyrinthes auszugehen. Nach ausführlicher interdisziplinärer Falldiskussion unter Berücksichtigung der Wünsche des Patienten und der Mutter erfolgte 6 Wochen posttraumatisch die Cochlear Implant-Operation. Die audiometrischen Kontrollen 4 Monate postoperativ ergaben eine Verbesserung des Sprachverstehens im Störgeräusch (Oldenburger Satztest).Bei einseitiger Surditas mit drohender Obliteration der Cochlea, entzündlich oder traumatisch bedingt, sehen wir nach interdisziplinärer Abklärung auch bei Kindern die Indikation zur Versorgung mit einem Cochlea Implantat