Najczęstsze przyczyny nagłej śmierci sercowej u dzieci

W pracy przedstawiono najczęstsze przyczyny nagłego zgonu sercowego u dzieci. Nagły zgon sercowy/śmierć sercowa (SCD) w populacji dziecięcej stanowi około 5% wszystkich zgonów, wyłączając nagłe zgony niemowląt. Występowanie SCD ocenia się na 0,8–6,2 przypadków na 100 000 dzieci w ciągu jednego roku. U około 50% dzieci i młodzieży, którzy przeżyli incydent zatrzymania krążenia, występują objawy prodromalne, jak: uczucie kołatania serca, zasłabnięcie czy omdlenie, zawroty głowy, ból w klatce piersiowej. Wśród dzieci zagrożonych ryzykiem SCD są dzieci z zapaleniem mięśnia sercowego czy z kardiomiopatiami, dzieci z wrodzonymi wadami serca przed ich korekcją, a zwłaszcza po niej oraz z wrodzoną lub nabytą patologią naczyń wieńcowych. Odrębny problem stanowią pacjenci z genetycznie uwarunkowanymi kanałopatiami, zwanymi też pierwotnie elektrycznymi chorobami serca, jak zespół wydłużonego QT, zespół Brugadów, katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy/migotanie komór czy zespół krótkiego QT. W tych przypadkach SCD może być pierwszym i niestety jedynym objawem choroby. Podobnie może być również w zespołach preekscytacji (w zespole Wolffa-Parkinsona-White’a, Long-Ganong-Levine’a oraz Mahaima), chociaż SCD jako pierwszy objaw zdarza się rzadko. Nagła śmierć sercowa może również wystąpić u dzieci z całkowitym blokiem przedsionkowo-komorowym, jednak bradykardia u tych pacjentów powinna być rozpoznana znacznie wcześniej. Ryzyko SCD może niekiedy wiązać się z podawaniem leków, które w indywidualnych przypadkach mogą wykazywać działanie proarytmiczne lub wydłużają odstęp QT. Forum Medycyny Rodzinnej 2008, tom 2, nr 1, 23-3

Odstęp QT/QTC w elektrokardiograficznym zapisie - ważny parametr, trudna ocena

W standardowym, 12-odprowadzeniowym zapisie elektrokardiograficznym z powierzchni klatki piersiowej bardzo istotne znaczenie kliniczne ma odstęp QT, który odzwierciedla czas trwania repolaryzacji komór. Odstęp QT zmienia się w zależności od: pory dnia, napięcia układu autonomicznego, stężenia hormonów, wieku, podawanych leków, zaburzeń jonowych i innych. Istotne są zmiany odstępu QT zależne od częstości rytmu serca - w bradykardii wydłuża się, a w miarę przyspieszania rytmu - skraca. Powszechnie stosuje się korekcję odstępu QT względem częstotliwości akcji serca i podaje wartość skorygowaną (QTc). W codziennej praktyce klinicznej mierzy się odstęp QT od początku załamka Q do końca załamka T w II kończynowym odprowadzeniu zapisu EKG przy przesuwie papieru z szybkością 25 mm/s. Bardziej wiarygodny i precyzyjny jest pomiar odstępu QT w 12-odprowadzeniowym jednoczasowym zapisie EKG z odprowadzeń kończynowych i przedsercowych, mierząc od początku najwcześniejszego załamka Q (lub R, gdy brak załamka Q) do najpóźniejszego końca załamka T (niezależnie od odprowadzenia). Wynik powinien być średnią pomiarów z przynajmniej 3-5 ewolucji serca. U większości pacjentów proste jest ustalenie, gdzie zaczyna się załamek Q, wiele trudności może jednak sprawiać ustalenie końca załamka T. Wrodzone lub nabyte wydłużenie czy sporadycznie występujące skrócenie odstępu QT może odpowiadać za zasłabnięcia, omdlenia lub nagły zgon sercowy w wyniku częstoskurczu komorowego torsade de pointes, migotania komór czy przedsionków. Prawidłowa ocena odstępu QT/QTc pozwala rozpoznać groźną dla życia pacjenta patologię. W pracy omówiono kliniczne znaczenie odstępu QT, zaprezentowano przyjęte zasady pomiaru oraz problemy z prawidłową oceną odstępu QT/QTc w elektrokardiogramie

Jakość życia dzieci i młodzieży ze stymulatorem serca w ocenie pacjentów

Wstęp: Prace dotyczące jakości życia pacjentów ze stałą stymulacją serca w wieku rozwojowym są nieliczne i najczęściej koncentrują się na grupie nastolatków. Przedstawione badania własne zostały podjęte w Polsce po raz pierwszy. Ich celem była próba poznania jakości życia i specyficznych problemów dzieci i młodzieży ze stałą stymulacją serca. Materiał i metody: U 60 pacjentów Kliniki Kardiologii Instytutu „Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka” w wieku 7–19 lat, średnio 5 lat po implantacji rozrusznika, przeprowadzono badania ankietowe dotyczące jakości życia, uzupełnione kierowaną rozmową z psychologiem. Wyniki: Badane dzieci i młodzież na ogół szybko, w kilka miesięcy od implantacji, przyzwyczaili się do wszczepionego „urządzenia”, jakim jest stymulator serca, natomiast proces adaptacji do życia z rozrusznikiem, do ograniczeń i zaleceń lekarskich związanych z zastosowaniem tej metody leczenia przebiegał znacznie dłużej. Aż 50 pacjentów (83%) uznało, że stymulator korzystnie wpływa na pracę ich serca i powoduje lepsze samopoczucie psychofizyczne, ale jednocześnie 35 badanych (59%) uważało, że stymulator przeszkadza im w codziennym życiu, głównie w zakresie swobodnej aktywności ruchowej, w zabawach, w uprawianiu sportu. Wszczepienie stymulatora serca co drugiemu pacjentowi utrudniało kontakty z rówieśnikami, co trzeciemu prowadzenie normalnego trybu życia, co czwarty badany sygnalizował psychologiczne problemy związane z blizną pooperacyjną, co piąty uznawał siebie za osobę chorą. Wnioski: Wśród dzieci i młodzieży dobre przystosowanie do życia ze stymulatorem serca stwierdzono u 50% badanych, zadowalające u 30%, a niezadowalające u 20%. Dzieci i młodzież ze stymulatorem serca napotykają trudności w zaspokojeniu ważnych psychospołecznych potrzeb rozwojowych związanych z wiekiem oraz w zrozumieniu, zaakceptowaniu i respektowaniu w codziennym życiu ograniczeń wynikających z zastosowania tej metody leczenia. (Folia Cardiol. 2003; 10: 809–816

Jakość życia dzieci i młodzieży ze stymulatorem serca w ocenie pacjentów

Wstęp: Prace dotyczące jakości życia pacjentów ze stałą stymulacją serca w wieku rozwojowym są nieliczne i najczęściej koncentrują się na grupie nastolatków. Przedstawione badania własne zostały podjęte w Polsce po raz pierwszy. Ich celem była próba poznania jakości życia i specyficznych problemów dzieci i młodzieży ze stałą stymulacją serca. Materiał i metody: U 60 pacjentów Kliniki Kardiologii Instytutu „Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka” w wieku 7–19 lat, średnio 5 lat po implantacji rozrusznika, przeprowadzono badania ankietowe dotyczące jakości życia, uzupełnione kierowaną rozmową z psychologiem. Wyniki: Badane dzieci i młodzież na ogół szybko, w kilka miesięcy od implantacji, przyzwyczaili się do wszczepionego „urządzenia”, jakim jest stymulator serca, natomiast proces adaptacji do życia z rozrusznikiem, do ograniczeń i zaleceń lekarskich związanych z zastosowaniem tej metody leczenia przebiegał znacznie dłużej. Aż 50 pacjentów (83%) uznało, że stymulator korzystnie wpływa na pracę ich serca i powoduje lepsze samopoczucie psychofizyczne, ale jednocześnie 35 badanych (59%) uważało, że stymulator przeszkadza im w codziennym życiu, głównie w zakresie swobodnej aktywności ruchowej, w zabawach, w uprawianiu sportu. Wszczepienie stymulatora serca co drugiemu pacjentowi utrudniało kontakty z rówieśnikami, co trzeciemu prowadzenie normalnego trybu życia, co czwarty badany sygnalizował psychologiczne problemy związane z blizną pooperacyjną, co piąty uznawał siebie za osobę chorą. Wnioski: Wśród dzieci i młodzieży dobre przystosowanie do życia ze stymulatorem serca stwierdzono u 50% badanych, zadowalające u 30%, a niezadowalające u 20%. Dzieci i młodzież ze stymulatorem serca napotykają trudności w zaspokojeniu ważnych psychospołecznych potrzeb rozwojowych związanych z wiekiem oraz w zrozumieniu, zaakceptowaniu i respektowaniu w codziennym życiu ograniczeń wynikających z zastosowania tej metody leczenia. (Folia Cardiol. 2003; 10: 809–816

Jakość życia dzieci i młodzieży ze stymulatorem serca w ocenie rodziców pacjentów

Wstęp: W piśmiennictwie niewiele jest prac dotyczących problemów, na jakie napotykają rodzice dzieci przewlekle chorych. Celem niniejszej pracy była próba poznania specyficznych problemów rodzin, w których u dzieci i młodzieży zastosowano stałą stymulację serca. Prezentowane badania własne podjęto w Polsce po raz pierwszy. Materiał i metody: Badania ankietowe dotyczące jakości życia, uzupełnione rozmową z psychologiem, przeprowadzono u 70 rodziców (60 matek i 10 ojców) dzieci i młodzieży ze stałą stymulacją serca leczonych w Klinice Kardiologii Instytutu „Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie. Pacjenci z wszczepionym rozrusznikiem serca byli w wieku od 3 miesięcy do 19 lat, a od momentu implantacji stymulatora serca upłynęło średnio 5 lat. Wyniki: Rodzice dzieci i młodzieży ze stymulatorem serca w większości pozytywnie ocenili jakość życia swoich dzieci, co było zbieżne z wynikami ankiet pacjentów. Powszechne było przyzwyczajenie się do stymulatora serca u dziecka (89%). Dostrzegano korzyści, ale też sygnalizowano trudności wynikające z tej metody leczenia, zarówno dla dziecka, jak i dla rodziców. Większość (68%) rodziców w codziennym życiu starała się traktować dziecko jak zdrowe, uważała, że prowadzi ono tryb życia podobny jak rówieśnicy (77%), że jest zadowolone z siebie (84%) i ze swojego życia (86%). Rodzice zgłaszali potrzebę uzyskania dodatkowych informacji o chorobie i leczeniu (40%), oczekiwali większych kompetencji lekarzy pierwszego kontaktu, stomatologów i nauczycieli w opiece nad dzieckiem, a także wsparcia emocjonalnego w redukowaniu rodzicielskiego stresu i porad zwiększających ich własne kompetencje wychowawcze. Wnioski: Jakość życia dzieci i młodzieży ze stałą stymulacją serca zarówno większość rodziców, jak i samych pacjentów oceniała pozytywnie. Badania ujawniły występowanie specyficznych trudności dzieci i rodziców w przystosowaniu się do tej metody leczenia. Ukazały konieczność systematycznego informowania pacjentów i rodziców oraz udzielania im emocjonalnego wsparcia, aby pomóc zmniejszyć problemy związane z wszczepieniem stymulatora serca w wieku rozwojowym. (Folia Cardiol. 2004; 11: 47–51

Nagłe zatrzymanie krążenia kluczem do rozpoznania rodzinnie występującego zespołu wydłużonego QT typu 1 — czy musiało tak być?

  Long QT syndrome (LQTS) is one of genetic arrhythmic disorders. It is featured by prolonged repolarization period reflected by prolongation of QT interval in surface electrocardiogram (ECG). It facilitates occurrence of life-threatening polymorphic ventricular tachycardia-tor­sade de pointes (TdP) and ventricular fibrillation (VF). Depending on duration of ventricular arrhythmia, it may manifest as presyncope, syncope or as sudden cardiac death in appar­ently healthy people. The incidence of LQTS is estimated at 1 to 2000 live births. Familial occurrence of the disease is an indication for diagnosing relatives potentially at risk. In this paper we present a family with LQT1 diagnosed after cardiac arrest in 16-year-old girl. At the age of eight the girl demonstrated syncope suggestive of their vaso-vagal etiology. Registering electrocardiogram that time might have helped in diagnosing life-threatening arrhythmia. Implementing proper therapy would had prevented the sudden cardiac arrest.Zespół wydłużonego QT (Long QT Syndrome - LQTs) zaliczany jest do genetycznie uwarunkowanych arytmogennych chorób serca. Charakteryzuje się wydłużonym okresem repolaryzacji komór, którego odzwierciedleniem jest wydłużenie odstępu QT w standardowym zapisie EKG. Sprzyja to wystąpieniu groźnych dla życia komorowych zaburzeń rytmu serca z typowym wielokształtnym częstoskurczem komorowym typu torsade de pointes (TdP), czy migotaniem komór. W zależności od czasu trwania arytmii, zespół LQT może objawiać się zasłabnięciami, omdleniami, może doprowadzić do nagłej śmierci sercowej u pozornie zdrowych młodych osób. Częstość występowania LQTs ocenia się na 1 do 2000 żywo urodzonych dzieci. Rodzinne występowanie zespołu wskazuje na konieczność wykonania badań diagnostycznych u potencjalnie zagrożonych krewnych pacjenta. W niniejszej pracy przedstawiamy rodzinę, u której rozpoznano i potwierdzono genetycznie zespół wydłużonego QT typu 1 po zatrzymaniu krążenia u 16-latki. W 8. roku życia dziewczynka demonstrowała omdlenia sugerujące ich charakter wazo-wagalny. Wykonanie zapisu elektrokardiograficznego w tym okresie być może przyczyniłoby się do wcześniejszego rozpoznania groźnego dla życia zespołu. Wdrożenie leczenia prawdopodobnie pozwoliłoby uniknąć nagłego zatrzymania krążenia